特集 全身をみて,腎・尿路疾患に気づく
Ⅲ.全身疾患に伴う腎・尿路疾患
ANCA関連血管炎
平野 大志
1
1東京慈恵会医科大学小児科学講座
キーワード:
ANCA関連血管炎
,
顕微鏡的多発血管炎
,
治療
,
予後
Keyword:
ANCA関連血管炎
,
顕微鏡的多発血管炎
,
治療
,
予後
pp.195-200
発行日 2023年2月1日
Published Date 2023/2/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000047
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SUMMARY
▷わが国の小児ANCA関連血管炎(AAV)患者は,成人同様に顕微鏡的多発血管炎(MPA)の患者が多くを占め,多発血管炎性肉芽腫症(GPA)はMPAの1/4程度である.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)はきわめてまれである.
▷成人と比較して異なる点は,女児に多いこと,多くのMPA患者が学校検尿を契機に発見されることである.
▷生命予後,腎予後は改善しているものの,今なお10%以上が末期腎不全に進行するため,小児に特化した治療ガイドラインの作成が急務である.
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