小児科診療 86巻2号 (2023年2月発行)

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特集　全身をみて，腎・尿路疾患に気づく

序文神田　祥一郎 86巻2号 , 2023年2月 , pp.129-129

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　腎臓は肝臓と同様に「沈黙の臓器」といわれることがあります．それは，よほど機能が低下しない限り，むくみや倦怠感などの自覚症状が現れにくいからです．症状の出現が遅いために，腎疾患の存在に気づいたときにはすでに腎機能障害が進行しているということもあるくらいです．それでも成人8人に1人が慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）を有している時代ですので，小児と比べると成人は腎疾患の存在に気づきやすいでしょう．一方，小児は症状が現れにくいことに加え頻度が低いことから，慢性腎臓病を早期診断することはとても難しいです．

Ⅰ．総論

腎・尿路疾患と腎外症状神田　祥一郎 86巻2号 , 2023年2月 , pp.133-134

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SUMMARY

▷腎外症状を頭に入れておくことは腎・尿路疾患を有する患者のトータルケア・フォローアップに有用である．

▷腎外症状から腎・尿路疾患の早期診断につながることがある．

腎・尿路疾患と遺伝子異常山村　智彦 86巻2号 , 2023年2月 , pp.135-137

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SUMMARY

▷近年の解析技術の進歩により，遺伝性腎疾患を有する患者の数は従来の想定より多いことが徐々に明らかになっている．

▷遺伝学的診断は予後の推定や合併症の予測，家系内再発の推定に有用であるだけでなく，治療方針の決定に役立つこともある．

▷わが国においては保険適用で遺伝学的検査が施行できる遺伝性腎疾患はまだまだ少ないため，大学や研究機関等に解析を依頼しなければならないケースが多い．

Ⅱ．腎外症状を伴う腎・尿路疾患

CAKUT（先天性腎尿路異常）倉岡　将平 86巻2号 , 2023年2月 , pp.139-144

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SUMMARY

▷先天性腎尿路異常（CAKUT）は胎生期の腎臓発生における異常によって生じる．

▷単一遺伝子異常によるCAKUTであっても遺伝子型と表現型は一致しない．

▷syndromic CAKUTは非常に多彩な臨床像をとり，全身の診察が重要である．

コラム：女性生殖器異常を伴うCAKUT 中村　実沙子 86巻2号 , 2023年2月 , pp.145-147

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先天性腎尿路異常と女性生殖器異常

　先天性腎尿路異常（congenital anomalies of the kidney and urinary tract：CAKUT）は女性生殖器異常を高率に合併することが知られている．正確な合併頻度は不明であるが，片腎無形成や多囊胞性異形成腎において特に多く，片腎無形成の女性で55～70%程度と推測されている^1）．逆に女性生殖器異常を有する患者の半数が何らかの腎奇形を合併しており，片側腟閉鎖に限ると合併率は92～100%に及ぶ^2）．以下に示すように，合併例の一部は症候群として認識されている．

繊毛病（ciliopathy）榊原　菜々 , 森貞　直哉 86巻2号 , 2023年2月 , pp.149-154

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SUMMARY

▷一次繊毛は，組織発生やシグナル伝達において重要な役割を果たしており，一次繊毛に関連するタンパクの異常は，繊毛病とよばれる．

▷繊毛病では，網膜色素変性症などの眼疾患，肝・胆管系の異常，骨格異常，中枢神経症状，肥満などといった多彩な症状を生じ，ネフロン癆を合併することも多い（ネフロン癆関連ciliopathy）．

▷繊毛病に関連する遺伝子は多数あり，表現型も様々であるため，正確な遺伝学的診断は難しいことも多いが，予後や合併症，同胞における再発率といった情報を把握できるなど，診断のメリットは大きい．

ADPKD/ARPKD 白井　陽子 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 86巻2号 , 2023年2月 , pp.155-158

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SUMMARY

▷多発性囊胞腎は，両腎に多数の囊胞を形成し，実質の萎縮と線維化を伴う疾患である．

▷そのうち，常染色体顕性多発性囊胞腎は，加齢とともに腎機能が低下し，60歳までに約半数が末期腎不全に至る．

▷一方，常染色体潜性多発性囊胞腎は，小児期より多発性囊胞腎と肝線維症を呈し，新生児期より肺低形成に対する呼吸管理や，腎摘と腎代替療法を必要とする場合もある．

▷成長とともに食道静脈瘤，汎血球減少や胆管炎が問題となり，腎移植時の治療戦略について自施設での経験をふまえて述べる．

ネフローゼ症候群滝澤　慶一 86巻2号 , 2023年2月 , pp.159-163

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SUMMARY

▷腎外症状を伴うネフローゼ症候群の多くに，ポドサイト構成分子の遺伝子異常が関与している．

▷神経，眼，耳，皮膚，骨格病変など多彩な腎外症状を合併し，ステロイド抵抗性の経過をたどる．

▷腎外症状の組み合わせからは責任遺伝子の推定も可能であり，早期診断に至ることも少なくない．

▷遺伝性ネフローゼ症候群の診断により，腎移植も含めた治療方針の決定や腎予後予測も可能となる．

▷ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の患者では，腎外症状も考慮した全身の丁寧な診察が重要である．

尿細管疾患安藤　太郎 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 86巻2号 , 2023年2月 , pp.165-169

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SUMMARY

▷尿細管は体液量や溶質の再吸収，分泌を制御し体液の恒常性を保っている．

▷遺伝性尿細管疾患では尿細管の分子機構の異常により電解質・酸塩基平衡異常などをきたし様々な症状を呈する．

▷体重増加不良や発熱などの非特異的な症状を呈することも多いが，遺伝性尿細管疾患を鑑別にあげ適切に診断する必要がある．

Alport症候群堀之内　智子 86巻2号 , 2023年2月 , pp.171-174

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SUMMARY

▷Alport症候群はCOL4A3/4/5遺伝子の異常により発症する進行性の遺伝性腎症である．

▷腎外合併症としては眼病変と感音性難聴がよく知られている．

▷まれな腎外合併症としてCOL4A5-COL4A6遺伝子座における連続した遺伝子欠失により生じるびまん性平滑筋腫症がある．

▷治療薬としてはRAS阻害薬が一般的だが，SGLT2阻害薬の効果も今後期待される．

Ⅲ．全身疾患に伴う腎・尿路疾患

感染症と腎・尿路疾患中野　栄治 86巻2号 , 2023年2月 , pp.175-180

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SUMMARY

▷乳児のUTIは非特異的な症状が多いため，熱源不明の乳児では必ずUTIを鑑別する．

▷UTIでは腎尿路奇形や潜在性二分脊椎，BBDなどの合併症についても注意して診察する．

▷溶連菌以外にも感染による急性糸球体腎炎が発症し，近年それらを感染関連糸球体腎炎と総称する．

▷C3の低下を伴う急性糸球体腎炎では，PSAGN以外の糸球体腎炎にも注意が必要である．

▷感染後に発症するPSAGNと異なり，感染の活動期に発症する急性糸球体腎炎もみられる．

▷糸球体腎炎の診療の際は必ず感染の検索をあわせて行う．

溶血性尿毒症症候群梶保　祐子 86巻2号 , 2023年2月 , pp.181-186

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SUMMARY

▷HUSは溶血性貧血，消費性血小板減少，急性腎障害を3徴とする病態である．

▷全身疾患であるTMAの概念のなかに，STEC-HUS，TTP，aHUSおよび二次性TMAが含まれる．

▷STEC-HUSは腸管出血性大腸菌によるHUSであり，急性腎障害の急速な進行に加え高血圧や脳症に注意が必要である．

▷aHUSは補体系の異常活性化によるHUSであり，他のTMAを呈する疾患が除外できれば早期にエクリズマブを開始することが望ましい．

コラム：1996年に発生した大規模集団感染による溶血性尿毒症症候群五十嵐　隆 86巻2号 , 2023年2月 , pp.187-188

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1．堺市（人口約80万人）における腸管出血性大腸菌O157：H7集団食中毒と続発する溶血性尿毒症症候群患者^1）

　1996年7月12日の市立堺病院（現堺市立総合医療センター）での夜間診療で，激しい腹痛，下痢，血便を主症状とする小学生が10人受診し，翌13日には堺市内の33小学校の255人の学童が同じ症状を訴えて堺市内の医療機関を受診した．これを受け，同日，堺市は堺市学童集団下痢症対策本部を設置し，情報収集，医療体制確保，原因究明等の活動を開始した．その後，同様の症状を訴え医療機関を受診する学童患者がさらに急増し，7月13日夜から14日にかけて堺市内の医療施設に2千名以上の患者が受診した．7月14日，堺市衛生研究所は有症者の26便検体のうち13検体から腸管出血性大腸菌O157：H7（以下，O157：H7）を検出し，学童集団下痢症の起因菌と断定した．さらに発生校数は61に増加し，9月25日の時点で患者数は6,561名（1次感染者：学童6,309名，教職員92名，二次感染者：160名）に及んだ．堺市による最終的集計では，医療機関を受診した総患者数は総勢12,680名であった．O157：H7感染症による入院患者総数は791名で，そのうち溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）が121名発症（学童106名，学童家族8名，一般市民7名）した．HUSの内訳として，完全型が42名，不全型が79名であった．

膠原病と腎・尿路疾患小椋　雅夫 86巻2号 , 2023年2月 , pp.189-194

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SUMMARY

▷自己免疫疾患は複数の臓器が障害されることがあり，血管が豊富な腎臓は比較的病変を起こしやすい臓器である．

▷小児腎臓医が知っておくべき自己免疫性疾患の腎外症状と腎病変の種類について概説する．

▷特に注意すべき疾患は，全身性エリテマトーデス，Sjögren症候群，IgA血管炎，高安動脈炎，ANCA関連血管炎である．

▷小児膠原病専門医と連携し，腎病変だけでなく全身を診察し管理する必要がある．

ANCA関連血管炎平野　大志 86巻2号 , 2023年2月 , pp.195-200

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SUMMARY

▷わが国の小児ANCA関連血管炎（AAV）患者は，成人同様に顕微鏡的多発血管炎（MPA）の患者が多くを占め，多発血管炎性肉芽腫症（GPA）はMPAの1/4程度である．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）はきわめてまれである．

▷成人と比較して異なる点は，女児に多いこと，多くのMPA患者が学校検尿を契機に発見されることである．

▷生命予後，腎予後は改善しているものの，今なお10%以上が末期腎不全に進行するため，小児に特化した治療ガイドラインの作成が急務である．

IgA血管炎―紫斑病性腎炎― 原田　涼子 86巻2号 , 2023年2月 , pp.201-206

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SUMMARY

▷IgA血管炎はあらゆる年齢に発症し，毛細血管・細静脈・細動脈などの小型血管にIgA優位の免疫沈着を伴う血管炎である．

▷紫斑病性腎炎はIgA血管炎患者の30～50%にみとめられ，そのほとんどが診断から半年以内に発症する．

▷消化器症状は皮膚症状に先行することがあり，注意が必要である．また，まれではあるが全身の臓器に症状を呈する可能性があり注意が必要である．

コラム：チアノーゼ腎症益田　瞳 86巻2号 , 2023年2月 , pp.207-208

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はじめに

　先天性心疾患に対する外科治療の発達と小児集中治療の向上によって，小児先天性心疾患患者の多くが成人を迎えるようになった一方，小児期に手術が困難であったチアノーゼ性先天性心疾患や肺高血圧症が進行したEisenmenger症候群は一定数存在する．これらの患者では，慢性的な低酸素血症や赤血球増多によって，多臓器にわたる合併症を併発する（表）．チアノーゼに起因する腎障害をチアノーゼ腎症といい，蛋白尿やネフローゼ症候群，慢性腎不全をきたすことがあり，生命予後にも影響を及ぼすため，小児科医として知っておくべき疾患概念である．

糖尿病千葉　有美子 86巻2号 , 2023年2月 , pp.209-213

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SUMMARY

▷小児期発症の糖尿病は，思春期以降の腎機能予後に影響する大きな要因の1つである．

▷糖尿病診断後早期から初期の腎構造や機能の変化は生じはじめている．

▷若年発症成人型糖尿病（MODY）の中には，腎機能異常や腎奇形を伴うものも知られている．

▷腎移植後発症の糖尿病（NODAT）は，生命予後に影響し早期診断と早期治療が重要である．

先天代謝異常西村　竜哉 86巻2号 , 2023年2月 , pp.215-222

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SUMMARY

▷Fabry病では小児期に四肢末端痛や発汗の低下，被角血管腫をみとめる．未治療の場合，成人期に腎不全・心不全に至る．

▷ミトコンドリア病では約5%に腎病変をみとめ，尿細管障害や蛋白尿，腎機能低下を引き起こす．腎以外の臓器に病変をみとめない腎限局型の症例も報告されている．

▷いずれの疾患も診断に難渋することが多く，発症から診断まで5年以上の年月を要している．患児の既往歴や家族歴からこれらの疾患を疑い検査をすすめていくことが，早期診断に重要となる．

Onco-Nephrology 日髙　もえ 86巻2号 , 2023年2月 , pp.223-227

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SUMMARY

▷小児がんの治療成績は年々向上し長期生存が得られるようになった一方で，晩期合併症への配慮が必要となっている．

▷腎機能障害は重要な晩期合併症の1つでありOnco-Nephrologyとして近年注目されている．

▷腎機能障害の原因や発症時期は様々であり，リスクに応じた計画的な長期フォローアップが必要不可欠である．

症例報告

中隔子宮による外因性の一過性胸郭変形の一例菅野　奈緒 , 大森　さゆ , 久住（渡邊）　浩美 , 池田　一成 86巻2号 , 2023年2月 , pp.229-232

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要旨

　中隔子宮は流早産などの産科的合併症が知られているが，児に関する報告は乏しい．児は在胎37週4日，体重3,330gで出生し，呼吸障害のため入院．その際ベル型胸郭を認めた．胎児MRI上，胸部が中隔により狭小化した羊水腔内でstuckしていた．胸郭変形による肺の拡張障害に加え，新生児の一過性適応障害が呼吸障害の原因となった．10か月時，胸郭変形は改善，中隔子宮による外因性の一過性の胸郭変形と診断した．

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目次 86巻2号 , 2023年2月 , pp.130-131

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お知らせ 86巻2号 , 2023年2月 , pp.154-154

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診断と治療〔第111巻・第2号〕特集予告 86巻2号 , 2023年2月 , pp.227-227

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本号掲載広告一覧 86巻2号 , 2023年2月 , pp.233-233

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次号予告 86巻2号 , 2023年2月 , pp.233-233

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投稿規程 86巻2号 , 2023年2月 , pp.236-237

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投稿論文チェックリスト 86巻2号 , 2023年2月 , pp.238-238

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バックナンバー 86巻2号 , 2023年2月 , pp.239-239

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奥付 86巻2号 , 2023年2月 , pp.240-240

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基本情報

小児科診療
86巻2号
(2023年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0386-9806 診断と治療社

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投稿規定

小児科診療 86巻2号 (2023年2月発行)

特集 全身をみて，腎・尿路疾患に気づく

Ⅰ．総論

Ⅱ．腎外症状を伴う腎・尿路疾患

Ⅲ．全身疾患に伴う腎・尿路疾患

症例報告

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基本情報

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