先天性門脈体循環シャントに対する肝移植術

はじめに

　先天性門脈大循環シャント（congenital portsystemic shunt：CPSS）は，門脈と体循環との間の先天的なシャントを通じて門脈血が直接体循環に流入し，高ガラクトース血症や低血糖，高アンモニア血症などの代謝異常，あるいは肝肺症候群（hepatopulmonary syndrome：HPS）や門脈肺高血圧症（portopulmonary hypertension：PPHTN）などを合併する^1）。保存的もしくは内科的治療で改善しない，あるいは増悪する症例に対しては外科的加療が検討され，特に有症状の代謝異常やPPHTNを合併する症例については，肝移植が考慮されるが^2,3），その適応については他稿で詳述されているので参照されたい。