特発性門脈圧亢進症の病態と移行期医療

はじめに

　特発性門脈圧亢進症とは，肝内末梢門脈枝の閉塞や狭窄による門脈圧亢進を示す症候群をいい，原因となる肝硬変，肝外門脈・肝静脈閉塞，血液疾患，寄生虫症，肉芽腫性肝疾患，先天性肝線維症などを証明しえない疾患をいう。通常，肝硬変に至ることはなく，肝がんの発生母地にはならない^1～3）。食道胃静脈瘤，異所性静脈瘤，門脈圧亢進症性胃腸症，腹水，肝性脳症，脾腫，出血傾向，貧血，肝機能障害，門脈血栓などの症候が重症度に応じ出現する。