特集 てんかん-知識のアップデート:基本から最新のトピックスまで
                        
                        
                
                  
                  
                  
                  
                            
                                    
                                    
                                    
                                    
                            
                            
                
                
                
                            
                            
                  
                            
                                
                            
                        
                
                
                
                            
                        
                
                
                            
                            
                            
                  
                            
                                    
                                    小児で重要なてんかん症候群 West症候群
                                    
                                    
                            
                            
                        
                
                
                            
                            
                                
                                    
                                        
                                            
                                                福與 なおみ
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                                
                                    
                                
                            
                        
                
                
                
                  1東北医科薬科大学 小児科
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                            キーワード: 
                            
                                
                                    ACTH
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    抗けいれん剤
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    てんかん-点頭
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    脳神経外科
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    脳波記録法
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    ケトン食
                                
                                
                            
                        
                
                            Keyword: 
                            
                                
                                    Neurosurgical Procedures
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Anticonvulsants
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Spasms, Infantile
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Electroencephalography
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Adrenocorticotropic Hormone
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Diet, Ketogenic
                                
                                
                            
                        
                
                pp.1656-1661
                
                
                
                  
                  
              
              
              
                  発行日 2021年10月1日
                  Published Date 2021/10/1
                
                
                
                DOI https://doi.org/10.24479/J00648.2022030537
                
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<Key Points>(1)発症からなるべく早期の治療介入が望ましい。(2)結節性硬化症を基礎疾患とする場合はビガバトリンが、それ以外の病因はACTH療法が治療の主流となる。(3)ACTH療法やビガパトリンが奏効しない場合は、病因を考慮してケトン食療法やてんかん外科手術の適応を検討する。(4)病因検索には、頭部画像検査と遺伝学的検査が有用である。(5)小児慢性特定疾病(http://www.shouman.jp/details/11_16_47.htmlおよび指定難病(http://www.nanbyou.or.jp/entry/4414)に該当する。

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