Fontan手術後の門脈体循環シャント

はじめに

　先天性門脈体循環シャント（congenital portosystemic shunts：CPSS）は，胎生期における血管発生の異常により門脈血が直接体循環へ流入する血管異常である^1）。一般的に，門脈血流がシャント血管を介して肝臓での代謝を経ずにバイパスするため，高アンモニア血症，高マンガン血症，肝肺症候群，肝性脳症，肝腫瘍など多様な症状をきたしうる。根治のためにはシャント血流の遮断が必要であるが，肝内門脈の低形成の程度やシャント血管の位置や流入部位・形状に応じて，シャント血管の結紮や塞栓，肝移植など個別に治療法を選択する必要がある^2,3）。