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The Journal of Pediatric Practice Volume 86, Issue 2 （February 2023）

小児科診療 86巻2号（2023年2月発行）

Japanese English

特集全身をみて，腎・尿路疾患に気づく

Ⅲ．全身疾患に伴う腎・尿路疾患

ANCA関連血管炎平野大志 ¹ ¹東京慈恵会医科大学小児科学講座キーワード： ANCA関連血管炎 , 顕微鏡的多発血管炎 , 治療 , 予後 Keyword: ANCA関連血管炎 , 顕微鏡的多発血管炎 , 治療 , 予後 pp.195-200

発行日 2023年2月1日 Published Date 2023/2/1

DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000047

PDF(1380KB)

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SUMMARY

▷わが国の小児ANCA関連血管炎（AAV）患者は，成人同様に顕微鏡的多発血管炎（MPA）の患者が多くを占め，多発血管炎性肉芽腫症（GPA）はMPAの1/4程度である．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）はきわめてまれである．

▷成人と比較して異なる点は，女児に多いこと，多くのMPA患者が学校検尿を契機に発見されることである．

▷生命予後，腎予後は改善しているものの，今なお10%以上が末期腎不全に進行するため，小児に特化した治療ガイドラインの作成が急務である．

電子版ISSN 印刷版ISSN 0386-9806 診断と治療社