小児外科 56巻6号 (2024年6月発行)

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特集　教科書にない小児外科疾患の最新情報―国内外の文献・ガイドラインから―

先天性気管狭窄症下髙原　昭廣 , 富田　紘史 , 廣部　誠一 56巻6号 , 2024年6月 , pp.536-538

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はじめに

　先天性気管狭窄症の診療は非常に難易度が高く，小児外科医のみならず，呼吸器科医，集中治療医，麻酔科医，心臓血管外科医，看護師，臨床工学技士などのスタッフで構成された熟練のチームが必須であり，わが国では施設の集約化が進んでいる。そのため，教科書に記載されていないような細かな工夫が各施設で行われ，その知識や技術が蓄積されている。2022年にはInternational Pediatric Otolaryngology Group（IPOG）から本症の評価・管理についてのconsensus recommendationsが出されたが，現在のわれわれの日常診療内容と大きな相違はない^1）。

先天性囊胞性肺疾患黒田　達夫 , 渕本　康史 , 松岡　健太郎 , 野澤　久美子 56巻6号 , 2024年6月 , pp.539-542

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患は「肺実質内に気道以外で先天性に肉眼的あるいは顕微鏡的な非可逆的に拡張した腔が存在する状態」と定義される。胎児診断技術の進歩と普及に伴い，一部の症例は子宮内胎児死亡や生直後の重篤な呼吸障害など周産期のハイリスクを負うことが明らかにされ，近ごろ，わが国の診療ガイドラインがまとめられた（表）^1）。このガイドラインでは先天性囊胞性肺疾患に含まれる各疾患の概念が新たに整理・分類されたが，近年の知見から抜本的な疾患概念の見直しや再分類の可能性が指摘されている。加えてガイドライン作成以降の手術手技の進歩を反映した新規治療方針も提唱されている。

漏斗胸・鳩胸植村　貞繁 , 中岡　達雄 56巻6号 , 2024年6月 , pp.543-548

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はじめに

　漏斗胸（pectus excavatum）は前胸部の陥凹による整容性の問題とともに，心臓や肺の圧迫に伴う胸痛や動悸，呼吸困難など自覚症状がみられる症例が多いことから，治療が必要な疾患として，これまでにさまざまな検討が重ねられてきた。1998年に漏斗胸に対するNuss手術が発表され^1），現在では標準的な手術法として世界各国で行われるようになった。わが国でも小児外科施設のみではなく，形成外科や胸部外科の領域でも広く行われている。一方，Nuss手術における合併症は初期のころに多くみられ^2），現在も手術の安全性が模索されている^3）。また，バキュームベルを用いたより低侵襲な治療も行われている^4）。鳩胸の治療もNuss手術からの着想で低侵襲手術が開発され^5），さらに装具を用いた治療^6）へと発展している。

先天性食道閉鎖症渕本　康史 56巻6号 , 2024年6月 , pp.549-552

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はじめに

　先天性食道閉鎖症（EA）は，最も一般的な先天性消化器異常の一つである。1941年にHaightによる初めての食道吻合術の成功以来^1），術後の予後は変化してきた。その後の手術技術と集中治療の改善により，これらの患者のケアの焦点は死亡率から合併症とQOLに移ってきた。合併症は幼児期だけでなく思春期や成人期にも起こり，消化器疾患のみではなく呼吸器または耳鼻咽喉科疾患も含まれる。思春期および成人期における患者のケアに対する体系的なアプローチはまだ不十分であり，そのため，2013年に国際食道閉鎖症ネットワーク（INoEA）が設立された。

先天性横隔膜ヘルニア臼井　規朗 56巻6号 , 2024年6月 , pp.553-556

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はじめに

　先天性横隔膜ヘルニア（以下本症）に関する教科書にない最新情報としては，まず診療ガイドラインの改訂があげられる。本症診療ガイドラインの初版は2016年に発行され，改訂第2版は2022年1月に公開された。改訂は本症の研究グループが主体となって行われたが，ガイドラインのクリニカルクエスチョン（CQ）に付随したいくつかの研究が改訂までの期間に行われて，論文として公開された。同研究グループは多施設共同研究としてWebベースの症例登録を行っており，このデータベースを解析した論文が多数公開された。また，同時期に本症の患者･家族会も結成された。

新生児胃破裂・胃穿孔笠井　智子 , 髙見澤　滋 56巻6号 , 2024年6月 , pp.557-559

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はじめに

　新生児胃破裂・胃穿孔（以下本症）は，これまで予後不良な疾患と位置づけられていたが，周産期医療・新生児全身管理技術の発展，新生児外科学の発達とともに死亡率は低下している^1）。

肥厚性幽門狭窄症石丸　哲也 , 小関　元太 , 山岸　徳子 , 斎藤　傑 , 藤雄木　亨真 , 山本　裕輝 , 下島　直樹 , 米田　光宏 56巻6号 , 2024年6月 , pp.560-562

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はじめに

　本特集の目的は「教科書にはない最新情報を国内外の文献から紹介して解説すること，また，新しいガイドラインがある場合にはその根拠となった文献の内容とともに解説すること」であるので，今回，医中誌およびPubMedを用い，肥厚性幽門狭窄症（以下，本疾患）をキーワードとして2024年3月に過去3年分の文献検索を行った。そのなかから本稿では，「疫学・病因」，「治療（術式）」，「新型コロナウイルス感染症の影響」，「早産児の肥厚性幽門狭窄症発症」という項目に分けてトピックスを紹介していくとともに，ガイドラインの現状について解説する。

胎便性関連性疾患尾形　誠弥 , 田中　秀明 56巻6号 , 2024年6月 , pp.564-569

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はじめに

　新生児に胎便排泄遅延を伴う腸閉塞症状をきたす疾患には，Hirschsprung病やその類縁疾患，先天性小腸閉鎖症などの器質的疾患の他に，腸管蠕動の未熟性による胎便の停滞が原因で機能的腸閉塞をきたす疾患群があり，またわが国ではきわめてまれだが囊胞性線維症（cystic fibrosis）におけるmeconium ileusがある。

腸回転異常症伊勢　一哉 56巻6号 , 2024年6月 , pp.570-573

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はじめに

　小児における腸回転異常症は，新生児期に中腸軸捻転を起こし胆汁性嘔吐で発症することが多い。乳幼児期では，腸重積症など腸閉塞症状をきたす種々の疾患との鑑別を要し，年長児では慢性症状を呈し診断に難渋することがある。診断や治療が遅れることで腸管の虚血範囲が広がり，大量腸管切除を余儀なくされることがある。診断には腹部超音波検査（US）や上部消化管造影（UGI）などが行われ，画像検査の組み合わせは鑑別疾患や施設条件により異なる。治療はLadd手術が行われ，小腸を右側に大腸を左側に配置するため，予防的虫垂切除や腸管固定手術が追加されることがある。腹腔鏡下手術や，大量腸管切除を回避するためのsecond look operationについては，実施可能な施設でのみ行われているのが現状である。

腸重積症浮山　越史 , 渡邉　佳子 56巻6号 , 2024年6月 , pp.574-577

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はじめに

　腸重積症は時間的経過や病状の程度により生命の危険や重篤な合併症を引き起こす疾患である。そのため，診察前の状況や，病院での非観血的整復の成功率は，治療の結果に大きく影響する。国外の文献の検討・評価には，それぞれの国の社会や医療の状況を考慮する必要がある。

壊死性腸炎奥山　宏臣 56巻6号 , 2024年6月 , pp.579-581

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はじめに

　周産期医療の進歩にもかかわらず，最近の20年間で諸外国での壊死性腸炎（necrotizing enterocolitis：NEC）の発症率・死亡率ともに大きな変化はみられない。わが国での発症率は0.8～1.8％と諸外国に比べて低いが^1），NECの病態解明や新規治療の探索は現在も世界中でアクティブに行われている。

胎便性腹膜炎渡井　有 , 佐藤　英章 , 川野　晋也 , 中山　智理 , 田山　愛 , 大澤　俊亮 , 八木　勇磨 , 矢下　博輝 , 福永　奈津 , 安達　聖 , 富永　美璃 , 中村　友紀 56巻6号 , 2024年6月 , pp.582-585

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はじめに

　胎便性腹膜炎（meconium peritonitis：MP）の原因はさまざまであり，教科書的には腸閉鎖などの基礎疾患別に述べられることが多く，MPとして詳細に記載されているものは少ない。MPでは生後，外科的手術を要する症例が多いが，その予後は出生前診断の進歩により改善したといえる。しかし，内科的疾患を原因とするMPでは他臓器の合併症状を伴い長期加療が必要となる症例や，MP後に胆道閉鎖症（BA）を発症する報告が散見され，中長期的予後因子として念頭におく必要がある。

卵黄腸管遺残文野　誠久 56巻6号 , 2024年6月 , pp.586-588

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はじめに

　卵黄管遺残（臍腸管遺残；omphalomesenteric remnant）は，Meckel憩室に代表される小児外科疾患で最も頻度の高い先天異常の一つである。腸閉塞，臍からの滲出液，消化管出血など多彩な症状をきたし，外観上から診断されるものから緊急手術で初めて診断されるものまで，発症機転や診断はきわめてバリエーションに富む。

Peutz-Jeghers症候群古田　繁行 56巻6号 , 2024年6月 , pp.589-593

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はじめに

　Peutz-Jeghers症候群（PJS）は，食道を除く全消化管の過誤腫様ポリポーシスと口唇，口腔，指尖部などの皮膚・粘膜の色素斑を特徴とする遺伝性疾患である。家族歴のない孤発例では，皮膚・粘膜の色素斑や消化管ポリープによる腸重積，貧血などを契機に本症が疑われ，消化管に多発するPeutz-Jeghers型ポリープの存在から確定診断されることが多い。2018 年には小児慢性特定疾病の対象疾病に加えられた。悪性腫瘍の合併が高率であるため，適切なサーベイランスが提唱されている。

小児における潰瘍性大腸炎・Crohn病のup to date 小池　勇樹 , 内田　恵一 , 東　浩輝 , 佐藤　友紀 , 長野　由佳 , 松下　航平 , 大北　喜基 , 問山　裕二 56巻6号 , 2024年6月 , pp.594-599

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はじめに

　炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease：IBD）は，下痢，腹痛，血便などを主訴とし，消化管に慢性炎症がみられる疾患である^1）。主に潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis：UC）とCrohn病（Crohn’s disease：CD）に分類されるが，小児期発症のIBDは，UCやCDの診断基準を満たせないことで確定診断に至らず，分類不能型IBD（IBD unclassified：IBD-U）と診断されることがある^2）。さらに近年，6歳未満で発症する超早期発症型IBD（very early onset IBD：VEO-IBD）のなかには，IBD特有の消化器症状のみならず，単一遺伝子疾患として免疫不全症などの基礎疾患を有する場合があることが明らかになってきており，診断と治療において特に注意が必要である。

Hirschsprung病およびHirschsprung病類縁疾患田中　奈々 56巻6号 , 2024年6月 , pp.600-603

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Ⅰ．Hirschsprung病（HSCR）

　HSCRは，遠位腸管の壁内神経節細胞の先天的欠如により腸閉塞症状きたす疾患である。

直腸肛門奇形吉田　志帆 , 澁谷　聡一 , 古賀　寛之 , 山髙　篤行 56巻6号 , 2024年6月 , pp.604-606

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はじめに

　直腸肛門奇形（鎖肛）における手術の歴史は古く，解剖学的研究によりさまざまな病型の理解が深まるとともに手術法が発展してきた^1）。1953年にStephenが恥骨直腸筋係蹄の重要性に言及した腹会陰式手術を提唱し，1980年にはPeñaが今日の標準手術といえる後方矢状切開手術（posterior sagittal anorectoplasty：PSARP）を編み出した。1990年代に入ると腹腔鏡手術が導入されるようになり，2000年にGeorgesonらが男児鎖肛に対する腹腔鏡補助下直腸肛門形成術（laparoscopically assisted anorectoplasty：LAARP）を報告して以来，LAARPは選択肢の一つとして適応が拡大されつつある。

胆道閉鎖症大久保　龍二 , 和田　基 , 佐々木　英之 , 仁尾　正記 56巻6号 , 2024年6月 , pp.607-609

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はじめに

　胆道閉鎖症（以下，本症）は新生児期～乳児期早期に発症し，原因不明の硬化性炎症により肝外胆管が閉塞し肝から十二指腸への胆汁排泄の途絶をきたす，最も代表的な小児の肝胆道疾患である。外科的治療法である葛西手術の成績は時代とともに向上し，さらに1980年代以降に肝移植が普及したことで本症の予後は著明に向上している。わが国においては，2018年に『胆道閉鎖症診療ガイドライン』（以下，ガイドライン）^1）が発行され，診断・治療の標準化がはかられている。しかし，病因はいまだ解明できておらず，診断や治療上の課題に加え，長期自己肝生存例における合併症の問題が顕在化してきている。

胆道拡張症村上　雅一 , 田畑　有弥子 , 岩元　祐実子 , 緒方　将人 , 高田　倫 , 祁答院　千寛 , 鶴野　雄大 , 杉田　光士郎 , 矢野　圭輔 , 大西　峻 , 春松　敏夫 , 川野　孝文 , 武藤　充 , 家入　里志 56巻6号 , 2024年6月 , pp.610-614

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はじめに

　先天性胆道拡張症（以下，本症）は2021年National Clinical Database小児外科領域（NCD-P）登録^1）によると，わが国では年間178件の手術が行われており，比較的よくみる高難度手術疾患の一つである。2016年4月には腹腔鏡下総胆管拡張症手術が保険収載され，日本内視鏡外科学会学術委員会の全国調査では2021年までに小児外科領域で286件が実施されている。2021年NCD-P登録^1）で内視鏡手術企図は36.5％とされ，保険収載以降の2016年から内視鏡手術企図の比率は上昇傾向にあったが，近年では40％前後で推移しており，腹腔鏡手術を第一選択とする施設が増加している（表）^2～5）。本症に対する腹腔鏡手術は高度な技術を要するため，さまざまな画像技術による手術支援や手術指導・教育の手法が検討されている。また海外だけでなく，国内でも一部の施設ではロボット支援手術が導入されており，その有用性が検討されている。周術期・術後合併症とその対策や，長期成績と発がんリスクについても以前から検討が行われている。加えて昨今の画像診断の進歩により胎児診断例が増加しつつあり，手術時期を含めたマネジメントについて議論がなされている。

臍帯ヘルニア・腹壁破裂田中　潔 , 高安　肇 , 小西　健一郎 , 上松　由昌 , 泊　卓志 56巻6号 , 2024年6月 , pp.615-618

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はじめに

　臍帯ヘルニア・腹壁破裂は，大きさ，脱出臓器の状況，呼吸状態や合併奇形などにより患児の状態は多様で，治療戦略は症例ごとに検討する必要がある。一貫したガイドラインとは相反する疾患である。

鼠径ヘルニア石橋　広樹 , 森　大樹 , 島田　光生 56巻6号 , 2024年6月 , pp.619-622

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はじめに

　小児鼠径ヘルニアの成因は，腹膜鞘状突起の開存（patent processus vaginalis：PPV）であり，腸管などの腹腔内臓器が入り込むことにより生じる外鼠径ヘルニアがほとんどある。小児外科疾患のなかで最も手術頻度が高いcommon diseaseであり，疫学や診断に関しては新しい知見は少ない。しかし，手術法に関しては，鼠径部切開法（OH）（Potts法など）と腹腔鏡下鼠径ヘルニア手術（laparoscopic percutaneous extraperitoneal closure：LPEC）があり，近年LPEC法が選択されることが増えているが，長期の術後成績についてはまだ議論がある。

膀胱尿管逆流浅沼　宏 , 佐藤　温子 , 大家　基嗣 56巻6号 , 2024年6月 , pp.623-626

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はじめに

　膀胱尿管逆流（vesicoureteral reflux：VUR）は小児尿路感染症（urinary tract infection：UTI）の最も多い基礎疾患であり，小児期の高血圧や腎不全の要因となりうる。

神経芽腫川久保　尚徳 , 田尻　達郎 56巻6号 , 2024年6月 , pp.627-631

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はじめに

　神経芽腫に関する臨床試験や治験は海外だけでなくわが国でも現在進行形で進んでおり，日進月歩の領域である。ガイドラインや文献に記載されている情報は数年後にはアップデートされる可能性があるため，本稿の情報は執筆時に国内外ガイドラインや文献に記載されているものとして認識されたい。

腎悪性腫瘍：SIOPの治療ガイドラインにおける外科療法のポイント大植　孝治 56巻6号 , 2024年6月 , pp.632-634

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はじめに

　日本では従来米国式の治療法，すなわちまず腫瘍摘出を行い，手術所見・病理所見に従い術後化学療法・放射線治療を行ってきた^1,2）。最近JCCG（日本小児がん研究グループ）の腎腫瘍委員会では，SIOP-RTSG（The Renal Tumour Study Group of the International Society of Paediatric Oncology）との国際共同研究を開始した。SIOPの治療方針はまず化学療法を行い，腫瘍の縮小をはかったあとに腫瘍の摘出を行うが^3），その詳細はSIOP-UMBRELLAプロトコールに「標準治療ガイドライン」として記載されているので参照されたい。

肝悪性腫瘍菱木　知郎 56巻6号 , 2024年6月 , pp.635-641

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はじめに

　小児期の肝腫瘍はまれであり，その2/3は悪性腫瘍である。小児期の悪性固形腫瘍では神経芽腫，腎腫瘍に次いで多く，わが国における発生頻度は年間50～100例と推測され，他の小児悪性固形腫瘍と同様に希少がんの一つである。

胚細胞腫瘍狩野　元宏 , 熊谷　知子 56巻6号 , 2024年6月 , pp.642-645

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はじめに―教科書から―

　胚細胞腫瘍（germ cell tumor：GCT）は始原生殖細胞（primordial germ cells）由来の多様な腫瘍性病変の一群の総称である。始原生殖細胞の遊走する経路軸に沿った好発部位が知られており，特に仙尾部，性腺，後腹膜，縦隔，頭頸部，頭蓋内に多い^1）。

横紋筋肉腫木下　義晶 56巻6号 , 2024年6月 , pp.646-648

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はじめに

　横紋筋肉腫は悪性軟部腫瘍としては小児期で最も多い。わが国での発生数は成人も含めると年間50～100人と推定される。発症年齢は平均5歳で，10代以降の発症やAYA（思春期・若年成人）世代以降にもみられる。泌尿生殖器，頭頸部，四肢，後腹膜，体幹など身体のあらゆる部位から発生する。症状や身体所見などの臨床像より，術前ステージ分類，術後グループ分類，病理診断，融合遺伝子などの遺伝子検査を行う。これらの得られた情報によりリスク分類をし，リスク別に化学療法，外科療法，放射線療法による集学的治療を行う。

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目次 56巻6号 , 2024年6月 , pp.534-535

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学会・研究会 56巻6号 , 2024年6月 , pp.603-603

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バックナンバー 56巻6号 , 2024年6月 , pp.649-649

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投稿規定 56巻6号 , 2024年6月 , pp.650-651

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あとがき・次号予告 56巻6号 , 2024年6月 , pp.652-652

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基本情報

小児外科
56巻6号
(2024年6月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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