小児循環器と門脈体循環シャント

はじめに

　門脈体循環シャントは先天性と二次性に分類され，先天性門脈体循環シャントは肝実質に異常を有さず，先天的に体静脈系と門脈系にシャントを有する疾患と定義されている。一方，二次性は門脈圧亢進に伴い出現してくる病態であり，原因となる肝疾患は多岐にわたる。小児循環器の門脈体循環シャントへの関わりとして，致死的な合併症である肺高血圧症や肝肺症候群，そしてFontan循環における門脈体循環シャントの合併があげられる。