小児外科 56巻5号 (2024年5月発行)

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特集　門脈血行異常に対する治療up to date

門脈体循環短絡の分類と病態内田　孟 , 阪本　靖介 , 福田　晃也 , 小野　博 , 宮嵜　治 , 野坂　俊介 , 笠原　群生 56巻5号 , 2024年5月 , pp.416-419

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はじめに

　門脈体循環シャントは，門脈血流の一部もしくはすべてが直接体循環に流入する病態で，肝性脳症，肝肺症候群，門脈性肺高血圧症，肝腫瘤など多岐にわたる症状をきたす^1）。肝硬変患者を除き，門脈体循環シャントを合併する疾患としては，背景に肝硬変や門脈圧亢進を合併せず先天性にシャントを認める先天性門脈体循環短絡症（congenital portosystemic shunt：CPSS）と門脈圧亢進を合併する肝外門脈閉塞症や特発性門脈圧亢進症に大別される。

肝外門脈閉塞症の病態大林　樹真 , 新開　統子 , 川口　拓哉 , 森田　康太郎 , 古田　繁行 56巻5号 , 2024年5月 , pp.420-424

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はじめに

　小児における肝外門脈閉塞症（extrahepatic portal vein obstruction：EHPVO）の発症は臍静脈カテーテル，臍炎，壊死性腸炎，または新生児敗血症といった周産期イベントと関連があり，小児外科医はその病態を十分に理解しておく必要がある。「門脈血行異常症ガイドライン」にはEHPVOの記載があるが，これは小児に特化したものではない。

Budd-Chiari症候群赤星　朋比古 56巻5号 , 2024年5月 , pp.425-428

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はじめに

　Budd-Chiari症候群（BCS）は，肝硬変症を伴う門脈圧亢進症とは異なり，門脈血行の異常から食道静脈瘤や腹水などの門脈圧亢進症症状をきたす疾患である。病因としていまだ明らかなものは特定されていないが，付随する門脈圧亢進症に対するコントロールが可能であれば長期予後が期待される。厚生労働省の難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究では「門脈血行異常症ガイドライン」を作成し，指針を示している。特に急性の経過をたどるものは予後が不良であり，専門家のいる施設に速やかに紹介し，肝移植を含めた治療方針を決定することが必要である。

特発性門脈圧亢進症の病態と移行期医療塩畑　健 , 田金　星都 , 千田　悠太郎 , 石川　健 56巻5号 , 2024年5月 , pp.430-435

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はじめに

　特発性門脈圧亢進症とは，肝内末梢門脈枝の閉塞や狭窄による門脈圧亢進を示す症候群をいい，原因となる肝硬変，肝外門脈・肝静脈閉塞，血液疾患，寄生虫症，肉芽腫性肝疾患，先天性肝線維症などを証明しえない疾患をいう。通常，肝硬変に至ることはなく，肝がんの発生母地にはならない^1～3）。食道胃静脈瘤，異所性静脈瘤，門脈圧亢進症性胃腸症，腹水，肝性脳症，脾腫，出血傾向，貧血，肝機能障害，門脈血栓などの症候が重症度に応じ出現する。

門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧馬場　志郎 56巻5号 , 2024年5月 , pp.436-439

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はじめに

　門脈圧亢進症とは，肝内外門脈枝の狭窄または閉塞により門脈圧上昇に至る疾患である。原因はさまざまで，先天性肝疾患，肝内末梢門脈の血栓症，自己免疫異常，脾臓とする説などが報告されている。門脈肺高血圧症は，門脈圧亢進症を伴う肺動脈性肺高血圧と定義され，さまざまな肝疾患に合併し，特発性肺動脈性肺高血圧と比較して予後不良疾患である。

門脈体循環シャントと肺高血圧症の関連木戸　美織 , 西田　翔一 , 中村　清邦 , 桑原　強 , 廣谷　太一 , 田村　亮 , 岡島　英明 56巻5号 , 2024年5月 , pp.440-442

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はじめに

　門脈体循環シャント（congenital portosystemic shunt：CPSS）ではシャント血管を通して門脈血が直接体循環に流入することで高ガラクトース血症，高アンモニア血症，肝肺症候群（hepatopulmonary syndrome：HPS），門脈肺高血圧症（portopulmonary hypertension：PPHTN）などを合併しうる^1～3）。

Fontan手術後の門脈体循環シャント鈴木　健斗 , 文野　誠久 , 小野　滋 56巻5号 , 2024年5月 , pp.443-446

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はじめに

　先天性門脈体循環シャント（congenital portosystemic shunts：CPSS）は，胎生期における血管発生の異常により門脈血が直接体循環へ流入する血管異常である^1）。一般的に，門脈血流がシャント血管を介して肝臓での代謝を経ずにバイパスするため，高アンモニア血症，高マンガン血症，肝肺症候群，肝性脳症，肝腫瘍など多様な症状をきたしうる。根治のためにはシャント血流の遮断が必要であるが，肝内門脈の低形成の程度やシャント血管の位置や流入部位・形状に応じて，シャント血管の結紮や塞栓，肝移植など個別に治療法を選択する必要がある^2,3）。

小児循環器と門脈体循環シャント永田　弾 56巻5号 , 2024年5月 , pp.447-449

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はじめに

　門脈体循環シャントは先天性と二次性に分類され，先天性門脈体循環シャントは肝実質に異常を有さず，先天的に体静脈系と門脈系にシャントを有する疾患と定義されている。一方，二次性は門脈圧亢進に伴い出現してくる病態であり，原因となる肝疾患は多岐にわたる。小児循環器の門脈体循環シャントへの関わりとして，致死的な合併症である肺高血圧症や肝肺症候群，そしてFontan循環における門脈体循環シャントの合併があげられる。

新生児マススクリーニングと先天性門脈循環シャントの関連大橋　十也 56巻5号 , 2024年5月 , pp.450-453

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はじめに

　まず用語の定義であるが，高ガラクトース血症というと単に血中でガラクトース濃度が高い状態と先天的な酵素異常によって起こる場合があるので，単に血中ガラクトース濃度が高い場合を「高ガラクトース血症」，先天的なガラクトース代謝の酵素異常を「ガラクトース血症」という用語を用いることにする。

二次性肝外門脈閉塞症の血管造影による診断大豆生田　尚彦 , 眞田　幸弘 , 秋元　峻舗 , 高寺　樹一朗 , 堀内　俊男 , 平田　雄大 , 岡田　憲樹 , 脇屋　太一 , 大西　康晴 , 佐久間　康成 56巻5号 , 2024年5月 , pp.454-458

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はじめに

　肝外門脈閉塞症とは，肝門部を含めた肝外門脈の閉塞により門脈圧亢進症に至る症候群をいう。原因不明の原発性と二次性に分類され，二次性の原因として炎症，感染症，腫瘍，血栓，手術・外傷関連などがあげられている（表）。小児領域では，新生児期の臍静脈カテーテル留置や臍炎との関連があるが，原因不明の症例も散見されている^1）。

高アンモニア血症と内科的治療乾　あやの , 藤澤　知雄 56巻5号 , 2024年5月 , pp.459-461

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はじめに

　門脈血行異常に関する医学用語の用い方に若干の相違がある。本特集は門脈血行異常のなかでも先天性門脈体循環シャントが中心であり，先天性門脈体循環シャントは欧米の論文では “Abernethy malformation” の記載があるが，これは欧州最古の病院とされるSt. Bartholomew’s Hospitalの外科医だったJohn Abernethyが1793年（和暦では寛政5年）に英国のRoyal Society of Londonが発行する科学雑誌に投稿した論文 “Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body” にて題した門脈血行異常症に敬意を表して用いられることが多い^1,2）。

先天性門脈体循環シャントに対する治療戦略小林　隆 , 木下　義晶 56巻5号 , 2024年5月 , pp.462-465

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はじめに

　先天性門脈体循環シャント（congenital portosystemic shunts：CPSS）は，1793年にJohn Abernethyが最初に報告したことからAbernethy malformationとも呼ばれている。門脈血が直接体循環に流入することで高アンモニア血症，高ガラクトース血症，肝肺症候群，門脈肺高血圧症，肝性脳症，肝腫瘍など多様な症状をきたす。そのためシャント血流遮断が必要となるが，肝内外門脈の低形成の程度や門脈が体循環へ流入する部位・形状に応じて最適な治療方針を決定する必要がある。治療の選択は肝内門脈の有無で大きく異なる。従来CPSSは肝内門脈の有無で2つに分類されており^1），肝内門脈を有するType Ⅱはシャント血管結紮術や塞栓術が根治術となりうる^2）。一方，肝内門脈を認めないType Ⅰ（いわゆる先天性門脈欠損症）では肝移植の適応となる^3）とされてきた。しかしながら近年の診断・治療の進歩に伴い，これまでの治療に関する考え方が見直され，新たな治療戦略が提唱されつつある^4）。

卵黄静脈瘤と肝外門脈閉塞症髙見澤　滋 56巻5号 , 2024年5月 , pp.466-473

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はじめに

　胎児エコー検査で腹腔内に囊胞が認められた場合，鑑別疾患として肝・胆道系囊胞，腸間膜囊胞，尿膜管囊胞，腸管重複症などが，カラードップラーで囊胞内部に血流を認めた場合は臍静脈瘤（umbilical vein varix）や卵黄静脈瘤（vitelline vein aneurysm）などがあげられる^1）。卵黄静脈瘤はBenoistらが，胎児の腹腔内にみられた肝外の拡張した血管が臍静脈由来ではなく卵黄静脈から発生したものであるとして，2007年に初めて報告した病態である^1,2）。卵黄静脈瘤は瘤内部に血栓を形成し，門脈血栓，肝外門脈閉塞，門脈圧亢進症を引き起こすことがあるため，早期の診断・治療介入が必要である^1,3,4）。

特発性胆道穿孔に伴った肝外門脈閉塞症東間　未来 , 矢内　俊裕 , 益子　貴行 56巻5号 , 2024年5月 , pp.474-478

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はじめに

　肝外門脈閉塞症は比較的まれな疾患で，小児外科分野で遭遇する機会は少ない。原発性と続発性に分類されており，続発性の原因として新生児期の臍カテーテル留置例や腫瘍，外傷，肝硬変などに伴う肝外門脈血栓症があげられる。

肝外門脈閉塞症に対するmeso-Rexバイパス手術―5例の手術経験から至適手術時期の考察― 福澤　宏明 , 渡部　彩 , 岡本　光正 , 新開　真人 , 岡島　英明 56巻5号 , 2024年5月 , pp.480-485

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はじめに

　肝外門脈閉塞症は，小児における肝硬変性を除く門脈圧亢進症の原因として筆頭にあげられる疾患である。多くは小児期に発症し，その65％は特発性とされており^1），主な症状として，食道静脈瘤からの出血，脾腫を伴う脾機能亢進症，血液凝固異常，成長発達障害，精神発達障害などがみられる^2～5）。以前は，食道静脈瘤に対して内視鏡下の硬化療法や静脈瘤結紮術，脾機能亢進症に対しては脾臓摘出術，また門脈圧亢進症本体に対しては選択的シャント手術（脾腎シャント，meso-cavalバイパス手術など）が行われていた。しかし，いずれの方法でも門脈体循環シャントの問題が解決されず，肺血管障害のリスクが残存するという問題が残った。それに対して，1992年に肝内門脈へ直接バイパスするmeso-Rexバイパス手術（Rexシャント手術）が初めて報告された^6）。Rexシャント手術は肝外門脈と肝内門脈（主には門脈左枝）を静脈グラフトで吻合する手術で，門脈圧亢進症の改善のみならず肝内門脈血流も確保できる。

Meso-Rexバイパス術の術中・術後トラブル矢本　真也 , 三宅　啓 , 野村　明芳 , 菅井　佑 , 根本　悠里 , 西谷　友理 , 山城　優太郎 , 福本　弘二 56巻5号 , 2024年5月 , pp.486-491

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はじめに

　肝外門脈閉塞症（EHPVO）は小児における非肝硬変性門脈高血圧症の主な原因であり，胃食道静脈瘤や血小板減少などの門脈圧亢進症症状を呈する。治療方法は議論の的であり，歴史的には静脈瘤に対する硬化療法や結紮療法，Hassab手術，脾臓摘出，食道離断術などが行われていたが，近年では閉塞した門脈系を除圧するためのシャント手術がスタンダードである。EHPVOに対するシャント手術手技には，門脈体循環シャント造設術（portosystemic shunt：PSS）とメソレックスバイパス（meso-Rex bypass：MRB）がある。PSSは高圧の門脈系循環から全身循環へ血液を迂回させる目的で，門脈支流（脾静脈，上腸間膜静脈，下腸間膜静脈，左胃静脈）と全身静脈〔下大静脈（図1A），腎静脈（図1B），副腎静脈〕を吻合する。PSSは1945年にArthur BlakemoreとAllen Whippleによって最初に開発され，5歳女児の再発性静脈瘤出血に対して脾腎シャント（脾臓摘出術と左腎摘出術のあと）が行われた^1）。それ以来，Warren shuntとしても知られる遠位脾腎シャントは，成人および小児の両方に対して作製されるPSSとしてより一般的になっている。一方，MRSはベルギーの外科医de Ville de Goyetが1998年に発表したもので，PSSとは異なり，EHPVOを迂回しながら門脈または上腸間膜静脈を肝臓（門脈臍部）にバイパスする術式として，現在ゴールドスタンダードになりつつある（図1C）。MRSは，EHPVOの患児において門脈血流が生理的に肝内門脈に流れること，つまり「肝前門脈血流遮断の解除，肝臓の再灌流，門脈圧亢進の解消」を目的とした手術である^2）。EHPVOの小児患者に対する外科的シャントの適応は，静脈瘤出血などの門脈圧亢進症の生命を脅かす合併症，巨大な脾腫や重度の血小板減少症，および実行可能または耐久性のある血管内治療法がないことである^3）。MRSは限定した施設で行われること，解剖学的に適応にならない症例があることから，EHPVO症例の44～56％において実行不可能な治療法であることを留意すべきである^4,5）。また，手技として難易度が高く，合併症はさまざまである。

小児の肝外門脈閉塞症に対するmeso-Rexバイパス術後の長期成績新開　真人 , 望月　響子 , 北河　徳彦 , 臼井　秀仁 , 近藤　享史 , 川見　明央 , 盛島　練人 , 田中　聡志 56巻5号 , 2024年5月 , pp.492-497

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はじめに

　当院では治療に難渋した小児の肝外門脈閉塞症（EHPVO）の経験から，外科治療の第一選択肢としてmeso-Rexバイパス手術（以下，Rex手術）を実施しており，導入してから間もなく15年を経ようとしている^1）。

門脈血行異常症に合併する肝腫瘤梶原　啓資 , 松浦　俊治 , 前田　翔平 , 内田　康幸 , 鳥井ケ原　幸博 , 髙橋　良彰 , 田尻　達郎 56巻5号 , 2024年5月 , pp.498-501

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Ⅰ．小児における門脈血行異常症

　門脈血行異常症は特発性門脈圧亢進症，肝外門脈閉塞症，Budd-Chiari症候群により門脈血流の異常をきたす疾患群の総称である。いずれの疾患も門脈圧亢進と側副血行路を介した門脈体循環シャントをきたし，門脈圧亢進に伴う食道・胃静脈瘤とその出血，脾腫や脾機能亢進，腹水，高アンモニア血症による肝性脳症などさまざまな症状を呈する。特発性門脈圧亢進症とBudd-Chiari症候群に関しては確定診断のピーク年齢が成人期にあるが，肝外門脈閉塞症の確定診断は20歳未満の場合が多く^1），小児領域でも遭遇しやすい疾患である。肝外門脈閉塞の原因としては，交換輸血，臍静脈カテーテル留置，臍炎，手術，外傷，腹腔内感染，腫瘍による圧迫，遺伝性血栓性素因（プロトロンビン・JAK2などの遺伝子異常，プロテインC欠損症，プロテインS欠損症など）があげられるが，原因不明の原発性閉塞も存在する。肝外門脈閉塞症では，肝門部にcavernous transformationと呼ばれる側副血行路の発達を認める。この側副血行路が原因となり，胆管の物理的圧迫や虚血性変化から胆管静脈瘤（portal biliopathy）と呼ばれる病態を呈することが多く，進行すると黄疸や結石形成を認める場合がある^2）。

腹腔鏡下シャント閉鎖術を施行した先天性門脈体循環シャントの1例安藤　亮 , 大久保　龍二 , 和田　基 56巻5号 , 2024年5月 , pp.502-505

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はじめに

　門脈大循環短絡症（congenital portosystemic shunt：CPSS）（以下，本症）は，消化管からの静脈血が肝外または肝内で直接体循環に流入する静脈系の発生異常である。有病率は約3万出生に1人とまれな疾患だが^1），新生児マススクリーニングの普及や画像検査技術の向上により，近年報告例が増加している。本症は肝内門脈が欠損するType Ⅰと肝内門脈が存在するType Ⅱに大別される^2）。以前はType Ⅰは肝移植の適応とされていたが，近年の放射線診断および治療技術の進歩に伴い，重篤な門脈圧亢進症をきたさないように門脈圧を測定しながらシャント血管を閉鎖し，肝内門脈を発達させる治療戦略が確立されつつあり，このような治療戦略により肝移植を回避することが可能と報告されている^3）。しかし，現状では本症に対する診療ガイドラインは存在せず，症状や治療の適応に関して明確な基準も存在しない。

門脈血行異常に対する画像評価とIVR 野坂　俊介 , 宮嵜　治 , 内田　孟 , 阪本　靖介 , 福田　晃也 , 笠原　群生 56巻5号 , 2024年5月 , pp.507-512

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はじめに^1～4）

　本稿では，「門脈血行異常症ガイドライン」で扱われているBudd-Chiari症候群，特発性門脈圧亢進症，および肝外門脈閉塞症の3つの病態に先天性門脈体循環シャントを加えた広義の門脈血行異常の画像評価とinterventional radiology（IVR）について概要を解説する。

先天性門脈体循環シャントに対する肝移植術岡本　竜弥 , 山本　美紀 , 上林　エレーナ幸江 , 小川　絵里 , 岡島　英明 , 波多野　悦朗 56巻5号 , 2024年5月 , pp.513-517

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はじめに

　先天性門脈大循環シャント（congenital portsystemic shunt：CPSS）は，門脈と体循環との間の先天的なシャントを通じて門脈血が直接体循環に流入し，高ガラクトース血症や低血糖，高アンモニア血症などの代謝異常，あるいは肝肺症候群（hepatopulmonary syndrome：HPS）や門脈肺高血圧症（portopulmonary hypertension：PPHTN）などを合併する^1）。保存的もしくは内科的治療で改善しない，あるいは増悪する症例に対しては外科的加療が検討され，特に有症状の代謝異常やPPHTNを合併する症例については，肝移植が考慮されるが^2,3），その適応については他稿で詳述されているので参照されたい。

当科で経験した先天性門脈体循環シャント5例の検討磯野　香織 , 本田　正樹 , 日比　泰造 56巻5号 , 2024年5月 , pp.518-522

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はじめに

　先天性門脈体循環シャント（congenital portosystemic shunt：CPS）は，1793年にAbernethyによって初めて報告され^1），出生30,000人に1人の発症頻度とされている^2）。

門脈血行異常症の自然経過梅津　守一郎 56巻5号 , 2024年5月 , pp.523-526

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はじめに

　門脈血行異常症の自然経過について，厚生労働省難治性肝・胆道系疾患に関する調査研究班より「門脈血行異常症ガイドライン」が作成され，疾患としては特発性門脈圧亢進症（IPH），肝外門脈閉塞症（EHPVO），Budd-Chiari症候群（BCS）の3疾患が扱われている^1）。わが国での実態に関しては，各疾患について過去3回の全国調査が実施され，近年では2015年の全国調査において現状が報告されている^2）。

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目次 56巻5号 , 2024年5月 , pp.414-415

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学会・研究会 56巻5号 , 2024年5月 , pp.424-424

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学会・研究会 56巻5号 , 2024年5月 , pp.497-497

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バックナンバー 56巻5号 , 2024年5月 , pp.529-529

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投稿規定 56巻5号 , 2024年5月 , pp.530-531

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あとがき・次号予告 56巻5号 , 2024年5月 , pp.532-532

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基本情報

小児外科
56巻5号
(2024年5月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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特集 門脈血行異常に対する治療up to date

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