門脈体循環短絡の分類と病態

はじめに

　門脈体循環シャントは，門脈血流の一部もしくはすべてが直接体循環に流入する病態で，肝性脳症，肝肺症候群，門脈性肺高血圧症，肝腫瘤など多岐にわたる症状をきたす^1）。肝硬変患者を除き，門脈体循環シャントを合併する疾患としては，背景に肝硬変や門脈圧亢進を合併せず先天性にシャントを認める先天性門脈体循環短絡症（congenital portosystemic shunt：CPSS）と門脈圧亢進を合併する肝外門脈閉塞症や特発性門脈圧亢進症に大別される。