小児で重要なてんかん症候群 良性乳児てんかん･良性家族性乳児てんかん

＜Key Points＞(1)てんかん診断における｢良性｣、｢自然終息性｣という用語は慎重に扱う必要がある。(2)SLFIE/SLNFIEには同様の発作や発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ(PKC)の家族歴をもつ症例があり、詳細な病歴聴取が診断に有用である。(3)発作時脳波記録がないと判断困難なものもあるが、大部分の発作型は焦点性発作あるいは二次性全般化発作である。(4)ナトリウムチャネル阻害薬が有効で、治療の第一選択はカルバマゼピンの少量内服である。(5)治療への反応性の高さがSLFIE/SLNFIEの特徴であり、発作が治まらない場合はほかのタイプのてんかんや病態を疑う必要がある。