臨床雑誌内科 108巻1号 (2011年7月発行)

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心不全治療の新展開-外科医との共働による新たな治療戦略

心不全診療の基本木原　康樹 108巻1号 , 2011年7月 , pp.5-11

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●心不全とは原因のいかんによらず、送血ポンプとしての心臓が障害され、その結果主要臓器への血流供給が絶対的または相対的に低下した状態と定義される。●心不全の病態生理と疫学を理解し、個々の患者において原因心疾患、心機能障害の程度、運動耐容能、神経体液性因子、不整脈の合併を評価する。●上記5因子の定量的把握に基づく総合評価により、患者予後の推定と治療効果のアセスメントが可能となる。

循環器内科医による心不全治療の新しい展開篠岡　太郎 , 磯部　光章 108巻1号 , 2011年7月 , pp.12-18

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●心不全治療においては症状を改善する急性期治療に加えて、予後改善を目指した慢性期の治療も重要である。●急性期治療においてはClinical Scenarioを理解し、適切な初期治療を開始する。●慢性期治療ではエビデンスの確立された薬物を中心に併用療法を積極的に行う。●carperitide(hANP)やtolvaptan、eplerenoneなどの新しい薬剤の使用機会も増加している。●CRTなどのデバイス治療や心臓移植や補助人工心臓など外科的治療も含めた非薬物治療も病態に応じて選択される。

心臓外科医による心不全治療の新しい展開澤　芳樹 108巻1号 , 2011年7月 , pp.19-27

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●重症心不全に対する治療は、補助人工心臓か心臓移植しかなく、われわれは本邦における臨床成績を報告し、その臨床的有用性を実証してきた。●最近、補助人工心臓による治療は進歩し、より小型で耐久性に優れた第二、第三世代の定常流補助人工心臓による臨床応用が始まっている。●心臓移植はすでに確立された治療法であり、深刻なドナー不足のため、移植を受けるにいたらない患者も多いが、末期心不全治療において心移植の果たす役割は大きい。●一方、再生医療は、自己細胞を用いた治療がようやく始まり、わが国発の細胞シート法などが成果をあげ始めている。●今後は多様な治療法が組み合わされ、重症心不全の治療成績が向上していくことが期待される。

《心不全診断と治療における新しい概念》　急性心不全の診断と治療佐藤　直樹 108巻1号 , 2011年7月 , pp.29-31

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●急性心不全診断は、心不全症状･徴候、胸部X線による心拡大、肺うっ血の評価とB型ナトリウム利尿ペプチド値、心臓超音波検査で診断する。●急性心不全の病態把握･治療は、超急性期、入院期、退院前期の3つの時期に分けて考える。●各時期にあった病態を把握する。超急性期:クリニカルシナリオ(CS)入院期･退院前期:Stevenson/Nohria分類、必要ならForrester分類●病態に応じた治療をする。CSにより超急性期治療を決定。基本治療は以下に示す。CS1:血管拡張薬、CS2:利尿薬、CS3:必要に応じて強心薬 Stevenson/Nohria分類で治療の修正をする。●治療による患者の改善をしっかり評価する。

《心不全診断と治療における新しい概念》　慢性心不全の薬物治療安村　良男 108巻1号 , 2011年7月 , pp.32-36

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●慢性心不全の主要な病態は、左室のリモデリングと神経体液性因子の亢進である。●このモデルの妥当性は、ACE阻害薬やβ遮断薬が慢性心不全患者の予後を改善するという大規模臨床試験によって実証された。●β遮断薬の具体的な使用法は確立してはいないが、禁忌がない限り投与すべきである。●有症状の症例ではジギタリスや利尿薬を至適量投与する。●慢性心不全では腎機能障害や貧血などの合併症を伴うことが多く、合併症に対する治療も重要である。●現在はpost-β blockerの時代に突入しており、数多くの新しい慢性心不全治療薬の研究開発が進行中である。

《心不全診断と治療における新しい概念》　駆出率の低下していない心不全の治療坂田　泰史 108巻1号 , 2011年7月 , pp.37-42

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●左室駆出率が保たれているにもかかわらず心不全となる症例をheart failure with preserved(normal)ejection fraction(HFpEF)と呼ぶ。●HFpEFは高血圧症例に多く、拡張機能障害、とくに左室スティフネス亢進が重要な役割を果たしていると考えられる。●心エコーにおいて拡張機能を評価するときは、左室流入血流速波形と組織ドプラ法を組み合わせる。●HFpEFの急性期治療は安静、酸素投与、血管拡張薬、利尿薬を基本とする。●HFpEFの慢性期治療は、確立されたものはなく、高血圧症例の場合、まず的確な降圧が必要である。

《心不全診断と治療における新しい概念》　心不全におけるバイオマーカーの治療的意義佐藤　幸人 108巻1号 , 2011年7月 , pp.43-46

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●バイオマーカーは採血のみで結果が得られ、(1)診断、(2)予後予測、(3)治療効果判定において客観的な評価が可能である。●心不全においてBNP、NT-proBNPはガイドラインでも測定が推奨されているバイオマーカーである。●注意点として、バイオマーカーだけで診断、予後評価するのではなく、症状とほかの検査所見を組み合わせて総合的に判断することが大切である。●近年、心不全において心筋トロポニンTまたはIがBNP、NT-proBNPとは独立した予後予測指標であることも報告されている。●直接、微小心筋障害を反映していると思われるこれらのマーカーであるが、低値まで正確な高感度測定系を用いれば、治療効果判定や、心不全にいたるリスク段階での微小心筋障害の検出も可能である。

《心不全診断と治療における新しい概念》　心不全における疾病管理加藤　尚子 , 絹川　弘一郎 108巻1号 , 2011年7月 , pp.47-52

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●心不全患者の再入院率は高く、心不全増悪予防に向けた医療体制の確立が急務の課題である。●多角的アプローチを用いた心不全疾病管理プログラムが再入院率や死亡率を低減し、quality of life(QOL)を改善させることが示されている。●効果的な心不全疾病管理の鍵は、チーム医療とセルフケア教育である。●心不全疾病管理のアウトカム指標としては、再入院や死亡のみならず、QOLや治療アドヒアランス(セルフケア)も重要である。●抑うつを併存する心不全患者は多く、抑うつは重要な予後規定因子である。心不全疾病管理においては、抑うつの管理も重要である。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　心臓再同期療法の新しいエビデンス中井　俊子 , 平山　篤志 108巻1号 , 2011年7月 , pp.53-57

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●心臓再同期療法(CRT)は心不全の治療として確立された治療である。●CRTは当初、NYHAIII度、IV度の重症心不全を対象としていたが、近年の臨床試験ではNYHAI度、II度の軽症心不全にも効果があることが示された。●約30%のノンレスポンダーが存在する。●レスポンダーの判定にはNYHAクラス、心機能、reverse remodelingなどが指標とされている。●AV delay、VV delayの至適化についてはまだ確立された見解はない。●CRT-D/CRT-Pの選択は患者の病態に応じて慎重に選択する。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　遠隔モニタリングデバイス安藤　献児 108巻1号 , 2011年7月 , pp.58-61

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●モニタリング機能を搭載したデバイスを患者に植込み、中継器を患者の自宅に設置することで、患者情報を遠隔地でモニタリングすることができる。●モニタリングできる指標には、心拍数･不整脈･ペーシング率などの調律性指標以外にも、患者活動度･心拍変動･胸郭インピーダンスなどがある。また体重･血圧･肺動脈圧･右室圧･左房圧などのモニタリング技術も開発中である。●これらの指標をモニタリングすることで心不全悪化を予知できる可能性がある。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　心不全に対する呼吸管理療法　NPPV･Bi-level PAP･CPAP･ASV 内藤　亮 , 百村　伸一 108巻1号 , 2011年7月 , pp.62-65

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●急性心原性肺水腫に対しては、積極的に非侵襲的陽圧呼吸療法(NPPV)を行うべきである。●睡眠呼吸障害治療の第一選択は陽圧呼吸療法である。とくに、閉塞性睡眠時無呼吸症候群の治療の第一選択は、持続気道陽圧(CPAP)である。●一方、中枢性睡眠時無呼吸症候群の治療法として、サーボ制御圧感知型人工呼吸器(ASV)が有用である。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　心不全に合併する不整脈の非薬物治療山下　武志 108巻1号 , 2011年7月 , pp.66-70

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●狭義の抗不整脈薬には、心不全に合併する不整脈に対して生命予後向上をもたらす効果はない。●心不全合併心房細動に対しては、カテーテルアブレーション、ablate & pace療法という2つの非薬物治療がある。●心不全合併心室頻拍･心室細動に対して植込み型除細動器もしくは心臓再同期療法(CRT)は唯一生命予後の向上をもたらす治療ツールである。●心不全患者において、心房細動に対する非薬物治療、あるいは心室性不整脈に対するカテーテルアブレーションの選択は個別の症例ごとに選択すべきである。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　慢性心不全患者に対する運動療法絹川　真太郎 108巻1号 , 2011年7月 , pp.71-76

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●慢性心不全治療には多面的アプローチが必要であり、運動療法は非常に有効な治療法である。●運動療法は慢性心不全の運動耐容能を改善するばかりでなく、生命予後を改善する。●重症心機能障害を有する慢性心不全患者でも適正な運動療法は比較的安全に行える。●高齢者や左室補助装置装着患者も運動療法の適応である。●慢性心不全において重要な点は運動療法だけでなく、学習指導やカウンセリングなどの包括的な心臓リハビリテーションを同時に行うことである。●慢性心不全患者は基礎疾患、重症度、合併疾患が一様でないので、そのときどきでの臨床所見や運動負荷試験に基づいて、運動メニューを決めることが重要である。

《心不全に対する非薬物治療の新展開》　経カテーテル的大動脈弁植込み術(TAVI) 桃原　哲也 108巻1号 , 2011年7月 , pp.77-79

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●大動脈弁狭窄症(AS)は、症状が出現すると予後は不良である。無症状でも重症ASは予後不良との報告がある。●狭窄症自体には、薬物治療は無力である。●侵襲的治療として経皮的バルーン形成術はあるが、現在は弁置換術が治療の基本である。●経カテーテル的大動脈弁植込み術(TAVI)は、国内で治験が進行中である。●欧米からの報告では、高齢の重症ASに対してTAVIの有効性が報告されている。●将来、国内でTAVIが正式に認められると症例によっては第一選択になる可能性がある。ただし、対象が高齢の重症ASであるので、適応は慎重に検討されるべきである。●TAVIによって、ASの治療のパラダイムシフトが起こる可能性がある。

《心不全に対する外科治療の新展開》　左室形成術･僧帽弁手術松居　喜郎 , 若狭　哲 , 新宮　康栄 , 杉木　宏司 , 大岡　智学 , 久保田　卓 108巻1号 , 2011年7月 , pp.81-86

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●本邦における人工心臓治療は植込み型人工心臓の認可で新しい時代が期待される。●また本邦における心臓移植は絶対数は少ないものの、現在までのところすぐれた遠隔成績が得られている。●左室形成術、僧帽弁手術は、適応、さまざまな術式の比較評価、長期予後などいまだ検討の余地が多く残されている。しかし、著明な低心機能例でも術後症状が改善することが多く経験され、心拡大、とくに球形の左室拡張を伴った僧帽弁逆流を呈する虚血性心筋症あるいは非虚血性心筋症に対して、左室の容積減少、機能･形態の改善が得られる。そのため、少なくとも植込み型人工心臓、心臓移植の前段階の重症心不全に対する有効な外科的アプローチの一つと考えられる。

《心不全に対する外科治療の新展開》　植込み型補助人工心臓山崎　健二 108巻1号 , 2011年7月 , pp.87-90

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●内科的治療に抵抗性で心臓移植適応と考えられる重症心不全患者は補助人工心臓(LVAS)の適応を考慮する。●本年3月より国産植込み型補助人工心臓が承認･保険償還され、全国の植込み実施認定施設にて使用できるようになり、装置装着患者の退院、外来管理が可能となった。●心臓移植が極端に少なく長期間の補助が必要とされる本邦において、今後植込み型LVASは一層重要な役割を担っていくものと思われる。

《心不全に対する外科治療の新展開》　心臓移植の現状と展望中谷　武嗣 108巻1号 , 2011年7月 , pp.91-94

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●臓器移植法に基づき1999年2月から本年3月までに96例の心臓移植が実施された。●2006年選定心臓移植実施施設での実施が健康保険で認められた。●2010年7月改正臓器移植法実施後、家族同意での臓器提供が可能となり提供数が増加し、15歳未満の臓器提供も可能となり小児心臓移植が行えるようになった。●わが国の心臓移植適応判定は、各施設検討会に加え、日本循環器学会心臓移植委員会適応検討小委員会の2段階審査で行われる。●待機例は、補助人工心臓(LVAS)装着例が多く、2011年3月より2種の植込み型LVASが保険償還されるようになった。●わが国施行例で10年以上の生存例が8例あり、累積生存率は1年97.7%と、国際レジストリーより良好な成績である。

《心不全に対する外科治療の新展開》　心臓移植後の免疫抑制治療布田　伸一 108巻1号 , 2011年7月 , pp.95-99

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●2010年7月17日の改正臓器移植法施行により、成人心臓移植件数は著増し、小児に対しても道は開かれた。今後わが国において心臓移植後の管理がこれまで以上に注目されてくる。●心臓移植後は、まさに拒絶反応との戦い、つまり免疫抑制治療である。1980年にciclosporinが心臓移植に使用されてから今日の心臓移植の興隆ははじまり、その後わが国で開発されたtacrolimusとともに、現在は、カルシニューリン阻害薬(ciclosporinとtacrolimus)に、核酸合成阻害薬(mycophenolate mofetil)とステロイド使用の三薬併用療法が主体である。●近年は急性拒絶反応や感染症等の急性期問題から慢性期問題(移植心冠動脈病変、悪性腫瘍、腎機能障害、等)に注目点が移っている。●慢性期の問題にはproliferation signal inhibitorであるmTOR阻害薬のeverolimusが期待される。

《トピックス》　肺高血圧症の治療up to date 矢尾板　信裕 , 福本　義弘 108巻1号 , 2011年7月 , pp.100-103

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●肺高血圧症は肺血管の内膜肥厚などの器質的病変を伴う、きわめて予後のわるい疾患である。●以前は治療法が確立していなかったが、近年プロスタグランジン製剤やエンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ阻害薬などが開発され徐々に予後も改善してきた。これらの薬剤の作用機序や有効性、副作用や使用する際に注意すべき点を述べる。●Rhoキナーゼ阻害薬や可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬やチロシンキナーゼ阻害薬などの新たな薬剤が開発･臨床研究中である。これらの薬剤の特徴と作用機序に関して概説する。

《トピックス》　心不全における免疫の関与と免疫吸着療法馬場　彰泰 108巻1号 , 2011年7月 , pp.104-106

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●自己免疫異常が拡張型心筋症を生じさせることが、基礎的に明らかになっている。●拡張型心筋症患者では、大部分の症例で何らかの抗心筋自己抗体を有する。●左心補助人工心臓の装着例でも、抗心筋自己抗体が有意に検出される。●心不全アフェレシス治療の標的は、心抑制性抗体だと想定されている。●治験前研究によれば、拡張型心筋症でも免疫吸着療法は安全に施行可能である。●治験結果により、免疫異常が心不全の病因に関与するか明らかになる可能性がある。

《トピックス》　心不全に対する再生医療　幹細胞移植･細胞シート五條　理志 , 許　俊鋭 108巻1号 , 2011年7月 , pp.107-111

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●急性心筋梗塞に対する体性幹細胞移植による臨床研究が数多く行われ、systematic reviewも複数報告され、少ないながらも心機能の回復が認められた。●組織工学の中で、scaffoldを要しない細胞シートは大きな変革をもたらした。角膜を含めて、すでに商品化に向けて大きな一歩を踏み出している。●細胞移植という方法論による治療法は、ドナー細胞としては骨格筋芽細胞･骨髄由来間葉系幹細胞･脂肪由来幹細胞･心筋幹細胞などが主に使用され、急性心筋梗塞から重症心不全まで、幅広い疾患に対して臨床研究が行われている。●左室補助人工心臓装着患者への再生医療を併施する治療は、大きなポテンシャルを有しており、われわれは心筋幹細胞移植との統合治療を計画している。

《トピックス》　生理学的なモデルに基づいた循環動態の制御岸　拓弥 108巻1号 , 2011年7月 , pp.112-115

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●心臓および循環はきわめて数理的に制御されていて、そのシステム異常が心不全である。●したがって、心拍出量曲線と静脈還流平面の平衡点として心拍出量と左右の心房圧が規定される『心拍出量の数理モデル』である｢拡張Guytonモデル｣を用いることにより、心拍出量曲線･静脈還流平面･血管抵抗を正常値に負帰還制御して動脈圧･心拍出量･左房圧を正常化する｢心不全自動治療システム｣を構築することが可能である。●各種心不全治療薬の薬理作用が動特性を含め体系的にライブラリー化されれば、さらに急性心不全治療の自動化･標準化の道が拓ける。

新しい重症心不全治療の幕開けの時代に絹川　弘一郎 , 筒井　裕之 , 猪又　孝元 , 小野　稔 108巻1号 , 2011年7月 , pp.117-128

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診断力をみがく　イメージトレーニング　腹痛で来院した3例光野　雄三 108巻1号 , 2011年7月 , pp.129-135

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Photo Report　たこつぼ心筋症を合併した筋萎縮性側索硬化症の1例温井　孝昌 , 田口　芳治 , 田中　耕太郎 108巻1号 , 2011年7月 , pp.136

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比較で学ぶ病理診断　ミニマル･エッセンシャル(第3回)　直腸にみつかった2種類のポリープ病変福嶋　敬宜 108巻1号 , 2011年7月 , pp.137-143

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Photo Report　食道裂孔ヘルニアの増悪に伴い心不全を生じた1例荒木　勉 , 小川　晴彦 , 代田　幸博 108巻1号 , 2011年7月 , pp.144

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症例から学ぶピットフォール　長期間2型糖尿病として治療されていたミトコンドリア糖尿病の1例税所　芳史 , 侯　金成 108巻1号 , 2011年7月 , pp.145-147

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ヒトヘルペスウイルス6の再活性化を伴ったサイトメガロウイルスによる伝染性単核症の1例静間　徹 , 吉野　肇一 108巻1号 , 2011年7月 , pp.149-151

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43歳女。37～38℃台の発熱、咽頭痛の出現で受診した。軽度の肝機能障害、また咽頭発赤を認めるが、扁桃腺の腫大なく、頸部リンパ節および肝脾は触知しなかった。血液学的検査では、白血球増多、Epstein-Barrウイルス(EBV)は既往感染、CMV IgM抗体陽性で、IgG抗体は陰性であった。蛍光抗体法(FA)によるHHV-6 IgM抗体は陰性、HHV-6 IgG抗体は陽性(16倍)であった。投薬は行わずに経過観察とし,受診後5日に自覚症状は軽減、5週間後に肝胆道系酵素は正常化して異型リンパ球は消失した。CMV IgM抗体は陰性化し、IgG抗体は陽性化した。HHV-6 IgM抗体は陰性のままで、HHV-6 IgG抗体価は2560倍であり、外来初診時の16倍の上昇が認められた。以上の所見から、HHV-6の再活性化を伴ったCMV初感染による伝染性単核症と診断した。

Plasmablastic lymphomaの1例廣瀬　千穂 , 石黒　敦 , 高畑　武功 , 伊東　重豪 , 西條　康夫 108巻1号 , 2011年7月 , pp.152-155

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57歳男。右眼周囲の膨張、流涙障害、右鼻閉感が出現し、CTで右鼻腔内に腫瘍を認め、生検よりPlasmablastic lymphoma(PBL)と診断された。CT、PET-CTでは、鼻腔内を占拠する腫瘍にSUVmax8.5の陽性集積を認めたが、その他の異常集積は認めなかった。免疫組織化学検査では、T/NK系マーカーはCD56陽性、B細胞系マーカーはPAX-5、CD79a、CD20は陰性、形質細胞マーカーはMUM-1、CD138、IgGが陽性で、されにEBER-1も陽性であった。以上のことから、鼻腔内を原発とするPBLと診断し、臨床病期はIE、International Prognostic Index(IPI)はlowと判断した。限局期であったため、CHOP療法と同時に放射線照射を行ったところ、CTで鼻腔腫瘍は徐々に縮小し、約5ヵ月後のPET-CTで明らかな再燃所見は認めず、寛解状態を維持している。

治療中断により糖尿病性舞踏病を呈した緩徐進行1型糖尿病の1例山本　公美 , 福田　準 , 高瀬　裕史 , 清水　匡 108巻1号 , 2011年7月 , pp.156-159

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79歳女。約17年前に糖尿病を指摘されていたが、治療中断などで血糖コントロール不良となり、歩行困難、呂律困難が出現したため入院となった。不随意運動が間欠的に出現し、病的反射はなく、両下肢振動覚低下を認め、GAD-Ab弱陽性で、s-CRP低下あり、緩徐進行1型糖尿病と考えられた。また、CTにて左被殻に高吸収域を認め、MRIにてT1強調像で高信号、T2強調像で低信号を呈し、糖尿病性舞踏病と診断した。食事療法およびインスリンにて血糖コントロールを行った。不随意運動はコントロール開始後消失したが、1ヵ月後に再度出現したため、valproate sodium、haloperidolを投与したところ、不随意運動は軽快した。その後、食事療法およびインスリン治療により、退院後も血糖コントロールは良好に経過している。発症後約2ヵ月、発症後約8ヵ月のCTでは被殻の高吸収域は残存していたが、発症後約12ヵ月のCTでは高吸収域は消失していた。

咽頭痛で発症したCrohn病の1例坂田　泰志 , 井手　康史 , 朝長　元輔 , 福田　佳代子 , 米満　伸久 108巻1号 , 2011年7月 , pp.160-163

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60歳女。咽頭痛を主訴に受診し、口唇、舌、咽頭に多発する潰瘍を指摘され、プレドニソロンの経口投与を開始された。口唇、舌の潰瘍は消失したが、両側咽頭披裂部の潰瘍、咽頭痛が持続するため、Crohn病が疑われて紹介受診となった。軽度炎症所見は認めるがアルブミン低下はなく、大腸内視鏡検査で回腸に多発性の縦走潰瘍、上部消化管内視鏡検査では両側咽頭披裂部に多発性のアフタ性潰瘍を認めた。小腸造影では、回腸に縦走潰瘍を認めた。回腸、結腸、胃、十二指腸の生検組織では、潰瘍と再生上皮、炎症細胞浸潤を認め、類上皮肉芽腫は確認できなかったが、消化管病変の所見からCrohn病と診断した。メサラジンを投与したが咽頭痛は改善せず、インフリキシマブの投与を追加した。咽頭痛は翌日に軽快し、インフリキシマブ投与8週間後の上部内視鏡検査で咽頭潰瘍は消失していた。回腸の潰瘍も瘢痕化し、大腸のびらん、潰瘍は焼失していた。また、CRP、白血球数も正常化した。難治性の口内潰瘍はCrohn病の可能性があり、積極的に消化管検査を行ったほうが良いと思われた。

難治性血球貪食症候群に対してinfliximabが著効した関節リウマチの1例黒田　裕行 , 井山　諭 , 照井　健 , 石谷　邦彦 , 坂牧　純夫 108巻1号 , 2011年7月 , pp.164-167

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54歳女。関節リウマチ、高血圧、高脂血症、糖尿病の既往があった。今回、高熱が持続したため近医を受診し、汎血球減少を指摘され紹介入院となった。白血球数1600/μl、ヘモグロビン9.5g/dl、血小板数5.2×10^4/μlと汎血球減少を認めた。低蛋白血症を呈しトランスアミナーゼ･LDH･中性脂肪が高値となり、フェリチン･MMP-3の上昇を認めた。CRPが高値でIgMが上昇していた。ウイルス検査では、CMV IgM抗体価が上昇していたことから、CMV感染に伴う肝機能障害と診断した。sIL-2R、IL-6が増加し、骨髄穿刺では、有核細胞数と巨核球数は著減しており、組織球比率の軽度の増加、骨髄像では3血球系の貪食像が認められた。手関節MRIでは、関節間隙狭小化、骨びらんおよび結節嚢胞状病変を認めた。メチルプレドニソロンパルス療法を施行したところ、解熱が得られ3血球系の回復と肝機能障害の改善が認められた。プレドニソロンを漸減したところ再度高熱の持続し汎血球減少が進行したためCsAとVP-16を併用投与した。その後、CMV肺炎を併発したため、免疫グロブリン静注療法(IVIG)とガンシクロビル(GCV)投与を行い、CMV肺炎は沈静化した。しかし、CMV IgM抗体価は陽性で血球貪食像も残存した。高熱が再燃して関節痛･浮腫の増悪、血小板数低下、MMP-3とフェリチンの上昇を認めたため、CsA内服を中止し、インフリキシマブ点滴を行ったところ、RA症状は消失し、血球貪食症候群は改善した。

妊娠中に脾摘出術が施行された特発性血小板減少性紫斑病の1例太田　紀子 , 高橋　徹 , 木村　裕一 , 吉本　満 , 中山　雅人 , 吉田　博 108巻1号 , 2011年7月 , pp.168-170

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33歳女。21歳時に特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と診断され、ステロイド投与されていたが、ここ数年無治療で血小板数は3～6×10^4/μl程度を推移していた。今回、妊娠を契機に血小板数が低下し、プレドニソロンを開始され、妊娠14週に紹介受診となった。PSL 20～30mg/dayでフォローしていたが、血小板数は徐々に低下し、妊娠20週頃には50mg/dayに増量しても、血小板数は1.9×10^4/μlまで低下したため、γ-グロブリン大量療法(IVIG)を行った。血小板数が3.7×10^4/μlまで増加した妊娠23週0日に開腹脾摘出術を行い、術後の血小板数は上昇した。切迫早産で妊娠28週に入院し、血小板が徐々に低下したため、33週2日からIVIGを行い、血小板数は12.6×10^4/μlまで増加した妊娠34週0日に帝王切開にて出産した。産後13週でPSL投与を終了し、血小板数は3～6×10^4/μl台を推移した。出生児は新生児血小板減少症と診断されたが、日齢18より血小板は増加傾向となり、生後1ヵ月半に3.8×10^4/μl、生後5ヵ月に37.2×10^4/μlまで上昇した。

視床下部下垂体病変を含むIgG4関連硬化性疾患から進展したと考えられる悪性リンパ腫の1例河合　俊輔 , 近藤　照貴 108巻1号 , 2011年7月 , pp.171-173

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70歳男。57歳時に十二指腸潰瘍で胃幽門側切除、65歳時に低Na血症を認めるもACTH、cortisolの著変は認めず、補液で軽快した。今回、血便、胃のむかつき、嘔気を主訴に受診した。上部消化管内視鏡で異常はなく、低Na血症を指摘され入院となった。腋毛･恥毛の脱落、皮膚乾燥、下腿両側にnon-pitting edemaを認めた。尿中と血中の浸透圧逆転、原発性甲状腺機能低下症、IgG4/IgGは高値であった。下垂体MRではT2強調画像で後葉high signalの欠失を認め、Gd造影で腫大した下垂体茎の増強効果を認めた。下垂体機能検査では、GH、LH、FSHの分泌不全、PRLの異常値、TSH、ACTH、cortisolの部分的な障害を認めた。以上より、下垂体性副腎不全による低Na血症と判断し、hydrocortisone内服を開始した。腹部CTで膵萎縮、後腹膜線維症を認め、IgG 4関連硬化性疾患として矛盾しないと考えられた。下部消化管内視鏡でS状結腸癌と判明し、S状結腸を切除した。その後、右涙腺腫瘍が顕在化し、同部の生検で悪性リンパ腫と診断された。化学療法を予定していたが、吻合部潰瘍による吐血、腹腔内リンパ節腫大で第104病日に死亡した。残胃全摘の病理診断はmargial zone B-cell lymphomaと診断した。

髄膜炎、外転神経麻痺を合併し臨床的にリンパ球性下垂体炎と考えられた1例田中　正巳 , 近藤　八重子 , 糸数　隆秀 , 松永　佐澄志 , 石井　均 108巻1号 , 2011年7月 , pp.174-176

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61歳男。頭痛、食欲低下および発熱を主訴に受診した。項部硬直、左動眼神経麻痺、複視、炎症反応、総蛋白とアルブミンの低値、LDHの高値を認めた。髄液は細胞数、リンパ球、蛋白の増加、糖の減少を認めたが、髄液培養はいずれの細菌も陰性、ACE、可溶性IL-2受容体は基準範囲内で心電図に異常は認めなかった。髄膜炎と診断してmeropenemを投与したところ、頭痛は消失し解熱したが、多尿が出現した。MRIで下垂体、下垂体茎の左右対称性腫脹を認め、ガリウムシンチでは下垂体に一致、限局した取り込み亢進を認め、下垂体の強い炎症が示唆された。内分泌学的検査では、FT4、FT3、TSHいずれも低下を認め、中枢性の甲状腺機能低下症が示唆された。prednisolone、L-T4、desmopressin投与にて、頭痛、複視、多尿は速やかに改善した。1ヵ月後には下垂体および下垂体茎の腫脹は著しく改善し、再検したガリウムシンチでは下垂体に一致した取込みは消失していた。

頭痛で発症し、初期にはMRI上出血が明らかでなかった慢性硬膜下血腫の1例飯田　康 , 松井　聖博 , 團野　大介 , 川端　啓太 , 立花　久大 108巻1号 , 2011年7月 , pp.177-179

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53歳男。7年前より脂質異常症の既往がある。以前より後頭部痛があり、今回後頭部が圧迫される頭痛と嘔気が出現したため、市販薬を内服するも改善しないため、1週間後に脳神経外科を受診した。腰椎穿刺、MRI(FLAIR画像)、MRAを行われたが原因不明で、片頭痛治療薬等も処方されたが頭痛は改善せず、軽度意識障害を家族に指摘されたため当院内科総合診療科を紹介された。意識はJCSI-1であったが、脳神経系、運動系、感覚系、反射系に異常はなく、髄膜刺激症状も認めなかった。入院後、家族と会話中に突然意識混濁を認めたため、緊急に頭部MRI(FLAIR画像)を施行した。右側頭部に三日月状の低信号域、右側脳室の変形と左方偏位を認め、慢性硬膜下血腫と診断し、緊急穿頭血腫除去術を施行した。術後、意識レベルは改善し、神経異常もなく、術後7日目に退院した。

急性副腎不全に対してhydrocortisoneの補充を開始し、その後GH補充療法を追加したsepto-optic-pituitary dysplasiaの1例榊　裕佳 , 安部　健太郎 , 日高　由美 , 的場　ゆか , 平松　真祐 , 小河　淳 108巻1号 , 2011年7月 , pp.180-184

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16歳男。新生児黄疸と診断され、その際にsepto-optic-pituitary dysplasia(SOD)と診断され、levothyroxineとhydrocortisoneの補充開始となったが、数ヵ月服用したのみで中断していた。12歳時に下垂体性小人症の診断にて成長ホルモン(GH)補充療法を受けていたが、身長のわりに陰茎が発達したとして母親の判断で中止していた。今回、食欲不振、40℃の発熱で近医を受診し、副腎不全と診断されプレドニソロンを開始され症状は改善した。さらなる内分泌的精査加療目的で当科紹介入院となった。身長155cm(-2.6SD)、体重40.5kg、骨年齢は15.4歳、T-score-2.09、0.800g/cm2であった。頭部MRI検査にて、視神経低形成と視床下部性下垂体機能異常を認められるが、下垂体のわずかな低形成を認めるものの脳梁および透明中隔は正常に形成されており、SOD不完全型と考えられた。prednisoloneをhydrocortisoneに変更し、ACTHは低値であったがコルチゾールは十分量で、甲状腺機能はlevothyroxine内服継続で、FT4は正常範囲内を推移していた。rapid-ACTH試験ではコルチゾールは低反応で、続発性副腎機能低下症が考えられた。GRH+CRH+TRH負荷試験においてもGHとコルチゾールは低反応、CHRP-2負荷試験ではGHの反応は認めなかった。GH補充療法を導入後IGF-1は上昇し、徐々に身長も増加して-1.2SDまで成長している。