耳鼻咽喉科 39巻12号 (1967年12月発行)

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特集　耳鼻咽喉科領域における症候群

序言西端　驥一 , 大藤　敏三 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1275

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　症候群とは何かという解答はむずかしい問題であるが，数多い報告例の中に多種多様の症候群が出てきて臨床医家を戸惑いさせる現状が出版企図の一つ。またこれとは別にこの刊行が症候群の基本となるある単数複数の器官の疾病や病態の同異性とか混合性とか，またそれらの分析ということに役立つ第一歩であれば幸いである。以上の点を考えて事典的ならびに解析的考慮も配して，ここ10年間耳鼻咽喉科領域内で報告された症候群を主体として編纂されたものが本特集である。

　症候群を組立てている基礎疾患が，克明に解析され尽してしまうと症候群の名も不必要になるが，古典的名称は残される方が便利な場合もある。また初めて発見発表した歴史的な因縁も棄て切れない。

特集にあたって大和田　健次郎 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1276

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　症候群の名は，身近かな報告例の中に散見される。これらの中にはよく知られているものもあるが，中にはあまり聞いたこともないような名も出ている。そこで耳鼻咽喉科に関係のある症候群の中で比較的最近眼についたものについて，本邦の報告例を参照しながらやや解説的に整理してみようというのがこの号のねらいである。

　症候群については，すでに事典が出版されており，わが国にもある。この中から耳鼻咽喉科に関係のあるものを引き出したのでは興味もないと思われたので，最近10年問に発表された耳鼻咽喉科関係誌の中に出ている症候群をひろい出して，それを中心に集めてみたのである。引用した文献は一つの症候群について報告例の多いものもあり，まれなものもあるが，多いものについては，適当に選択した。

Adair-Dighton症候群上村 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1277

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　van der Hoeve症候群＝Dighton症候群＝Apert症候群ともいう。

　晩発性化骨不全症（Osteogenesis imperfecta tarda-Lobstein症候群），青色鞏膜，難聴の三症状がみられる場合をいう。異常な骨脆弱のためわずかな誘因で骨折がおこる（ガラス人間-Glasmenschen）。難聴は小児期の終り以後に発現し，アブミ骨の強直による耳硬化症性病変が原因とされている。

Barré-Liéou症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1279-1280

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　後頸部交感神経症候群（Syndrome sympathique cervical postérieur，Cervico-vertebralsyndrome）ともいわれ，また頸症候群（Cervicalsyndrome）という漠然とした名称で呼ばれることもある。

　頸の左右への廻転または伸展に伴つて頭痛とくに後頭部痛，めまい，難聴，耳鳴，視力障害，顔面の神経痛などが発現したり，あるいは増強する場合をいう。

Behçet症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1281-1282

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　Gilbert症候群，Gilbert-Behçet症候群と呼ばれることもある。

　口腔内アフタ，陰部潰瘍，再発性前房蓄膿性虹彩炎を三主症状とするベーチェット症候群には，数多くの類似の症候群があり，文献上の記載にも混乱がみられるが，Robinson and McCrumb（Arch. Dermat. ＆ Syphil.，61；539-560，1950）にならってこれらを皮膚粘膜眼症候群（Mucocutaneo-ocular Syndrome）に一括し，その中でHebra型多型滲出性紅斑（Erythema exsudativum multiforme-Hebra），開口部糜爛性外胚葉症（Ectodermose irosive pluriorificielle-Rendu-Fiessinger），Stevens-Johnson病，皮膚口内炎（Dermatostomatitis-Baader）を多型滲出性紅斑症候群またはFuchs症候群として一つの群に，ベーチェット症候群にはFranceschetti-Valerio症候群，急性陰門潰瘍（Ulcusvulvae acutum-Lipschütz），慢性再発性アフトージス（Aphthosis chronica recidiva-Kumer）急性アフトージス（Aphthosis acutum-Neumann）を加えて一群とし，これらの二群のほかにReiter病を加えて合計三つに分けるという考えが多くとられるようになった（第1表）。

Bell麻痺 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1282-1283

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　Sir Charles Bellの，表情筋は三叉神経の分枝ではない，独立した脳神経の支配を受けているという発見にちなんで，すべての型の顔面麻痺をこのように呼んだこともあったが，原因のはっきりしたものがしだいに分離された結果，現在ではその残りの原因不明の顔面神経麻痺に対してベル麻痺という術語が用いられている。

　すなわち，顔面麻痺が唯一の臨床症状であって，徹底的な検査によっても挫傷あるいは感染のような局所的原因を見出せないものを指している（Kettel 1959）。

鼻咽頭症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1284

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　鼻咽頭における慢性炎症と下記のような症状との開係が想定されるところから，山崎はこれを鼻咽頭症候群と呼んだ。

　肩こり，鼻閉，鼻汁，鼻咽頭上部異常感，鼻咽頭部分泌物下垂，弱視，しびれ感，声が嗄れやすい，話しにくい，胃部不快感，その他。

Bruns症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1285

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　Bruns（1902）が頭の位置の変化によって，はげしい頭痛，嘔吐，ひどいめまいの発作を周期的にきたす第4脳室の脳嚢虫症の一例を報告して以来注意されるようになった。

　彼の強調するのは頭位の変化によって，めまい，頭痛，嘔吐の発作がおこることと，発作と発作の間に症状のない時期のあることであったが，これに加えてAlpers and Yaskin（1944）は患者が通常は正中面で，時に少し廻して頭部を前屈した特有の体位をとることをあげた。

Costen症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1287-1288

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　顎関節機能不全による顎関節部痛，下顎運動時の雑音発生，下顎の過剰運動，開口障害に，耳鳴，難聴，めまい，耳閉塞感などの耳症状が加わったときをいう。

　その他，頭痛，顔面の神経痛，口腔咽頭の異常感を伴う。

Forestier症候群（Spondylosis hyperostotica） 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1288

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　高齢者におこる良性の強直性脊椎炎の一型で，脊椎の運動制限以外には特別の自覚症状を訴えないことが多いが，頸椎におこった場合，時に食道の通過障害をおこすことがある。

　しかしこの場合も頸椎およびその周囲組織の変形による直接の結果ではなく，頸部神経叢が交感神経幹などを刺激するための二次的な食道の機能異常が考えられてきた。

Franceschetti症候群大和田 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1289-1291

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　Treacher-Collins症候群ともいう。

　顔面および聴器の奇形が主である。

Heerfordt症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1295

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　Heerfordt-Mylius Syndrom，Febris Uveo-Parotidea Subchronica，Neuro-Uveo-Parotitis Syndromともいう。

　耳下腺腫脹，葡萄膜炎，発熱および脳神経麻痺を呈する疾患群をいい，Sarcoidosisの一分症であるとされている。その病因についても，結核，梅毒などの慢性特異性炎症によるとするもの，ビールス説，ミクリッツ説，アレルギー説などあり，いずれもまだ確定的な説明は得られていない。

Horner症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1296-1297

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　Bernard-Horner症候群，Cervical Sympathetic Paralysis症候群ともいう。

　交感神経路の障害によって起こり，患側の縮瞳，眼瞼下垂，および同側の発汗異常と紅潮を三症候とする。

Hunt症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1297-1299

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　Ramsay Hunt症候群，Ganglion Geniculate症候群ともいう。

　耳周囲のヘルペス様疱疹，同側末梢性顔面神経麻痺および内耳神経症状を三症候とするビールス性症患で，膝状神経節にビールスによる炎症が起こり，そこから連続的に波及蔓延する。

Hutchinson症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1299

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　遅発梅毒が学童期になって第3期症状を呈するもので，1．角膜実質炎，2．ハッチンソン歯牙（両側上歯中央切歯の半月状彎入），3．内耳聾を三主徴候とする（Hutchinsons Trias）。

　本症は成人梅毒の第2，第3期に相当する変化で，径胎盤的に移入されたTreponema pallidumが胎児または乳児の抵抗力の少ない組織に侵入して起こる。

Kartagener症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1302-1303

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　気管支拡張症，全内臓転位症（現在では右心症だけのものも含める）および慢性副鼻腔炎あるいは鼻茸のある場合をいう。

　家族的，遺伝的要素が強く，気管支の原発性，遺伝家族性な弱い素質（defaut original）によるものとされている。

頸静脈孔症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1303-1305

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　頸静脈孔を通る舌咽神経（第Ⅸ脳神経），迷走神経（第Ⅹ脳神経），副神経（第ⅩⅠ脳神経），およびそのすぐ近くを通る舌下神経（第ⅩⅡ脳神経）の障害によって起こるほとんど類似の症状を呈する症候群を総称していう。

　これらの脳神経は，その延髄核が相互に隣接していること，頸静脈孔またはそのすぐ近くを走行していることなどから，比較的小さい病変でもそのうちのいくつかが侵されることが多く，障害された神経の種類と部位の組合せにより，次のごとき名称で呼ばれている（第1図参照）。

Kimmelstiel-Wilson候候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1306

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　糖尿病で腎糸球体の動脈硬化症をきたしている場合を総称していい，蛋白尿，糖尿病性網膜症および血圧亢進を三症候とする。

　リポイドおよび蛋白の代謝障害では十分説明されないが，なかんずく，中毒性，感染性の過程によって起こると考えられる。すなわち糖尿病においては，腎以外の血管系にも変化をきたしやすく，また感染症に対する抵抗の減弱によって腎盂腎炎を起こしてくることが多い。

Klippel-Weber症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1308

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　血管の異常増生を伴った限局性の巨大発育症で，胎生時の発育障害による後天性の静脈系の生成異常を合併して生ずると考えられているが，また胎生期の母体の伝染性疾患と，出生後の発育障害も考えられる。

　多くは一側性の四肢，特に下肢の限局性の皮膚の血管腫を認め，骨格あるいは関節の変形やそれに機能障害を伴う。

Küttner症候群（病） 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1319

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　非特異性炎症性機転による慢性炎症性唾液腺腫で，顎下腺にもっとも多く，舌下腺，耳下腺にも発生する。

　成因として，

　1．他に炎性病巣があり，これから血行性あるいはリンパ行性に発生する。

　2．口腔内の病原体が排泄管を通して上行性に腺実質を侵す。

　3．腺内の異物唾石により炎症を起こす。

　4．外傷により起こる。

Melkerson-Rosenthal症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1323-1324

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　慢性の顔面腫脹を伴う顔面神経麻痺である。1928年にMelkerson, E. が反復性に起こる顔面神経麻痺を呈する疾患群に注目し，1931年にRosenthal, C. が遺伝的および病理的立場からこれに皺壁舌を加えて一つの症候群を提唱した。Rosenthalは組織学的所見として肉芽腫性炎症としているが，Miescherは口唇の組織所見として肉芽腫性の類結核あるいは類肉腫様炎症像を，またHornsteinはlymphonodulär plasmocytäre Granulomと報告している。

　症状としては　1．始めは反復するが後には固定した口唇および顔面の腫脹と

　2．繰り返す顔面神経麻痺

　3．Lingua plicata scrotalis

Ménière症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1324

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　同義語としてVestibularis Syndrom，Endo-Lymphatische Hydrops，Labyrinthhydrops，Ménière's Disease，Ménière' Krankheit，Angioneurotische Oktavuskrise，AngiopathiaLabyrinthicaなど。

　Prosper Ménièreが1861年に報告して以来，あまりにも有名である。

Plummer-Vinson症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1328-1329

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　口腔，咽頭，食道の粘膜の萎縮に伴う嚥下困難を主症とする。Plummer, H. S. は嚥下困難が高度の貧血の時にしばしば見られることに注目し，Vinson, P. P. が，本症の特徴として嚥下困難，貧血，口内炎の徴候を合わせて，本症候群となった。

　嚥下困難の原因については，食道上半部の粘膜腫脹，剥離および筋層の肥厚を剖検上認め（McGeeら）また舌，下咽頭食道部の上皮剥離，角化，筋層の退行変性を認めている（Suzman）。このような器質的変化を主張する者の他に，食道入口部の粘膜の萎縮に伴う刺激伝達の障害が神経筋組織の異常興奮を起こし痙攣が起こるという（Hurst）。

Riga-Fede症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1329

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　Fede病，Fede-Riga病などと呼ばれる乳児の舌下の肉芽性の腫瘍である。

　哺乳および嚥下障害がある。Fedeは良性例を区別している。これは1週間から1カ月位の間に自然に消失するものをいう。

Subclavian Steal症候群上村 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1333-1334

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　Reivich et al.（1961）が，鎖骨下動脈の椎骨動脈分岐部より近位の狭窄のために，その側の椎骨動脈に血液の逆流がおこっている例を雑誌に報告したのに対し，その編集者がこれを新しい症候群として"The Subclavian Steal"と名付けた。

　のちに，North et al.（1962）は多数の脳血管障害例より，同じ部位の動脈硬化性閉塞をもった59例を見出した。この中，26例は上肢の運動障害のみであったが，33例は大脳および脳幹症状を示し，とくに脳幹症状を反復した6例はその症状が上腕の運動によって誘発されるという特有の性質を有していた。

Thornwaldt症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1334

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　Thornwaldt（1885）が，いわゆる鼻咽頭嚢の病変をもつ症例について報告したことから，Thornwaldt病という語が主として頭痛と後鼻漏を特徴とする症状群に対して用いられてきた。しかしこのような症状からその病因まで決めてしまうことは無理であるので，その代わりにThornwaldt症候群と呼ぶことにして，それがさらに咽頭嚢（Bursa pharyngica）の病変によることが明らかとなった場合，鼻咽頭嚢炎とするのが適当である（Hollender and Szanto，1945）。

　咽頭嚢は咽頭扁桃の下縁，咽頭後壁の正中線上にあり，内腔が上後方に伸びる憩室様の構造物である。その先端は後頭骨体の咽頭結節の直前でその骨膜に付着している。

Vogt・小柳・原田症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1337

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　1926年原田永之助は，頭痛，食思不振，悪心嘔吐を伴い，両眼に強い網膜剥離をきたす急性ビマン性脈絡膜炎が起こり，時に脳脊髄液の細胞増多や頭髪の脱落，白変を伴うことを見出し，これを非化膿性ビマン性脈絡膜炎と呼んだが，後にこの症候群は原田病とよばれた。

　1906年Vogtは頭髪あるいは睫毛の白変を伴う両眼の重篤なブドー膜炎のあることを記載し，1929年小柳は文献の12例に自験例を加え，難聴，皮膚白斑，毛髪の脱落白変を伴い両眼に重篤なビマン性ブドー膜炎紅彩毛様体炎をきたす疾患があることを報告した。その後この症候群を，フオークト・小柳症候群と呼んだ。

Waardenburg症候群 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1338

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　色素異常症と聴力障害が合併した先天的の症候群である。

　1951年に眼科医のWaardenburgは，オランダ国内の聾唖学校の調査をして発見した。本症候群は先天性に発現し，家族的に多発する。本症は先天性，遺伝性の症候群なので，治療の対象にはならない。

Wallenberg症候群大藤 , 大和田 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1339-1341

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　1895年にWallenbergは後下小脳動脈の閉塞によって同側（半側）の喉頭，口蓋帆麻痺，めまい，眼振，共同運動障害，側突進症，上下肢失調，眼球陥没，仮性眼瞼下垂，顔面半麻痺，躯幹四肢の反対側温痛覚麻痺などの症候を呈することを発表した。

　その障害部位：同側（半側）の延髄にある疑核（N. ambigus）→主に口蓋，喉頭麻痺；腹核，背側脊髄小脳路（Tr. spinocerebell. dors. et vent.）赤核（N. ruber）→めまい，眼振，共同運動障害，側突進症，上下肢失調；N. ciliomedull→眼球陥没，仮性眼瞼下垂；三叉神経下行枝，顔面神経核→顔面麻痺；脊髄視床路（T. spinothalamicus）→温痛覚麻痺を招くに至る。

Weber症候群大和田 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1341

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　Hemiplegia alternans superior．ドイツの医師Hermann David Weberが1856年に報告している。

　錐体症候を伴った反対側四肢の痙性麻痺，反対側の顔面，舌の痙性麻痺，Stirn筋の麻痺はない。同側の動眼神経のschlaffe Lähmungがある。

Wegener肉芽腫症 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1342-1343

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　結節性動脈周囲炎の悪性特異形と考えられている。

　全身病であろうが，上気道に壊死性肉芽腫を生じ，動脈周囲炎を起こし，糸球体腎炎を伴う症候群で，予後不良である。

Wolf-Parkinson-White症候群（W．P．W．症候群） 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1344

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　心機能障害である。しばしば，一過性頻脈と関係がある。EKGでR-Zackeの上行脚にKnotenがあり，PR間隔の短縮。ある場合にはPR間隔の短縮のみである。この症状は継続することもあり発作性のこともある。

　平野（1961）は口蓋裂のある5歳男子で，EKGの所見にPQの異常短縮，QRSの延長，QRS上行脚の結節があるところからWPW症候群とした。この例は手術的に口蓋裂を治癒せしめた。WPW症候群と口蓋裂の合併症についての文献的考察を行なったとあるが抄録なので書いてない。

随想

総会屋黒住　静之 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1345

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　オトマイクロ，頭頸部腫瘍両学会をどうにか終えてほつとし，また色々の不行届にも拘わらず，過分の御言葉を多数の方々からいただいて恐縮しているところである。そして，小さいながらも全国的な学会を主管する機会を持つたことによつて，学会の名において連なる多くの方々の熱意，善意，友情を身近に感じ得たことは，学会そのものの収獲以外の大きな喜びであつた。

　だが，今まで，あちこちの学会で大変お世話になつたのに比べて，今回お返し出来たのは何分の一であつたろうかと申し訳ないとも思うのであるが，それには私なりの考えがあつたからである。

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和文索引 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1347-1349

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あ行

アレルギー　1322

意識障害　1382

欧文索引 39巻12号 , 1967年12月 , pp.1350

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Apert症候群　1277

Avellis症候群　1303

耳鼻咽喉科　第39巻　総目次 39巻12号 , 1967年12月

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耳鼻咽喉科
39巻12号
(1967年12月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0386-9679 医学書院

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