門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧

はじめに

　門脈圧亢進症とは，肝内外門脈枝の狭窄または閉塞により門脈圧上昇に至る疾患である。原因はさまざまで，先天性肝疾患，肝内末梢門脈の血栓症，自己免疫異常，脾臓とする説などが報告されている。門脈肺高血圧症は，門脈圧亢進症を伴う肺動脈性肺高血圧と定義され，さまざまな肝疾患に合併し，特発性肺動脈性肺高血圧と比較して予後不良疾患である。