小児外科 54巻3号 (2022年3月発行)

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特集　短腸症候群の診療における問題点

巻頭言

短腸症候群の診療における問題点土岡　丘 54巻3号 , 2022年3月 , pp.216-217

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）の予後は，中心静脈栄養（parenteral nutrition：PN）を中心とする栄養療法の発展により飛躍的に改善してきたが，長期PN施行を余儀なくされるPN離脱困難例では，PNカテーテルに依存する感染症による敗血症〔カテーテル関連血流感染症（catheter related blood stream infection：CRBSI）〕と小腸不全関連肝機能障害に起因する肝不全〔腸管不全関連肝不全（intestinal failure associated liver disease：IFALD）〕が予後を規定する因子として残っている。いかに残存する腸管を最大限に利用し経腸栄養（enteral nutrition：EN）を促進し，PNから離脱できるかがSBSの予後をさらに改善するため重要な課題である。また各治療に精通する専門家が集学的治療を行う腸管リハビリテーションプログラム（intestinal rehabilitation program：IRP）が提唱されている。本特集では2021年の東京小児外科研究会の発表演題を中心に，さらに本症の治療のエキスパートの先生にそれぞれの分野の最新の話題を執筆いただいた。

第118回東京小児外科研究会より

短腸症候群の原因となった腹壁破裂の1例惠畑　優 , 宮野　剛 , 三上　敬文 , 石井　惇也 , 加藤　春輝 , 西崎　直人 , 大日方　薫 , 牧野　真太郎 , 吉田　幸洋 , 岡崎　任晴 54巻3号 , 2022年3月 , pp.218-221

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はじめに

　腹壁破裂はその病型から単純型と複雑型に分類され，複雑型はさらに閉鎖型や消失型に分類される。複雑型は単純型と比較しまれであり，合併奇形も多く，重篤な経過をたどるとされている。

質量分析を用いてD-乳酸アシドーシスと診断した短腸症候群の1症例安藤　晋介 , 渡井　有 , 中山　智理 , 大澤　俊亮 , 田山　愛 , 杉山　彰英 54巻3号 , 2022年3月 , pp.222-226

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はじめに

　D-乳酸アシドーシスとは腸管大量切除後や空・回腸バイパスの患者で生じるまれな病態で，繰り返す意識障害と代謝性アシドーシスを生じる^1）。経口摂取した炭水化物が，小腸での消化・分解が不十分なまま結腸に多量に流入することにより腸内細菌叢が変化し，D-乳酸を産生する乳酸菌属が増殖することが原因とされている^2）。また小腸の短縮により腸液が減少し，胃液によって引き起こされる低pH状態がD-乳酸産生菌にとって最適な環境を提供しているとも考えられている^3）。D-乳酸は腸管から容易に吸収されるもヒトの体内では代謝できないため，直接尿中へ排泄される。D-乳酸の発生と排泄のバランスが崩れることにより，体内にD-乳酸が蓄積され代謝性アシドーシスを生じるとされる^4）。血液ガス分析ではL-乳酸のみの測定となるため，乳酸値が正常でアニオンギャップが高値の代謝性アシドーシスを認める場合に本症を疑う^5）。

腸回転異常症術後の短腸症候群（残存小腸23cm）に対し成分栄養剤の経口摂取を継続して中心静脈栄養を離脱した1例堀　哲夫 , 神保　教広 , 五藤　周 , 川上　肇 , 水崎　徹太 , 今村　公俊 , 白井　謙太朗 , 横倉　真由美 , 横嶋　めぐみ , 吉田　友美 , 小室　悦子 , 宇佐　美かおり , 中安　健 , 小林　晴香 , 細井　崇弘 , 小林　絵里香 54巻3号 , 2022年3月 , pp.227-235

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はじめに

　腸回転異常症術後の短腸症候群（残存小腸23cm）に対し成分栄養剤の経口摂取を継続して，3歳9か月で中心静脈栄養を離脱した1例を経験した。

当院における超短腸症候群の管理臼井　秀仁 , 新開　真人 , 北河　徳彦 , 望月　響子 , 都築　行広 , 八木　勇磨 , 奥村　一慶 , 川見　明央 54巻3号 , 2022年3月 , pp.236-240

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）は先天的な形成異常や後天的な虚血壊死により腸管が短くなり，経口摂取のみでは各種栄養素やエネルギー，水分，電解質，微量元素などを十分に消化・吸収できない状態である^1）。小児では残存腸管長を75cm未満であると定義する文献も存在するが^2），児の年齢によって全腸管長が異なるため一律に定義することは難しい。近年の栄養管理，特に中心静脈栄養（total parenteral nutrition：TPN）の進歩により小児SBSの生命予後は飛躍的に向上した。しかし残存腸管20cm未満のSBSは超短腸症候群（ultrashort small bowel syndrome：USSB）と呼ばれる重症例であり，残存小腸が少ないためTPNへの依存度が高くなり，腸管不全関連肝障害（intestinal failure-associated liver disease：IFALD）を併発しやすく，死亡率も高いとされる^3）。

発症から15年以上経過しても通院が必要な短腸症候群症例の長期予後の検討出家　亨一 , 田中　潔 , 渡部　靖郎 , 小川　祥子 54巻3号 , 2022年3月 , pp.241-246

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）のなかには，発症から長期間経過したものの，SBSに関連した問題のため，いまだに定期通院を必要とする症例がある。そして，これらの問題が社会生活を送るうえでの障害となって，長期管理を困難にしている状況を目にする。しかし，このような症例の社会生活や栄養状態などを含めた長期予後についての報告は少ないため，当科での経験例を検討した。

出生時から長期入院している短腸症候群の1成人例横川　英之 , 吉田　真理子 , 高澤　慎也 , 星野　倫子 , 沓掛　真衣 , 小俣　佳菜子 , 小川　祥子 , 藤代　準 54巻3号 , 2022年3月 , pp.247-250

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はじめに

　小児における短腸症候群の原因は，壊死性腸炎，腹壁破裂，先天性腸閉鎖症，中腸軸捻転などである。腸管からの吸収障害のため中心静脈栄養の離脱が困難と判断された場合は在宅経静脈栄養が必要になるが，小児医療の進歩により多くの患児が思春期・成人期を迎えている^1）。小児期に発症した慢性疾患を抱える思春期・成人期の患者はyoung adults with special health care needs（YASHCN）と呼ばれ^2），原疾患に加えて成人疾患の合併などの医療的問題への対応が必要となり，成人期医療への移行が重要な課題である。

短腸症候群長期生存の1例―新生児期から壮年期にかけて移りゆく問題点― 川口　雄之亮 , 照井　慶太 , 中田　光政 , 小松　秀吾 , 柴田　涼平 , 吉澤　比呂子 , 廣川　朋矢 , 中谷　恵理香 , 菱木　知郎 54巻3号 , 2022年3月 , pp.251-255

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はじめに

　短腸症候群は中心静脈栄養の発達や腸管リハビリテーションの導入により残存小腸がわずかでも長期生存する症例が増えてきている。しかし，成人期における問題点についての議論に関しては依然不十分である。今回われわれは，長期生存している短腸症候群患者の問題点が少年期，青年期，壮年期にかけて推移し，それに対応することで良好な結果が得られた貴重な症例を経験したため報告する。

在宅中心静脈栄養を離脱し，成人し自立に至った短腸症候群の1症例の振り返り馬場　勝尚 , 小野　滋 , 薄井　佳子 , 廣谷　太一 , 辻　由貴 , 關根　沙知 , 坂野　慎哉 54巻3号 , 2022年3月 , pp.256-258

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はじめに

　回腸閉鎖，腹壁破裂のため短腸症候群となり在宅中心静脈栄養（HPN）を導入し，13歳時に離脱して成人し自立に至った症例を経験したため報告する。

短腸症候群術後の栄養評価―回盲弁および回腸末端の重要性についての考察― 荻野　恵 , 岡本　健太郎 , 伊藤　佳史 , 西潟　綾 , 水野　裕貴 , 松寺　翔太郎 , 渡邊　峻 , 山口　岳史 , 谷　有希子 , 土岡　丘 , 鈴木　完 54巻3号 , 2022年3月 , pp.259-261

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）の病態は，先天性あるいは後天性疾患に対し小腸の広範囲切除を行った結果生じる，吸収不良を主とする腸管不全（intestinal failure）である。術後早期には中心静脈栄養（total parenteral nutrition：TPN）が必要であるが，残存腸管の代償機能の回復とともに経腸栄養（enteral nutrition：EN）に移行し，TPN離脱を目指して治療を行う。小児SBSの吸収障害の程度を規定する因子は，残存小腸長や回盲弁の有無，残存腸管の部位，腸管切除時の年齢，基礎疾患，残存腸管の病変の有無などである（表1）^1）。最も重要なものは残存小腸長であり，TPN離脱の予測因子として残存小腸長の目安が示されている。回盲弁もその機能の面から，SBSの予後に対する影響は大きい。また，小腸広範囲切除時に回盲弁切除となった場合，回腸末端が同時に切除されることが多い^2）が，回腸末端の機能も術後の栄養管理の面から重要視されるべきである。

長期フォローアップしている短腸症候群の検討山口　岳史 , 鈴木　完 , 松寺　翔太郎 , 渡邊　峻 , 荻野　恵 , 土岡　丘 , 小嶋　一幸 54巻3号 , 2022年3月 , pp.262-265

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はじめに

　短腸症候群（SBS）は術後長期にわたり経腸栄養や経静脈栄養による栄養管理を必要とし，症例によって種々の問題を抱える疾患である。

乳幼児の短腸症候群に対する中心静脈の温存方法益子　貴行 , 矢内　俊裕 , 小坂　征太郎 , 東間　未来 54巻3号 , 2022年3月 , pp.266-270

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はじめに

　短腸症候群など腸管不全（intestinal failure：IF）患児が充分に腸管順応できるまでは，水分管理や静脈栄養（parenteral nutrition：PN）の投与経路として中心静脈カテーテル（central venous catheter：CVC）が必須である。その中心静脈の閉塞はIFの患児にとって小腸移植以外の選択肢を失うリスクを内包するため^1），中心静脈の温存は生涯の課題である。末梢静脈挿入型中心静脈カテーテル（peripherally inserted central catheter：PICC）は挿入時に全身麻酔を必要とせず病棟でも挿入可能であり，乳児期早期まではCVCとして十分活用できるが，カテーテル先端の位置が変わりやすく，中心静脈に先端が挿入できずにmidline catheterとして末梢静脈留置になる場合がある。また，径が細くて栄養状態を評価するためのまとまった量の採血ができない。IFの患児は，出生後12か月までの期間，腸管順応が不十分で栄養状態が不良であると，反復する腸炎やbacterial translocationによりカテーテル関連血流感染のリスクが高い^2）。わが国でIF患児に最も広く利用されているvascular access device（VAD）はトンネル式カフつきカテーテルであるが，乳幼児にはカットダウン法で挿入することが多く，血管温存の観点から中心ライン関連血流感染（central line associated bloodstream infection：CLABSI）を疑っても容易に抜去することがためらわれる。エタノールロックの有用性が知られている^3）が，血栓症が起こりやすいことも報告されている^4）。

週2回の皮下輸液での電解質補正を10年以上続けているHirschsprung類縁疾患術後短腸症候群の1例西　明 , 五十嵐　昭宏 , 則内　友博 , 小山　亮太 , 小梛　地洋 54巻3号 , 2022年3月 , pp.271-273

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はじめに

　Hirschsprung類縁疾患では長期にわたる輸液が必要となることが多い。患児家族の負担も大きく，また長期的には開存中心静脈（central vein：CV）ルートの枯渇という問題もある。

多職種カンファレンスによる慢性期短腸症候群の管理田中　邦英 , 古田　繁行 , 川口　皓平 , 大山　慧 , 北川　博昭 54巻3号 , 2022年3月 , pp.275-279

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はじめに

　短腸症候群に代表される腸管不全を有する患児は，小腸移植を検討しつつ肝不全や敗血症といった致死的な合併症に注意しながら長期的な中心静脈栄養管理を要する（図1）。大量腸管切除術後，急性期（術直後期^1））を脱することができた患児は，身体的のみならず社会生活に順応するうえでも多角的なサポートを要するが，全国的に多職種連携チーム医療は途上であり^2），主治医に依存した診療となる施設が多いことが予想される。これらの問題点を解消すべく，腸管不全症例に対して多職種カンファレンスを開始したので，当施設におけるカンファレンスの現状や課題を報告する。

中心静脈アクセスの消失した短腸症候群に対して行った脳死小腸移植術梅山　知成 , 山田　洋平 , 城崎　浩司 , 山岸　徳子 , 工藤　裕実 , 金森　洋樹 , 高橋　信博 , 加藤　源俊 , 黒田　達夫 54巻3号 , 2022年3月 , pp.280-284

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はじめに

　短腸症候群は，壊死性腸炎，腹壁破裂，小腸閉鎖，中腸軸捻転などを原疾患として大量腸管切除が施行された結果として生じる病態である^1）。水分補給や栄養状態を維持するために静脈栄養に長期間依存せざるをえない例が多く，カテーテル関連血流感染や血栓症などのトラブルが生じるなかで，中心静脈へのアクセスルートが欠乏していく。小腸移植は，静脈栄養を継続することに比較して挑戦的な位置づけにあるため，他の選択肢を十分に検討したうえではあるが，治療選択肢の一つとなる^2）。2018年4月に小腸移植は保険収載され，腸管不全患者にとって小腸移植の選択は以前よりも現実的なものとなった。

大腸への小腸オルガノイド移植による腸管不全治療の開発松本　有加 , 須田　一人 , 古賀　寛之 , 山高　篤行 , 中村　哲也 54巻3号 , 2022年3月 , pp.285-288

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はじめに

　腸管不全の主要な原因である短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）について，新しい戦略に基づく治療開発が望まれている。

短腸症候群と栄養管理田附　裕子 , 上野　豪久 , 木村　武司 , 別所　一彦 , 奥山　宏臣 54巻3号 , 2022年3月 , pp.289-295

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はじめに

　短腸症候群は，短小腸に加え，通常の栄養管理では水分，電解質を含む各栄養素の吸収が不十分で必要量が満たされない，腸管吸収不良症候群といえる。短小腸のさまざまな原因に加え，残存小腸の長さ以外に腸管の切除部位や腸管の吻合部位，人工肛門の有無，回盲弁の有無などにより，栄養素の吸収不良には差がある。また，臨床経過や腸管順応の状況によってもその吸収能には差が生じる。さらに小児では発達・発育への配慮も必要で，年齢に応じた栄養投与量の調整も重要となる。

短腸症候群における腸管関連肝障害と脂肪乳剤渡辺　稔彦 , 藤野　明浩 , 金森　豊 54巻3号 , 2022年3月 , pp.297-301

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はじめに

　小腸機能不全関連肝機能障害（intestinal-failure-associated liver disease：IFALD）は，主に腹壁破裂，中腸軸捻転，腸閉鎖症，壊死性腸炎など新生児の小腸の外科的疾患に起因する短腸症候群に発症する合併症である。IFALDは短腸症侯群を背景として長期静脈栄養に依存する小児の60％に起こるとされ^1），うち25～40％は末期の肝不全に陥る致死的な合併症として知られており^2），その臨床像は成人症例とは全く異なる。ω3系多価不飽和脂肪酸を豊富に含んだ魚油由来の脂肪乳剤の有効性が報告され^3,4），われわれもこれまでその有効性と安全性を報告してきた^5）。

短腸症候群とシンバイオティクス金森　豊 54巻3号 , 2022年3月 , pp.302-305

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はじめに

　われわれは，1997年に短腸症候群に悩む腹壁破裂の患児に最初のシンバイオティクス投与を行い，その治療による劇的な腸内細菌叢の変化と臨床症状の改善を経験した^1）。その後，多くの短腸症や腸管機能障害の患児に対してシンバイオティクス療法を行って腸内細菌叢コントロールの効果を報告してきた^2,3）。

短腸症候群の治療＝腸管順応促進ホルモン・ペプチド成長因子加治　建 , 矢野　圭輔 , 杉田　光士郎 , 山田　和歌 , 大西　峻 , 松久保　眞 , 武藤　充 , 家入　里志 54巻3号 , 2022年3月 , pp.306-310

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）はなんらかの原因による大量小腸切除の結果，栄養吸収が不十分となり，欠乏する栄養素を補充するために長期にわたる静脈栄養（parenteral nutrition：PN）管理を必要とする病態である。小児における原因疾患として，北米の施設を中心としたSquiresらの272例の報告では，壊死性腸炎が26％と最も多く，次いで腹壁破裂16％，腸閉鎖症10％，腸回転異常に伴う中腸軸捻転が9％と報告されている^1）。一方，わが国においては2013年の福澤らの小児・乳児280例の全国調査の報告書で，腸回転異常に伴う中腸軸捻転18％，腸閉鎖症14％，壊死性腸炎3％，腹壁破裂2％と報告されている^2）。このように，欧米とわが国ではSBSに至る原因疾患が異なっている。

短腸症候群と腸管延長術増本　幸二 54巻3号 , 2022年3月 , pp.311-317

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はじめに

　近年，短腸症候群を含む腸管不全に対する新たな治療戦略として腸管リハビリテーションが提唱され，外科治療はそのなかの一つの選択肢となっている。その外科治療には，残存小腸が短い場合の腸管延長術，残存腸管の拡張が強く腸管内容の停滞時間が長い場合に用いられる拡張腸管のtaperingや縫縮術，腸管内容の停滞時間が短い場合の人工腸弁作製や逆蠕動腸管間置術などの方法が採用されている^1,2）。このなかで腸管順応（adaptation）が最も期待されるのは腸管延長術であり，広く施行されるようになってきている^3）。特に小児短腸症候群に対する外科治療として有用性が多く発表されている^3～6）。

短腸症候群と小腸移植山田　洋平 54巻3号 , 2022年3月 , pp.318-321

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はじめに

　短腸症候群はこの数年で治療の選択肢が増加し，外科的介入から緻密な栄養管理・薬物治療までを包括的に提供することが，長期生命予後・機能予後に寄与することが国際的に報告されている。わが国では歴史的に，外科医・小児外科医が短腸症候群の治療を主体的に行ってきたが，多様化する専門治療を提供するためには多職種の連携が必須である。なかでも小腸移植は現在，短腸症候群に対する最後の砦治療と位置づけられてはいるものの，長期予後の観点からも適応は限定的であり，その適応には多面的な評価が重要である。

短腸症候群と腸管リハビリテーション安藤　亮 , 工藤　博典 , 和田　基 54巻3号 , 2022年3月 , pp.322-325

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はじめに

　腸管不全（intestinal failure：IF）とは腸管機能の低下により生命の維持や成長に最低限必要な栄養，水分，電解質を腸管から吸収できず，経静脈的な補給を要する病態と定義される^1）。小児のIFのうち欧米では約80％が短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）で，腸管運動機能障害（intestinal motility disorders：MD）や難治性下痢などの腸管吸収機能障害による機能的腸管不全の割合は約20％と低いが^2），日本や東アジアではHirschsprung病類縁疾患などのMDの割合が欧米に比し高いことが知られている^3）。また小児期に発症するIFは，先天性あるいは新生児期に発症するものが多いことも知られている^4）。

基本情報

小児外科
54巻3号
(2022年3月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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