腹腔鏡下シャント閉鎖術を施行した先天性門脈体循環シャントの1例

はじめに

　門脈大循環短絡症（congenital portosystemic shunt：CPSS）（以下，本症）は，消化管からの静脈血が肝外または肝内で直接体循環に流入する静脈系の発生異常である。有病率は約3万出生に1人とまれな疾患だが^1），新生児マススクリーニングの普及や画像検査技術の向上により，近年報告例が増加している。本症は肝内門脈が欠損するType Ⅰと肝内門脈が存在するType Ⅱに大別される^2）。以前はType Ⅰは肝移植の適応とされていたが，近年の放射線診断および治療技術の進歩に伴い，重篤な門脈圧亢進症をきたさないように門脈圧を測定しながらシャント血管を閉鎖し，肝内門脈を発達させる治療戦略が確立されつつあり，このような治療戦略により肝移植を回避することが可能と報告されている^3）。しかし，現状では本症に対する診療ガイドラインは存在せず，症状や治療の適応に関して明確な基準も存在しない。