小児外科 56巻10号 (2024年10月発行)

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特集　腸管不全症；基礎研究・臨床のトピックス

短腸症候群モデルマウスの作製増田　興我 , 高野　周一 , 長谷川　利路 , 藤原　義之 56巻10号 , 2024年10月 , pp.976-980

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はじめに

　短腸症候群の病態を解明するために種々の動物モデルが用いられている。小動物としては扱いやすいラットが多いが^1〜3），われわれは最近，遺伝子操作が可能なマウスに着目して，その短腸症候群モデルを確立しようと試みている^4）。しかしながら，体のサイズと小腸が細径であること，組織としての脆弱さゆえにマウスにおける短腸手術は他の動物モデルよりも難易度が高く，特にわれわれ小児外科医が関心を寄せる小児領域の短腸症候群のモデル，すなわち幼若なマウスでの手術はさらに困難を極める^5）。

腸管神経形成異常症モデルマウスにおける腸管好酸球の保護的役割文田　貴志 , 勝俣　善夫 , 藤村　理紗 , 坂本　明美 , 菱木　知郎 , 幡野　雅彦 56巻10号 , 2024年10月 , pp.981-983

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はじめに

　腸管神経系と腸管免疫系は，その解剖学的位置の近さから相互作用していることが推察される。直腸に神経細胞が存在するにもかかわらず腸閉塞症状，腸管拡張，慢性便秘などのHirschsprung病と類似した症状や所見を示す疾患はHirschsprung病類縁疾患と呼ばれており，Hirschsprung病ないし類縁疾患では腸炎が重症化することが知られているが，神経と免疫的な関与について解明した報告はない。当研究室ではHirschsprung病類縁疾患の一型である腸管神経形成異常症のマウスモデルを所有しており，それを用いて腸炎重症化の機序について研究を進めている。

疾患モデルラットによる肝細胞増殖因子の短腸症候群に対する有用性の研究杉田　光士郎 , 長野　綾香 , 鶴野　雄大 , 田畑　有弥子 , 村上　雅一 , 大西　峻 , 春松　敏夫 , 松久保　眞 , 川野　孝文 , 熊谷　公太郎 , 井戸　章雄 , 加治　建 , 家入　里志 56巻10号 , 2024年10月 , pp.984-991

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はじめに

　われわれは，短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）の基礎研究は腸管順応の促進と腸管不全関連肝障害の予防という2つの大きな柱があると考えて基礎研究を進めている。すなわち主な臓器ターゲットは消化管と肝臓と考えられ，両者に直接的に十分な効果を発揮する生理活性物質や薬剤が理想である。また近年定着しつつあるgut-liver axisも新たに重要な治療ターゲットとして認識されつつあり，われわれの施設ではこの3領域に焦点を当て研究している。SBSに対する細胞増殖因子の研究は以前から行われており，上皮増殖因子（epidermal growth factor：EGF）や肝細胞増殖因子（hepatocyte growth factor：HGF）が研究されてきた。HGFはSchwarzらの研究室が1997年から10数年にわたり継続した研究を行っており^1,2），HGF以外は散発的に数えるほどしかない。新規性の高い生理活性物質ではないのかもしれないが，基礎研究の背景としては十分ではないかとわれわれの研究グループは考えている。

腸管神経系の再生医療藤原　なほ 56巻10号 , 2024年10月 , pp.992-997

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はじめに

　腸管神経系（enteric nervous system : ENS）は，消化器系の自律神経系の重要な部分であり，腸の運動，分泌，血流調節において中心的な役割を果たしている。特に小児においては，腸管神経系の発達や異常が消化器疾患に大きな影響を及ぼすため，腸管神経の再生医療が注目されている。

スコアリングシステムを用いたisolated hypoganglionosisの病理診断基準玉城　昭彦 , 孝橋　賢一 , 田口　智章 , 田尻　達郎 , 小田　義直 56巻10号 , 2024年10月 , pp.998-1004

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はじめに

　Isolated hypoganglionosis（IHG）は，新生児期より腹部膨満や胆汁性嘔吐などの腸閉塞症状をきたすまれな先天性疾患である^1〜3）。これらの症状は重篤で，かつ持続的であるため，うっ滞性腸炎を予防するための腸瘻造設および経静脈的栄養や経腸栄養を用いた栄養管理を長期にわたり必要とし，重症例は小腸移植の適応になることもある^1,4）。IHGでみられる症状は非特異的であり，鑑別に有用な画像検査所見はなく，確定診断には病理診断が必要である^1,4,5）。

腸管リハビリテーションの現状と今後の課題田附　裕子 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1006-1011

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はじめに

　腸管リハビリテーションは，腸管不全患者の予後の改善・生活の質（QOL）の向上・社会復帰の実現を目的として，多職種が連携して行うチーム医療である。欧米ではすでに，腸管不全患者の治療が集約化され，長期静脈栄養管理，内科・外科治療，移植医療を含めた腸管リハビリテーションプログラム（intestinal rehabilitation program：IRP）が専門的に実践されている。わが国でも，移植実施可能な施設を中心にIRPチームの活動が報告されているが，いまだに多くの課題がある。

腸管リハビリテーションとしての外科手術が奏効した短腸症候群症例松井　淳 , 田附　裕子 , 森田　隆介 , 野口　侑記 , 高瀬　洪生 , 出口　幸一 , 上野　豪久 , 奥山　宏臣 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1012-1016

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はじめに

　腸管リハビリテーションとは，腸管不全の患者に対して残存する腸管機能を回復させ，静脈栄養から離脱できるように段階的・集学的に行う治療プログラムの総称である^1）。短腸症候群に対しては，腸管リハビリテーションとしての外科的介入では，人工肛門閉鎖術や腸管延長術，拡張腸管の縫縮術が選択される^2,3）。外科的介入でも症状の改善が得られなければ，小腸移植の適応となる^4）。

短腸症候群患児の発達促進のための多職種協働支援木村　ゆみ子 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1017-1020

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はじめに

　北里大学病院（以下，当院）の小児総合外来（以下，当外来）に通院中の小児期発症の腸管不全患者のうち，在宅中心静脈栄養を使用している患者は現在9名となっている。そのうち，短腸症候群の診断がされている患者が8名，GLP-2アナログ製剤〔テデュグルチド（レベスティブ^®）〕を使用している患者が5名である。

短腸症候群に対するGLP-2アナログ製剤（テデュグルチド/teduglutide）治療の現状山田　洋平 , 出口　晴教 , 近藤　彩 , 熊谷　知子 , 工藤　裕実 , 高橋　信博 , 加藤　源俊 , 狩野　元宏 , 嶋袋　研一 , 筋野　智久 , 岡林　剛史 , 藤野　明浩 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1021-1024

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はじめに

　小腸絨毛を選択的に増殖させ，小腸の吸収能力を改善させるglucagon-like peptide-2（GLP-2）アナログ製剤〔一般名テデュグルチド（teduglutide）〕は欧米では2012年に，日本では2021年に保険収載され臨床での使用が可能となった。日本では保険収載後3年が経過し，600人以上の短腸症候群の患者にGLP-2アナログ製剤が提供されており，リアルワールドのデータがさまざまな施設から報告されている。

短腸症候群におけるD型乳酸アシドーシスと腸内細菌叢の関わり中村　恵美 , 安藤　亮 , 和田　基 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1025-1028

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　短腸症候群（short bowel syndrome : SBS）は，小腸の大部分が切除されることにより，消化吸収障害が生じる病態である。SBS患者では，適切な経腸栄養が行えないと，成長障害や腸管不全関連肝機能障害（intestinal failure associated liver disease：IFALD）が進行し，最悪の場合，死亡することもある。一方，経腸栄養を継続すると，未消化の炭水化物が大腸に達し，D型乳酸アシドーシス（D-lactic acidosis, D-LA）という合併症が発生する可能性がある。D-LAは運動失調，言語障害，錯乱などの中枢神経症状を引き起こし，日常生活に支障をきたす。予防法として，経口糖質制限，シンバイオティクス，難吸収性抗菌薬が用いられるが，発症を繰り返すことも少なくない。

短腸症候群に伴うD-乳酸アシドーシスに対する糞便移植川口　雄之亮 , 照井　慶太 , 武之内　史子 , 小松　秀吾 , 秦　佳孝 , 笈田　諭 , 對田　尚 , 中川　倫夫 , 加藤　直也 , 菱木　知郎 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1029-1032

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はじめに

　D-乳酸アシドーシスは，短腸症候群患者においてみられるまれな代謝性アシドーシスである。小腸が短いことにより未消化の炭水化物が大量に大腸に流入し，大腸内の発酵により増加したD-乳酸が体内に吸収されて代謝性アシドーシスとなると考えられている。D-乳酸アシドーシスを発症すると，傾眠，脱力感，運動失調，呂律障害などの非特異的な中枢神経障害がみられる^1,2）。治療として補液やアシドーシスの補正などの対症療法の他，プロバイオティクスや抗菌薬の投与などが行われるが，その効果は限定的である^3,4）。

短腸症候群における必須脂肪酸欠乏の予防と治療―血清脂肪酸分画と便脂肪染色による経静脈的脂肪乳剤投与量の決定― 久松　千恵子 , 辻　恵未 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1033-1037

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はじめに

　脂肪酸は脂質を構成する主要成分である。脂肪酸のなかでも人間が体内では生成できない脂肪酸を必須脂肪酸（essential fatty acids：EFA）と称し，体外（経口あるいは経静脈）からの摂取が必要である。

魚油由来脂肪乳剤を投与した短腸症候群小児に対するリピドミクス解析森井　真也子 , 中西　広樹 , 大戸　貴代 , 上野　紀子 , 渡部　亮 , 東　紗弥 , 山形　健基 , 林　海斗 , 水野　大 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1038-1043

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　脂質分子（リピドーム）とは，生体のエネルギー源であると同時に，生体膜（細胞膜や細胞内小器官の膜構造）の主要な成分であり，細胞内外で局所の生理活性物質やその前駆体として機能する生命を維持するうえで欠くことのできない主要な構成要素である。生物がもつ脂質の数は十万種とも百万種ともいわれ，明確な数・機能はいまだ明らかにされていない。リピドミクスは生命活動によって生じる特異的なリピドームの変動を網羅的に解析する手法であり，この解析によって得られる膨大な量の情報を理解することは，さまざまな生命現象を解き明かし，病態生理学に新たな知見をもたらすと考えられる^1）。

短腸症候群に対する在宅中心静脈栄養の長期予後永田　公二 , 近藤　琢也 , 福田　篤久 , 谷口　直之 , 川久保　尚徳 , 松浦　俊治 , 田尻　達郎 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1044-1050

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　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）は，先天性に腸が短い，もしくは後天性に小腸の大量切除を余儀なくされた結果生じる腸管不全である¹⁾。わが国のSBS患者は成人も含めて約1,000人と推定され，その約10〜20%程度が小児患者であると推定される¹⁾。2015年に小児慢性特定疾病に認定され，小児期の社会保障体制はある程度整ったものの，原因不明の疾患というよりも二次的に派生する疾患であるとの考え方から2024年現在，指定難病には認定されていない。

短腸症候群患者における静脈栄養離脱後の問題荒井　勇樹 , 木下　義晶 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1051-1053

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はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）は長期にわたり経腸栄養（EN）や経静脈栄養（PN）による栄養管理を必要とし，症例によって種々の問題を抱える疾患である。

HPN下の腸管不全症例における妊娠管理の経験伊崎　智子 , 福原　雅弘 , 皆尺寺　悠史 , 千葉　史子 , 豊福　一輝 , 後藤　清美 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1054-1057

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はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患は直腸に神経節細胞を認めるにもかかわらず，Hirschsprung病と類似した症状や所見を呈する疾患群であり，腸管神経節細胞異常を認める①腸管神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia），②腸管神経節細胞僅少症（isolated hypoganglionosis），③腸管神経節形成異常症（intestinal neuronal dysplasia：IND），腸管神経節細胞に異常を認めない④巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistatsis syndrome：MMIHS），⑤腸管分節状拡張症（segmental dilatation of intestine），⑥内肛門括約筋無弛緩症（intestinal anal sphincter achalasia：IASA），⑦慢性特発性犠牲腸閉塞（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の病型に分類されている^1）。これらの疾患はいずれも希少症例であり，isolated hypoganglionosis，MMIHS，CIIPでは長期にわたる栄養療法，減圧のための腸瘻管理が必要となるケースが多い。管理の改善に伴い成人期に達する症例も出てきている。

腸管不全患者における間接熱量計を用いたエネルギー必要量の推定髙橋　信博 , 加藤　源俊 , 狩野　元宏 , 山田　洋平 , 井上　真美子 , 島村　奈緒美 , 石川　愛子 , 藤野　明浩 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1058-1063

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はじめに

　栄養管理において栄養量の決定は最も基本的な事項である。一方で，腸管不全患者においては身長・体重のバランスの崩れ，静脈栄養と経腸栄養のバランス，肝障害の出現，さらに腸管からの吸収率の不安定性も加わって，それぞれの患者におけるエネルギー必要量の推測は難しいことがある。エネルギー消費量は一般的には身長や体重といった身体計測値から推測されることが多いが，近年腸管不全患者における筋肉量の減少と体脂肪量の増加という体組成異常が報告されてきており，そのためエネルギー消費量は推測値と異なる可能性がある。

超短腸症候群症例の解析から新戦略へ武藤　充 , 田畑　有弥子 , 祁答院　千寛 , 村上　雅一 , 杉田　光士郎 , 矢野　圭輔 , 大西　峻 , 川野　孝文 , 加治　建 , 家入　里志 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1064-1069

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はじめに

　残存小腸がnative small bowel lengthの10％に満たない場合を超短腸（ultra short bowel）とよぶ。実際の残存小腸長に関しての明確な定義はないが，10～25 cm以下の報告例が多い^1）。20世紀後半には超短腸症（以下，本症）患児死亡率は43％前後とされていたが，今世紀以降も18～47％といまだ生命予後は厳しい^1〜3）。本症では有効な治療法は定まっておらず，テイラーメイドな管理が求められている。

わが国における小腸移植の現況阪本　靖介 , 栁　佑典 , 笠原　群生 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1070-1073

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はじめに

　腸管は常に外的刺激にさらされているために非常に免疫機構が発達した臓器である。それゆえ他臓器移植と比較し拒絶反応，また逆に移植片対宿主病が起こりやすい。手術手技，免疫抑制療法などの進歩に伴い小腸移植成績は徐々に改善してきているが，依然として他臓器移植の成績には及ばない。近年，腸管不全に対する腸管リハビリテーションプログラム（intestinal rehabilitation program：IRP）の発展とともに小腸移植を回避できる症例が増加し，逆に小腸移植症例数は減少傾向にある。

腸管運動不全症例に対する小腸移植における自己腸管温存城崎　浩司 , 熊谷　知子 , 近藤　彩 , 出口　晴教 , 工藤　裕実 , 加藤　源俊 , 狩野　元宏 , 長谷川　康 , 山田　洋平 , 岡林　剛史 , 尾原　秀明 , 藤野　明浩 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1074-1079

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はじめに

　近年，腸管機能リハビリテーションの概念の普及に伴い，腸管不全に対して自己腸管を最大限利用するアプローチの重要性が示されてきている。この概念は，最重症例に対して適応となる小腸移植においても検討されるべきである^1,2）。わが国小腸移植は，諸外国と比べ原疾患に腸管運動不全が多いのが特徴である（図1）^3〜5）。その背景には疾患頻度の違いのみならず，腸管運動不全についての疾患概念の違いも影響していると推察される。腸管運動不全症例に対する小腸移植では，蠕動不良な自己腸管の温存はうっ滞性腸炎のリスクとなる一方で，拒絶による移植腸管摘出が生じた際には，腸管連続性維持のために一定の自己腸管長が必要であり，どの程度自己腸管を温存するかが問題となる。しかし症例の蓄積が十分とはいえず，まだ一定のコンセンサスは得られていない。

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目次 56巻10号 , 2024年10月 , pp.974-975

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バックナンバー 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1080-1080

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投稿規定 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1081-1082

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あとがき・次号予告 56巻10号 , 2024年10月 , pp.1084-1084

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小児外科
56巻10号
(2024年10月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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