小児で重要なてんかん症候群 乳児ミオクロニーてんかん

＜Key Points＞(1)発表された当時から概念の変化･修正が多少みられるものの、4ヵ月～3歳の正常乳幼児に発症し、発作は軽睡眠期に多く、両上肢や頭部主体の単発あるいは反復する一瞬のミオクロニー発作を特徴とする症候群であることは変わらない。(2)筋電図を含めたビデオ脳波により、3Hzよりも速い広汎な棘徐波あるいは多棘徐波の発作時脳波を記録することが診断に重要である。(3)とくにバルプロ酸による治療への反応は良好なことが多いが、一般に高用量を要する。治療終了後学童期･思春期にほかの発作型が出現することがあり、一部の症例では精神発達の予後が必ずしも良好とはいえない。