Japanese
English
特集 全身をみて，腎・尿路疾患に気づく
Ⅱ．腎外症状を伴う腎・尿路疾患
ADPKD/ARPKD
白井 陽子
1
,
三浦 健一郎
1
,
服部 元史
1
1東京女子医科大学腎臓小児科
キーワード：
常染色体顕性多発性囊胞腎
,
常染色体潜性多発性囊胞腎
,
肝腎複合移植
,
腎単独移植
Keyword:
常染色体顕性多発性囊胞腎
,
常染色体潜性多発性囊胞腎
,
肝腎複合移植
,
腎単独移植
pp.155-158
発行日 2023年2月1日
Published Date 2023/2/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000039
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SUMMARY
▷多発性囊胞腎は，両腎に多数の囊胞を形成し，実質の萎縮と線維化を伴う疾患である．
▷そのうち，常染色体顕性多発性囊胞腎は，加齢とともに腎機能が低下し，60歳までに約半数が末期腎不全に至る．
▷一方，常染色体潜性多発性囊胞腎は，小児期より多発性囊胞腎と肝線維症を呈し，新生児期より肺低形成に対する呼吸管理や，腎摘と腎代替療法を必要とする場合もある．
▷成長とともに食道静脈瘤，汎血球減少や胆管炎が問題となり，腎移植時の治療戦略について自施設での経験をふまえて述べる．
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