小児外科 54巻2号 (2022年2月発行)

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特集　先天性囊胞性肺疾患診療ガイドライン

先天性囊胞性肺疾患診療ガイドライン作成にあたって黒田　達夫 , 渕本　康史 , 野澤　久美子 , 松岡　健太郎 , 廣部　誠一 , 臼井　規朗 54巻2号 , 2022年2月 , pp.112-115

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患は代表的な小児呼吸器外科疾患であり，旧来は幼児期に肺炎を反復することから診断され，病変を含む肺葉切除が行われる症例が多かった。近年では出生前診断技術の進歩と普及によって多くの先天性肺疾患は出生前に診断され，一部は胎児水腫や生直後の重篤な呼吸障害を呈して周産期死亡に至ることがわかってきた。一方で成人症例の増加により，術後晩期の成人期においてもいろいろな問題を呈する場合があることが知られるようになった。日本小児呼吸器外科研究会では，以前から先天性囊胞性肺疾患の分類が曖昧であることが指摘されていたことより，小児外科医の他に小児呼吸器科医，小児病理医，小児放射線科医など多領域の参加するワーキンググループを発足させて，出生前診断例まで含めた視点での疾患の整理と分類の見直しを行ってきた。さらに厚生労働科学研究事業の一環として研究会参加施設を対象に全国調査を行い^1,2），これらを基に先天性囊胞性肺疾患の診療ガイドライン案がまとめられた。ガイドラインの策定にあたっては，本症の分類，出生前評価，生後評価，外科治療，術後合併症に関する10個のクリニカルクエッションを設定し，PubMedおよび医学中央雑誌から英文・和文ののべ1,042編の論文を一次検索した。うち228編の論文を抽出して検討し，上記全国調査結果と合わせて表1のようにガイドライン案を策定した。この診療ガイドラインでは，わが国における臨床を前提に，旧来の幼児期を中心の視点のみでなく，本症の出生前から成人期に至る生涯性の視点で臨床像を明らかにし，標準的推奨治療をまとめることを目指した。

肺の発生と病理田中　水緒 54巻2号 , 2022年2月 , pp.116-119

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はじめに

　胎児期に肺は，組織形態学的に胎芽期（embryonal stage），偽腺様期（pseudoglandular stage），管状期（canalicular stage），終末囊期（saccular stage），肺胞期（alveolar stage）の5つのステージを経て形成される。それぞれのステージの指標となる組織所見の特徴があり，それぞれを示す標準的な胎生週数がある。肺の成熟は全肺でほぼ同時に進むのではなく，部位による差を認め，頭側肺のほうがより早く成熟するとされている。

分類と病理所見松岡　健太郎 54巻2号 , 2022年2月 , pp.120-124

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はじめに

　小児に生じる囊胞性肺病変にはさまざまなものが存在し，それぞれの発症時期，発症機序はいまだ不明なものもあり，専門家の間でも見解・解釈に差異がある。今回，先天性囊胞性肺疾患診療ガイドライン（以下ガイドライン）の作成にあたり，それらの分類と病理所見について検討するため，囊胞性肺疾患にはどのようなものが含まれるか，というクリニカルクエスチョン（CQ）を設定した。

気管支閉鎖症とCPAM 2型の病理所見高桑　恵美 , 中澤　温子 54巻2号 , 2022年2月 , pp.125-128

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はじめに

　気管支閉鎖症（bronchial atresia：BA）は，形成された気管支がなんらかの原因によって区域支あるいは亜区域支レベルで閉鎖して生じる形成不全である。盲端となった気管支の末梢肺野は，閉塞に伴う過膨張や大小の囊胞性病変を呈する。先天性肺気道奇形（congenital pulmonary airway malfor-mation：CPAM）は胎生期の肺の形成異常と考えられており，その組織形態から0～4型に分類される。囊胞病変である1型，2型，4型のうち，2型は線毛円柱上皮に被覆された2cm以下の小囊胞病変で，BAや肺葉内肺分隔症（interlobar pulmonary sequestration：IPS）でもしばしば同様の組織像を示し，同一病変に複数の疾患の所見がみられると認識されていた^1,2）。

気管支閉鎖症の発生機序が示唆された症例―気管支と肺動静脈の位置異常など― 下髙原　昭廣 , 下島　直樹 , 廣部　誠一 54巻2号 , 2022年2月 , pp.129-133

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はじめに

　気管支閉鎖症（以下本症）の発症機序として，気管支動脈の局所的な血行障害の他，肺動脈による気管支の壁外性圧迫があげられる^1,2）。日常臨床上，気管支動脈の血行障害所見を直接示すことは難しいが，気管支と肺動静脈との位置関係・破格による気管支の閉鎖については，CTなどの術前画像所見・気管支鏡所見・術中所見・術後検体の肉眼所見を注意深く観察することで明らかになることがある。

肺分画症の診断と治療森　禎三郎 , 金森　豊 , 古金　遼也 , 小林　完 , 橋詰　直樹 , 狩野　元宏 , 渡辺　栄一郎 , 高橋　正貴 , 藤野　明浩 , 米田　光宏 , 宮嵜　治 54巻2号 , 2022年2月 , pp.134-138

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はじめに

　肺分画症（以下，本症）は，正常の気管支と交通をもたない無機能の，囊胞状または充実性の肺組織で，大循環系（体循環系）より異常動脈の流入がみられることを特徴とする先天性肺疾患である^1）。本症は，胎生初期の発生異常により，前腸からの副肺芽が体循環からの血液供給を受けて正常肺とは独立して形成されると考えられている。解剖学的な違いだけでなく，気管との交通がなくガス交換が行えないことから生理学的にも正常肺とは大きく異なっている。

胎児MRIにおける肺病変の読影桑島　成子 54巻2号 , 2022年2月 , pp.139-143

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はじめに

　胎児期に出生後の呼吸状態を画像で正確に評価することはいまだに難しく，これ一つで診断できるというゴールドスタンダードはない。肺を含め，胎児のスクリーニングは超音波検査で行われ，それを補完する画像診断としてMRIが行われる。ただし胎児MRIが可能な時期・状況は限られ，検査時間を十分かけることはできない。放射線科としては動きながらの胎児の検査を効率よく行うために，目的を明確にし，検査前に撮影法や撮影法の優先順位をある程度決めておき，撮影中に所見に合わせて変更していく。

胎児肺病変のMRIによる重症度評価杉林　里佳 , 室本　仁 , 小澤　克典 , 和田　誠二 , 左合　治彦 54巻2号 , 2022年2月 , pp.144-147

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患は，妊娠20週前後の胎児超音波検査において胸部囊胞性病変の存在や縦隔偏位などを契機に発見される。病変部位が大きい場合には，正常肺の圧迫により肺低形成をきたし，また心臓の圧迫により循環不全をきたし胎児水腫を合併することがある。胎児治療や生後集中治療の必要性の判断，手術時期を予測するために胎児期における囊胞性肺疾患の重症度評価は重要である。囊胞性肺疾患の精査として胎児MRIが行われる場合が多いため，超音波所見，MRI所見の特徴と重症度の評価について述べる。

出生前経過と評価田中　雄也 , 落合　大吾 54巻2号 , 2022年2月 , pp.149-153

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患は小児の代表的な呼吸器疾患であり，周産期から成人期に至るまで広い年齢において診療を要する^1）。わが国における全国調査では，出生前診断される先天性囊胞性肺疾患の1～10％程度は周産期に呼吸不全を呈することが明らかとなっており^2），出生前後の慎重な経過観察に加え，適切なタイミングでの治療を要する。

出生前治療小澤　克典 , 室本　仁 , 杉林　里佳 , 和田　誠司 , 左合　治彦 54巻2号 , 2022年2月 , pp.154-158

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はじめに

　囊胞性肺疾患は8,300～35,000出生に1人の頻度で発生する先天性疾患である。囊胞性肺疾患の多くは出生後の外科的治療，もしくは無治療で予後良好であるが，サイズが大きい場合は胎児水腫や肺低形成を引き起こし，児の予後が悪化する。

生後診断の進め方小林　久人 54巻2号 , 2022年2月 , pp.159-161

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患の「診断」には，「先天性囊胞性肺疾患と診断すること」と「その病名を確定すること」，の2段階が含まれる。前者は容易だが，後者は容易ではない。実臨床では前者だけで十分で，後者は必須ではない（方針が変わらない）ことも少なくない。

生後診断におけるCTの有用性と新たなイメージング野澤　久美子 54巻2号 , 2022年2月 , pp.162-166

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患の出生後画像診断は，疾患の診断や治療方針決定に重要な役割をもつ。胸部単純X線写真と胸部CTが主要なモダリティとなるが，MRIやUS（超音波検査）により診断に有用な情報が増えることがあり，被曝低減にも役立つ。

先天性囊胞性肺疾患に対する肺切除術金森　豊 54巻2号 , 2022年2月 , pp.167-173

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患（以下，本疾患群）に対する外科手術は成人におけるがんの手術と異なり，リンパ節郭清や浸潤病変に対する肺門部での縦隔内操作などは必要ないが，十分な術前検査ができない巨大な病変に対する対応，先天的な血管や分葉の思わぬ変異に注意しなければならない。そのために肺の解剖を熟知している必要があり，筆者は血管の変異なども詳しく説明している成書『肺切除術』^1）を座右の書としている。

胸腔鏡下肺葉切除術・胸腔鏡下区域切除術古賀　寛之 , 山高　篤行 54巻2号 , 2022年2月 , pp.174-178

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はじめに

　小児呼吸器外科疾患領域において代表的な疾患の一つに肺囊胞性疾患がある。肺囊胞性疾患に対する外科治療としては，開胸手術による病変部位を含んだ肺葉切除が一般的に行われている。しかし2000年に小児に対する胸腔鏡下肺葉切除が報告され^1），いくつかの施設では行われるようになった。われわれも患児への低侵襲性に着目し，肺囊胞性疾患に対して胸腔鏡下手術を取り入れており，良好な成績を得ている^2～4）。

囊胞性肺疾患の麻酔小西　麻意 , 香川　哲郎 54巻2号 , 2022年2月 , pp.179-181

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はじめに

　囊胞性肺疾患とは肺の形成過程における異常が原因で，肺実質内に囊胞性病変をもつ良性の疾患群である^1）。重症度や緊急度はさまざまであるが，出生前または新生児期に診断され，気管支と囊胞に交通があることにより呼吸が維持できず緊急手術を必要とする症例と，乳児期以降に診断され待機的に手術を行う症例に大別される。麻酔管理上，小児の開胸手術では分離肺換気を行うかどうかが重要であるため，まず分離肺換気の方法について解説したのち，新生児期および乳児期以降の囊胞性肺疾患の麻酔について解説する。

小児期肺葉切除の長期合併症臼井　規朗 54巻2号 , 2022年2月 , pp.182-185

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はじめに

　小児に対する肺葉切除術の多くは，先天性囊胞性肺疾患の治療として行われる。そのため，小児期肺葉切除後の長期合併症の原因が肺葉切除そのものにあるのか，基礎疾患である先天性囊胞性肺疾患に起因するのかを厳密に区別することはできない。先天性囊胞性肺疾患診療ガイドラインのCQ 9では，囊胞性肺疾患術後の晩期合併症として，病変の取り残し，胸郭変形，成長障害，喘息，横隔膜挙上，胃食道逆流，悪性腫瘍発生などが取り上げられている。

右肺全摘と同時に胸郭内tissue expander留置を行った1例―肺全摘後症候群および側彎予防目的の胸郭充填法の意義と術式に関する考察― 合田　太郎 , 三谷　泰之 , 窪田　昭男 , 山上　裕機 54巻2号 , 2022年2月 , pp.186-191

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はじめに

　肺全摘後症候群（post-pneumonectomy syndrome：PPS）は，肺全摘後に死腔となった胸腔に縦隔が回転・偏位することで気管・気管支が大動脈弓や椎体で圧迫進展され，気道狭窄による呼吸障害をきたす病態である。

複数肺葉罹患時の外科手術の選択渕本　康史 54巻2号 , 2022年2月 , pp.192-197

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患（CCLD）は発生学的背景から先天性肺気道奇形（CPAM），気管支閉鎖，肺分画症，気管支原性囊胞などに分類される。現在，CCLDに対する診断・治療ガイドラインの策定のために画像診断，病理診断，外科治療に対して検討が行われている^1）。外科治療においては①乳児期の手術は有用か？ ②区域切除は有用か？ ③複数肺葉の罹患症例に対して肺全摘は推奨されるか？などのクリニカルクエスチョンが設定された。

術後の肺の成長とフォロー船田　桂子 , 肥沼　悟郎 54巻2号 , 2022年2月 , pp.199-203

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患では，原則として病変を含む肺葉の切除が行われる。胎児診断例では多くの場合1歳ごろまでに，感染を契機に診断された症例では診断後速やかに手術が行われることが多い。一方で，術後の肺の成長および外来でのフォローなどについては定まった見解がないのが現状である。

非手術・モニタリングの是非高澤　慎也 , 藤代　準 54巻2号 , 2022年2月 , pp.204-207

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はじめに

　本稿では，先天性囊胞性肺疾患に対して手術を行わずに経過観察することの是非について論ずるが，ひとことで結論づけることは困難である。まず，ひと口に先天性囊胞性肺疾患といっても，そのなかにはいくつかの疾患概念が混在しており，報告によって対象とする範囲がさまざまである。また，先天性囊胞性肺疾患の画像診断は困難なこともあり，確定診断には切除標本の病理診断が必要となる場合が多い。しかし，非手術で経過観察した症例の検討においては，病理診断に基づいていないため，正確な議論ができない可能性がある。それらをふまえて，先天性囊胞性肺疾患全体，もしくはそのなかで最も多いとされる先天性肺気道奇形（congenital pulmonary airway malformation：CPAM）/先天性囊胞状腺腫様奇形（congenital cystic adenomatoid malformation：CCAM）を中心に検討を行うこととする。途中，議論の対象が曖昧な部分があるがご容赦願いたい。

基本情報

小児外科
54巻2号
(2022年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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