小児内科 53巻10号 (2021年10月発行)

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特集　てんかん-知識のアップデート:基本から最新のトピックスまで

てんかん総論　てんかんを診療する｢前医｣へのメッセージ中里　信和 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1507-1510

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＜Key Points＞(1)小児から成人への移行期は、｢てんかんは一人で診ない｣の原則で考える。(2)両親も主治医も必ずこの世から去る。準備は｢その時｣ではなく｢今｣。(3)幼い患者でも、親からでなく直接本人から内観や思いを聞き取る努力を。

てんかん総論　てんかんの歴史と定義高橋　幸利 , 井田　久仁子 , 水谷　聡志 , 松丸　重人 , 石田　倫也 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1511-1515

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＜Key Points＞(1)てんかん発作国際分類に基づいた正確な発作型の診断は、ASM選択に重要で、発作予後を規定する。(2)てんかんの消失は、発作が再発しないとはいえないが、てんかんを患っていない状態を指す。

てんかん総論　てんかんの病因と病態生理　最新のトピックスを交えて岡西　徹 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1516-1524

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＜Key Points＞(1)てんかんは構造的要因、素因性(遺伝的)要因、感染性要因、代謝性要因、免疫性要因がある。(2)てんかん症状の発生にはミクロレベルから構造･組織レベル、ネットワークレベルまでの段階がある。(3)これらの要因や発生メカニズムを理解することで、てんかんの背景、症状の理解と検査や治療の組み立てに役立てることができる。

てんかん総論　てんかんと遺伝子異常　基本知識と最近のトピックス加藤　光広 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1525-1529

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＜Key Points＞(1)特発性てんかんの遺伝頻度(家族内発症率)は約5%である。(2)てんかん症候群、とくに発達性てんかん性脳症の原因遺伝子が多数判明している。(3)疾患と原因遺伝子の関係は複雑であり、次世代シーケンスを用いた解析が望ましい。(4)保険適用の遺伝子検査はごく一部であり、研究としての遺伝子解析に頼らざるをえない。

てんかん総論　てんかん発作型の分類と年齢別の特徴　新生児期、乳児期、幼児期、学童期、思春期星野　英紀 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1530-1535

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＜Key Points＞(1)ILAE2017てんかん新分類では、てんかん発作型、てんかん病型、てんかん症候群を段階的に診断を行う。(2)発作型診断は、専門医だけでなく一般臨床医や患者(家族)にも利用しやすいように、基本版と拡張版の2つのレベルでの分類が用意されている。(3)新生児発作は多くが急性脳侵襲症候であり、subclinical seizureも多い。(4)新生児期･乳児期発症のてんかんには発達性てんかん脳症をきたす疾患があり、原因診断を積極的に行う必要がある。(5)幼児期･学童期発症のてんかんの一部は自然終息性、薬剤反応性を示すが、なかには認知障害や神経発達症様症状をきたすことがあり、併存症状を含めた対応が必要である。

てんかん診断の実際　初発てんかん発作への対応と診療フローチャート榎　日出夫 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1537-1541

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＜Key Points＞(1)てんかん発作は｢発作前｣、｢発作中｣、｢発作後｣の時系列で症状を確認する。(2)発作出現のタイミングは覚醒時か、睡眠時か。(3)覚醒時の発作では直前の状況(何をしているときか)を確認する。(4)初回発作でも将来の再発が予測できる場合にはてんかんと診断する。(5)初回発作では原則として薬物治療を開始しない。

てんかん診断の実際　診断に必要なこと(1)　発作現象の把握日暮　憲道 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1542-1547

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＜Key Points＞(1)｢けいれん=GTC｣からの脱却を。知っている用語で勝手に発作を作らない。ありのままを把握する姿勢が大切である。(2)発作は一連の｢流れ｣を意識して評価する。とくに発作型分類には起始の確認が必須である。(3)分類根拠が曖昧なら分類しない。｢起始不明発作｣の活用で次に活かす診療を。

てんかん診断の実際　診断に必要なこと(2)　必要な検査とそのタイミング金村　英秋 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1548-1553

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＜Key Points＞(1)てんかん診断に必要な検査として、血液･尿、脳波、脳形態画像、脳機能画像が挙げられる。(2)血液検査では血清プロラクチン値の測定が有用だが、前頭葉てんかんの診断には必ずしも有用でなく、また基準値と比較して2～3倍に上昇していることの確認、および発作後一定時間(60分)以内での評価が必要である。(3)脳波検査では突発波が出現しやすい記録条件や賦活法を考慮し、発作後24時間以内もしくは7日以降の施行が推奨される。(4)脳形態画像検査は診断に必須であり、MRI FLAIR像の撮像が推奨される。(5)脳機能画像検査の意義は焦点診断にあり、各検査の特徴(利点･欠点)を把握し、発作との時間関係にも留意した判断･解釈が必要である。

てんかん治療の実際　薬物療法の実際阿部　裕一 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1554-1563

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＜Key Points＞(1)てんかんの薬物療法でもっとも重要なことは、正確にてんかんを診断し、診断に合った薬剤の選択を行うことである。(2)小児てんかんの診療において、原則初回発作を認めただけでは投薬を開始しないが、再発リスクが高いと考えられる場合には投薬を考慮してよい。(3)抗てんかん薬の副作用としては、薬剤に対するアレルギーや特異体質による反応、精神症状など薬剤特有の副作用、眠気、ふらつき、めまい、運動失調など用量依存的に出現しやすい神経系の副作用、および長期投薬による副作用がある。(4)多くの抗てんかん薬は別の抗てんかん薬やそのほかの薬剤、あるいはある種の食品の影響を受けて代謝が変動し、相互作用を認める可能性があることを念頭において治療を行う必要がある。(5)抗てんかん薬血中濃度の有効域はあくまで参考値であり、その範囲より低い値でも有効であることや、副作用が強く出る場合、有効域の上限をこえていても副作用はなく非常に有効である場合などもあるので、患者ごとに適切に判断する必要がある。(6)薬剤抵抗性を示す場合には発作がてんかん発作であるのかどうか、てんかん病型診断は適切か、薬剤の選択や投薬量が適切か、適切に服薬されているかどうかの確認が必要である。

てんかん治療の実際　新しい抗てんかん薬について　それぞれの作用機序、有効な臨床像、副作用や相互作用中川　栄二 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1565-1574

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＜Key Points＞(1)わが国では新規抗てんかん薬が、ここ10数年間で10種類以上が適応認可された。(2)新規抗てんかん薬の特徴として、作用機序が多様であり複数の作用機序をもち、抗てんかん作用以外の副次的効能、効果を有する薬剤が多いことが挙げられる。(3)抗てんかん薬の選択は、てんかんの発作型、てんかん病型、年齢、性別、併存症や併用薬を考慮して行うことが大切である。

てんかん治療の実際　てんかんの重積治療　重積の定義と治療の実際本田　涼子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1575-1578

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＜Key Points＞(1)てんかん重積状態は遷延すると永続的な神経学的後遺症を残すリスクが高くなる。(2)発症からの時間軸に沿って、適切な薬剤を選択しながら速やかに止痙をはかる必要がある。(3)臨床的な発作だけでなく脳波上の発作も完全に止めることが治療の目標である。

てんかん治療の実際　薬剤抵抗性てんかんへの対応金井　創太郎 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1580-1585

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＜Key Points＞(1)薬剤抵抗性てんかん(DRE)はてんかん患者全体の30～40%にみられ、｢2剤1年｣を目安に判断する。(2)見せかけの薬剤抵抗性に惑わされないことが重要で、診断･治療方針の見直しのほか、服薬アドヒアランスや非てんかん性発作の有無を確認する必要がある。(3)外科治療、食事療法など非薬物療法の選択肢が増えてきており、スピーディーな状況判断が求められる。

てんかん治療の実際　ACTH療法　適応と治療の実際小一原　玲子 , 浜野　晋一郎 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1586-1590

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＜Key Points＞(1)ACTH療法は主に点頭てんかんに対して施行される。(2)まれに重篤な副作用を認めるため施行前には基礎疾患の精査とともに、個別のリスクを検証し、患者家族に治療についての説明と同意を行う。(3)ACTH療法中･後には有効性と副作用評価を継時的に行い、無効であればビガバトリンなどほかの抗てんかん薬へ速やかに移行する。

てんかん治療の実際　てんかんの食事療法柴田　敬 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1591-1595

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＜Key Points＞(1)ケトン食療法は薬剤抵抗性のてんかんにおいても有効性が期待できる。(2)ケトン食療法にはバリエーションがあり、疾患や患者の食事環境に合わせて選択する。(3)ケトン食療法の作用機序の解明が、新たな抗てんかん薬の創薬につながる可能性がある。

てんかん治療の実際　迷走神経刺激療法　適応と治療の実際および最近のトピックス若井　周治 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1596-1599

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＜Key Points＞(1)迷走神経刺激療法は薬剤抵抗性てんかんに対する緩和的電気刺激療法である。(2)年齢やてんかん類型による適応の制限はないが、施行には資格が必要である。(3)薬剤抵抗性で、てんかん外科手術の適応がない症例、ケトン食療法の効果が認められない症例などが適応となる。(4)発作抑制以外に、情動の安定、睡眠の質の向上、入院回数の減少、薬剤減量などの効果が期待される。

てんかん治療の実際　てんかんの外科治療岩崎　真樹 , 飯島　圭哉 , 高山　裕太郎 , 木村　唯子 , 金子　裕 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1600-1605

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＜Key Points＞(1)てんかんが薬剤抵抗性で患児の発達に影響するときは、早期に外科治療の可能性を検討する。(2)外科適応は術前検査と症例カンファランスを通じて決定される。(3)小児や乳幼児では、外科適応を決めるうえで画像検査の重要性が大きい。(4)手術による発作消失は、患児の発達改善に寄与する。(5)てんかんの根治的手術後には、抗てんかん薬の減量が期待できる。

てんかんにまつわる最近のトピックス　てんかんと遺伝カウンセリング竹下　絵里 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1606-1610

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＜Key Points＞(1)てんかんの原因は多種多様で、一部に遺伝的要因が関連し、多くは多因子遺伝病である。(2)単一遺伝子病や染色体異常による一部のてんかんでは、遺伝形式により具体的な情報提供が可能である。(3)遺伝的要因の解析技術の進歩により、今後遺伝カウンセリングがより重要になる可能性がある。

てんかんにまつわる最近のトピックス　免疫介在てんかん福山　哲広 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1611-1616

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＜Key Points＞(1)免疫はてんかん病因の一つとして確立されている。(2)免疫介在てんかんは｢自己免疫性脳炎による急性症候性発作｣と｢自己免疫関連てんかん｣に分けられる。(3)自己免疫性脳炎における急性症候性発作は、ほかの症状とともに免疫調整療法の効果が期待できる。possible AEと判断した時点で免疫調整療法を行う。

てんかんにまつわる最近のトピックス　代謝異常症によるてんかん露崎　悠 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1617-1622

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＜Key Points＞(1)代謝異常症によるてんかんは、一部に特異的治療が存在する。(2)哺乳不良、発達遅滞、退行、筋緊張低下、不随意運動などの症状を伴う場合、代謝異常症を疑う。(3)代謝異常症を疑った場合、ろ紙血、血清、尿、髄液を凍結検体として保存しておく。(4)代謝異常症によるてんかんの診断に有用なアプリ･webサイトの存在を知っておく必要がある。(5)代謝異常症によるてんかんは早期診断･治療が重要である。

てんかんにまつわる最近のトピックス　てんかんの発作検知･発作予知を目指した最近の研究動向宮島　美穂 , 藤原　幸一 , 山川　俊貴 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1623-1629

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＜Key Points＞(1)シャツ型心拍計ウェアラブル計測技術や、AI機械学習技術の発展に伴い、てんかん発作予知、発作検知の研究は著しく進歩している。(2)てんかん発作検知については、身体加速度、皮膚電気活動、筋電図などをモニタリングする非侵襲的なウェアラブルシステムが欧米で複数医療機器認証を受けており、全般性強直間代発作/焦点起始両側強直間代発作に対する感度は概ね90%以上と高い。(3)てんかん発作予知については、頭蓋内脳波、心拍変動、発作周期などに基づいたアルゴリズムの開発が進められており、実用化に向けた前向き研究や治験が待たれる。(4)てんかん発作検知、発作予知技術は、てんかん突然死(SUDEP)予防や、closed-loop型オンデマンド治療への応用が期待される。

てんかんにまつわる最近のトピックス　AIが変えるてんかん診療柳澤　琢史 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1630-1634

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＜Key Points＞(1)深層学習を用いることで、てんかんの脳波･脳磁図を自動診断できる。(2)深層学習を臨床応用するためには、高品質な多施設ビッグデータが必要である。(3)深層学習により新しい脳波･脳磁図特徴の同定が期待される。

てんかんにまつわる最近のトピックス　てんかんと災害　経験から備える田中　総一郎 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1635-1639

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＜Key Points＞(1)災害時は患者の安否確認と困りごとを聴取して支援する。(2)処方内容などの患者情報を共有するシステムを利用する。(3)てんかん診療の事業継続計画を策定する。(4)3日分の内服薬を学校や通園施設で預かってもらう。(5)ヘルプカードなどで医療情報を常に患者の身につけてもらう。

小児で重要なてんかん症候群　良性家族性新生児てんかん(自然終息性家族性新生児てんかん) 井原　由紀子 , 安元　佐和 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1640-1644

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＜Key Points＞(1)BFNEは常染色体優性遺伝形式をとり、新生児期早期に発症する予後良好なてんかん症候群である。(2)原因遺伝子として、電位依存性カリウムチャネルをコードするKCNQ2、KCNQ3遺伝子変異が代表的である。(3)一般的な発作および発達予後は良好で、二次性てんかんの発症頻度は低い。(4)KCNQ2変異によるてんかんは発達性てんかん性脳症の一つであるKCNQ2脳症もあり、その臨床像には多様性がある。新生児期のみでなく、その後の経過観察、発達フォローアップが必要である。

小児で重要なてんかん症候群　早期ミオクロニー脳症池田　俊郎 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1645-1649

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＜Key Points＞(1)早期ミオクロニー脳症(EME)は、生後早期に発症する発達性てんかん性脳症である。(2)移動性で頻回の特異なミオクローヌス(erratic myoclonus)を呈し、ついで焦点性発作など多彩な発作を伴う。脳波はsuppression-burst(SB)を示す。(3)予後不良で、各種治療に抵抗性の経過をとる。

小児で重要なてんかん症候群　早期乳児てんかん性脳症(大田原症候群を含む) 奥村　彰久 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1650-1655

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＜Key Points＞(1)早期乳児てんかん性脳症は、サプレッションバーストのような非連続的な脳波が特徴である。(2)一般に抗てんかん薬に抵抗性で、予後は不良である。(3)異質性が高く、治療は症例ごとに考えざるをえない。

小児で重要なてんかん症候群　West症候群福與　なおみ 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1656-1661

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＜Key Points＞(1)発症からなるべく早期の治療介入が望ましい。(2)結節性硬化症を基礎疾患とする場合はビガバトリンが、それ以外の病因はACTH療法が治療の主流となる。(3)ACTH療法やビガパトリンが奏効しない場合は、病因を考慮してケトン食療法やてんかん外科手術の適応を検討する。(4)病因検索には、頭部画像検査と遺伝学的検査が有用である。(5)小児慢性特定疾病(http://www.shouman.jp/details/11_16_47.htmlおよび指定難病(http://www.nanbyou.or.jp/entry/4414)に該当する。

小児で重要なてんかん症候群　良性乳児てんかん･良性家族性乳児てんかん田中　学 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1662-1665

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＜Key Points＞(1)てんかん診断における｢良性｣、｢自然終息性｣という用語は慎重に扱う必要がある。(2)SLFIE/SLNFIEには同様の発作や発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ(PKC)の家族歴をもつ症例があり、詳細な病歴聴取が診断に有用である。(3)発作時脳波記録がないと判断困難なものもあるが、大部分の発作型は焦点性発作あるいは二次性全般化発作である。(4)ナトリウムチャネル阻害薬が有効で、治療の第一選択はカルバマゼピンの少量内服である。(5)治療への反応性の高さがSLFIE/SLNFIEの特徴であり、発作が治まらない場合はほかのタイプのてんかんや病態を疑う必要がある。

小児で重要なてんかん症候群　乳児ミオクロニーてんかん福水　道郎 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1667-1672

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＜Key Points＞(1)発表された当時から概念の変化･修正が多少みられるものの、4ヵ月～3歳の正常乳幼児に発症し、発作は軽睡眠期に多く、両上肢や頭部主体の単発あるいは反復する一瞬のミオクロニー発作を特徴とする症候群であることは変わらない。(2)筋電図を含めたビデオ脳波により、3Hzよりも速い広汎な棘徐波あるいは多棘徐波の発作時脳波を記録することが診断に重要である。(3)とくにバルプロ酸による治療への反応は良好なことが多いが、一般に高用量を要する。治療終了後学童期･思春期にほかの発作型が出現することがあり、一部の症例では精神発達の予後が必ずしも良好とはいえない。

小児で重要なてんかん症候群　Dravet症候群石井　敦士 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1673-1676

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＜Key Points＞(1)乳児期に発熱に伴う発作、遷延する発作をくり返し、発達の遅れを認める場合は、Dravet症候群を鑑別疾患に含めることが望まれる。(2)臨床的にDravet症候群と診断される約70～80%にSCN1A遺伝子の異常がみられる。(3)Dravet症候群では、SCN1A遺伝子に点変異以外に、数塩基欠失･挿入、微細欠失がみられる。(4)SCN1A遺伝子の異常を認めた場合、Na+チャネル阻害薬は控えることが望ましい。

小児で重要なてんかん症候群　中心･側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん下野　九理子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1677-1679

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＜Key Points＞(1)BECTSは3～10歳ごろに発症し、睡眠中の発作で脳波にて中心･側頭部に棘波を有するてんかんである。(2)自然終息性の経過をとり、薬剤反応性てんかんであることを保護者に説明し、不用意な心配や日常生活の制限を避けることは重要である。(3)脳波異常に伴う認知機能の低下や合併症について評価する必要がある。

小児で重要なてんかん症候群　Panayiotopoulos症候群、Gastaut型小児後頭葉てんかん平野　嘉子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1680-1684

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＜Key Points＞Panayiotopoulos症候群(1)自然終息性焦点てんかんの一型で、正常発達の幼児に発症する。(2)発作は睡眠時の嘔吐や悪心から始まる自律神経症状が主体の焦点性発作で、全身または片側の間代発作やictal syncopeとよばれる失神様の脱力発作を起こす。発作は重積しやすい。(3)発作間欠期脳波にて、高振幅棘波や棘徐波複合が経過とともに移動性･多焦点性に出現する。(4)発作予後は良好である。発作回数も少ない場合が多く、必ずしも抗てんかん薬治療は必要とされない。Gastaut型小児後頭葉てんかん(1)自然終息性焦点てんかんの一型で、正常発達の学童に発症する。(2)発作は必ず視覚発作から始まり、時に意識減損発作や焦点起始両側強直間代発作に進展する。また、発作後の頭痛を高頻度に認める。(3)発作間欠期脳波にて後頭領域のてんかん波を認める。閉眼や中心視の遮断で誘発され、開眼や中心視により抑制される。(4)発作予後はさまざまである。発作は短いが頻発する傾向にあるため、治療を要することが多い。

小児で重要なてんかん症候群　内側側頭葉てんかん遠山　潤 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1685-1689

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＜Key Points＞(1)MTLEは脳波所見やMRIでの海馬萎縮像だけで診断するのではなく、特徴的な発作症候、脳機能画像検査などを併せて総合的に診断する。(2)海馬硬化は通常のMRI水平断像だけでは見逃される場合がある。(3)幼小児の場合、自覚症状をうまく訴えられないことや自動症も目立たないこと、年齢とともに発作症候が変動しうることも診断の際は念頭におく必要がある。(4)薬物治療で抵抗性の場合や、側頭葉内側に構造的病因をもつ場合は速やかに外科治療について評価するか、外科治療可能施設にコンサルトすべきである。

小児で重要なてんかん症候群　ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん(Doose症候群) 坂内　優子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1690-1693

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＜Key Points＞本症候群の診断は、(1)発症前の発達が正常であること(2)発症年齢が2～5歳(18～60ヵ月)であること(3)特徴的で多彩な発作型を示すこと(4)神経画像検査にて脳病変を認めないことによる。

小児で重要なてんかん症候群　Lennox-Gastaut症候群久保田　裕子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1695-1700

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＜Key Points＞(1)転倒発作(強直発作、ミオクロニー発作、脱力発作、ミオクロニー脱力発作)、非定型欠神発作(意識混濁して、なんとなくぼんやりしている)を有している。(2)発作間欠時脳波で、広汎性緩徐棘徐波複合および睡眠記録で速波律動を認める。(3)薬物療法は、VPA、LTG、RUF、TPM、CLBなどの有効性の報告がある。(4)ケトン食療法、VNS、脳梁離断術も考慮する必要がある。(5)発作および知的予後は不良である。

小児で重要なてんかん症候群　徐波睡眠時持続性棘徐波を示すてんかん性脳症(EECSWS) 白石　秀明 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1701-1704

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＜Key Points＞(1)深睡眠期脳波で連続出現する棘･徐波複合である。(2)発作型として半身･全身けいれん発作、非定型欠神発作、強直発作をもたない。(3)予後は一般的には良いとされているが、病型に依存する。

小児で重要なてんかん症候群　Landau-Kleffner症候群加我　牧子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1705-1709

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＜Key Points＞(1)Landau-Kleffner症候群はまれな疾患であり、早期の症状の知識とセンスを磨いておく。(2)高次脳機能障害としての失語症、聴覚失認の症状を理解する。(3)てんかんについては発作型に応じた適切な薬物治療を行う。(4)中枢性聴覚言語障害に対して、早期から適切なコミュニケーション手段の確保をはかり、家族や学校の先生と協力して、語彙獲得、言語習得のための支援を行う。(5)長期にかかわり、児の環境や症状に応じた支援を継続する。

小児で重要なてんかん症候群　小児欠神てんかん･若年欠神てんかん井上　岳彦 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1711-1715

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＜Key Points＞(1)小児てんかん症候群のなかで頻度の高い疾患である。(2)定型欠神発作は、突然始まり突然終わることが特徴で、過呼吸により誘発される。(3)発作時脳波で3Hz全般性棘徐波複合を認める。(4)抗てんかん薬治療への反応性は良好である。

小児で重要なてんかん症候群　若年ミオクロニーてんかん森田　孝次 , 椎原　隆 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1716-1720

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＜Key Points＞(1)15歳前後で発症し比較的頻度が高いてんかんである。(2)時間依存性のミオクロニー発作が特徴的だが、全身強直間代発作で初めて受診することも多く、病歴聴取は重要である。(3)生活の乱れは発作につながるので、治療には生活指導も行う。(4)発作予後は悪くないが、長期間の抗てんかん薬の内服が必要になることが多い。

小児で重要なてんかん症候群　全般性強直間代発作のみを示すてんかん柏井　洋文 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1721-1725

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＜Key Points＞(1)主として10歳代に発症し、全般性強直間代発作のみを示す。(2)睡眠不足や過労、過量飲酒は発作誘発因子である。(3)脳波では、3～5.5Hzの全般性棘徐波が特徴的である。(4)抗てんかん薬への治療反応性は良好だが、寛解率は低く、長期にわたっての治療が必要である。

小児で重要なてんかん症候群　進行性ミオクローヌスてんかん荒畑　幸絵 , 藤井　克則 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1726-1730

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＜Key Points＞(1)進行性ミオクローヌスてんかん(PME)はミオクローヌス、全般強直間代発作、知的障害、小脳性運動失調などの進行する神経症状を呈する疾患の総称であり、基礎疾患の検索が必要である。(2)PMEの基礎疾患として、日本では歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)、赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん(MERRF)、神経セロイドリポフスチン症(NCL)が多い。(3)多くの基礎疾患が予後不良であるが、近年、疾患特異的治療の開発が進み、現時点でGaucher病3型、NCL2では早期治療により生命予後改善や退行の抑制が期待できる。

てんかんと間違えやすい状態　熱性けいれん･熱性けいれんプラス　概念と対応福田　光成 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1731-1735

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＜Key Points＞(1)熱性けいれんは基本的には良性疾患だが、重積発作は避けることが望ましい。(2)単純型から外れたときに基礎疾患を考えるが、複雑型でも重篤な基礎疾患がある可能性は必ずしも高くない。(3)家族歴をもつ熱性けいれんプラスは、素因性てんかん熱性けいれんプラスの可能性を考える。

てんかんと間違えやすい状態　憤怒けいれん中澤　友幸 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1736-1738

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＜Key Points＞(1)憤怒けいれんは激しい啼泣や驚愕を契機に、意識消失や脱力、けいれんを起こす疾患である。(2)生後6ヵ月から3歳ごろまでくり返すが、基本的には成長とともに消失し、予後良好である。(3)頻度が非常に高い場合や発作症状が重い場合には、積極的治療(鉄剤などの薬物、重症例ではペースメーカー)を考慮する。

てんかんと間違えやすい状態　胃腸炎関連けいれん　概念と対応武下　草生子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1739-1743

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＜Key Points＞(1)概ね6ヵ月から3歳の乳幼児で起こりやすい。(2)ロタウイルス、ノロウイルスなどのウイルス性胃腸炎の第1～2病日に発症することが多い。(3)発作型は短い全般性強直間代性発作(GTC)で群発する傾向がある。(4)カルバマゼピンの少量投与が有効である。(5)けいれん、発達の予後は良好である。

てんかんと間違えやすい状態　てんかん発作と鑑別が必要な精神症状　心因性非てんかん性発作谷口　豪 , 宮川　希 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1744-1749

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＜Key Points＞(1)PNESは心理的葛藤やストレスなどの精神的要因によって、てんかん類似の発作症状が出現する。本人が意図的に症状を作り出しているのではない。(2)PNESはてんかん発作との鑑別として重要であるが、てんかんとPNESが合併することもある。(3)長時間ビデオ脳波検査などによる、てんかんの除外のみではPNESの診断は不十分であり、児のもつ心理社会的問題がPNESを起こしうるものなのかを検討する必要がある。(4)病状説明･診断受容は適切な治療のための第一歩として重要である。(5)病院･家庭･学校(地域)の支援者が連携して継続的な治療･支援を行っていく。

診療のコツ･生活のコツ　家族･本人･学校への伝え方　診断告知のコツ久保田　雅也 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1751-1754

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＜Key Points＞(1)診断告知は患者･家族にとっても医療者にとっても起こっていることの理解を共有する絶好の機会である。(2)診断告知の時期に決まりはない。(3)わからないことはともに考えていく、同伴する姿勢が、治療を円滑に行うためにはもっとも重要になる。(4)学校やコミュニティにカミングアウトするのが最善とは限らない。

診療のコツ･生活のコツ　てんかんのある子ども、家族の心理教育松田　春美 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1755-1759

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＜Key Points＞(1)てんかんのある子どもは成長発達に課題･問題点が生じることがある。(2)てんかんのある子どもの家族は、不安や焦り、怒りや抑うつなどの感情を抱くことがある。(3)famosesは、てんかんのある子どもと家族が、現状を受け入れ、問題対処方法を学習し、前向きに考えていけるようになることを期待されたプログラムである。

診療のコツ･生活のコツ　日常生活のコツ　家庭での配慮、薬の飲ませ方、集団生活での配慮岩崎　俊之 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1760-1764

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＜Key Points＞(1)SNSを含めて必要最小限の制限に留め、入浴中や外出時の発作に対する確実な対策･対応を徹底することが、てんかん患児の安全な日常生活を実現する。(2)TDMに基づいて内服計画を立案･実行することとアドヒアランスの向上によって、安全で効果的にてんかん患児を治療できる。(3)てんかんの詳細を伝えて学校側の不安を減らすことにより、過剰な配慮･制限を避けて万全な発作時の対応が確保される。

診療のコツ･生活のコツ　いつまで治療するか、再発したらどうするか吉永　治美 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1765-1769

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＜Key Points＞(1)断薬は2～3年の発作抑制後に開始する。(2)断薬する時期は患者のライフスタイルや希望を考慮する。(3)断薬に向かって多剤を整理し、症候群分類や病因を再確認する。(4)断薬前後の脳波検査は再発率に影響する。(5)思春期発症のてんかんでは再発率が高く、断薬に慎重を期する。

診療のコツ･生活のコツ　小児期発症のてんかん患者が成人に近づいたら考えておきたいこと大塚　頌子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1770-1774

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＜Key Points＞(1)小児期発症のてんかんのなかには成人にいたるまでに発作が寛解しない症例が存在する。(2)病名告知と本人の自立した治療への取り組みを推進し、診療科の移行の準備をする。(3)てんかんに関する患者教育と家族教育が重要である。(4)抗てんかん薬の減量･断薬、てんかん外科手術、進路決定、就労、自動車免許取得などの諸問題について、本人の意思を尊重しつつ長期的視点で取り組む。(5)結婚、妊娠、出産に向けて思春期から意識的に患者教育に取り組む。(6)知的障害のある患者でも成人後の実りある社会参加を目指した取り組みが重要である。

診療のコツ･生活のコツ　いつまで小児科で診るか　成人移行科へのトランジションについて平野　嘉子 , 渡辺　雅子 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1775-1779

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＜Key Points＞(1)てんかんは非常に有病率の高い疾患であり、また慢性に経過するため、移行期患者の問題は切実である。(2)移行を妨げる要因として小児科側は近くに専門医がいないことや患者家族が移行を嫌がることを挙げており、成人科側では小児期からの経過が把握しにくいことや小児期特有のてんかん症候群に不慣れであることを挙げている。(3)厚生労働省はてんかん地域診療連携体制整備事業を行い、一般の医療機関への診療や情報の提供と専門医間での連携を整備し、包括的ケアシステムの構築を行っている。(4)患者の心理社会的発達に合わせた移行プログラムと地域の包括医療ケアシステムの融合にて移行期医療を進めることが望ましいと考えられる。

症例

Ductal shock後に動脈管再開通が得られた大動脈縮窄複合の病理学的検討荒井　裕香 , 日根　幸太郎 , 荒井　美輝 , 森谷　菜央 , 緒方　公平 , 豊田　理奈 , 玉置　一智 , 水書　教雄 , 荒井　博子 , 川瀬　泰浩 , 江嶋　梢 , 澁谷　和俊 , 与田　仁志 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1785-1789

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日齢3、男児。チアノーゼを主訴に、心疾患の疑いで当院へ搬送された。所見では大動脈弁下狭窄、心室中隔欠損、心房中隔欠損を伴う大動脈縮窄複合がみられ、動脈管閉塞によるductal shock、心肺停止、DICと診断された。治療として胸骨圧迫とアドレナリン投与により自己心拍の再開ほか、PGE1-CD製剤の静注にて動脈管の再開通が行なわれたが、最終的に多臓器不全に陥り、入院3日目に死亡となった。病理解剖の結果、死亡原因としてはductal shockに伴う高度な循環不全と重症感染症の関与が示唆された。また、PGE1製剤で再開通した動脈管の病理組織は自然閉鎖が得られる動脈管組織と同様の所見を示していた。

上腸間膜動脈症候群を契機に成長曲線から治療にいたったBasedow病の14歳男児例奥井　一成 , 本木　隆規 , 宮田　市郎 , 勝沼　俊雄 53巻10号 , 2021年10月 , pp.1790-1793

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14歳男児。繰り返す腹痛、嘔吐を主訴に、精査加療目的で入院となった。腹部超音波検査および造影CT所見より上腸間膜動脈(SMA)症候群と診断され、絶飲食と補液管理とともに胃管挿入下に胃内容液を排液した。症状は改善したが、一方で入院時に甲状腺機能の亢進が認められ、詳細な問診を行ったところ、学校健診で体重減少を指摘されていたことが判明した。その後の精査でBasedow病と診断され、治療としてチアマゾールの内服を行った結果、体重は順調に増加し、SMA症候群の再燃もみられていない。

基本情報

小児内科
53巻10号
(2021年10月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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