小児外科 55巻1号 (2023年1月発行)

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特集　胎児治療の進歩と今後の展望

胎児治療の歴史吉澤　穣治 , 中神　智和 , 川野　晋也 , 渡井　有 55巻1号 , 2023年1月 , pp.4-8

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はじめに

　胎児を治療することで胎児死亡や出生直後の死亡，重篤な障害を回避することを目標に，先人たちはさまざまな工夫を積み重ねてきた。胎児治療の歴史は，1963年にLiley^1）が母児間血液型不適合による胎児水腫に対してX線透視下に胎児腹腔内輸血を行ったことに始まる。そして，その発展には正確な診断技術の進歩や新たな治療器具の開発が背景にあった。さらに1981年Feletcher^2）によって “The fetus as patient”（胎児の権利）という倫理感が提唱され，世界各国で普及，定着したことも背景にある。正確な胎児診断・治療のために欠かせない超音波診断装置やMRIの進歩は，形態的異常の早期発見や治療にも大きく貢献している。また，1990年ごろに急速な発展を遂げた鏡視下手術手技や周辺機器の開発が，胎児を外科患者として考えること（the fetus as surgical patient）ができるまでに胎児治療手技の進歩を後押しした。

わが国の胎児治療の実態遠藤　誠之 , 祝　小百合 , 和田　誠司 , 高橋　雄一郎 , 石井　桂介 , 村越　毅 , 中田　雅彦 , 室月　淳 , 左合　治彦 55巻1号 , 2023年1月 , pp.9-14

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はじめに

　出生前診断技術の進歩により種々の胎児疾患が出生前に診断されるようになり，胎児も治療対象として認識されるようになってきた。胎児期に治療可能な疾患を治療することは，出生後の疾患の軽症化につながり，緊迫している新生児医療に対する負担が軽減される。後遺症なき児の生存は福祉面など社会保障費の軽減に資する。これらの胎児に関する先進的な治療法の推進により国民の医療に対する期待に応え，安心して子どもを産み育てる環境を提供することに寄与する。さらに，少子化が深刻な日本において，胎児治療は医療政策の重要な課題である。

胎児治療が想定される胎児疾患の超音波診断市塚　清健 , 奥山　亜由美 , 瀬尾　晃平 , 長塚　正晃 55巻1号 , 2023年1月 , pp.15-19

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はじめに

　胎児疾患の自然史を含む詳細な病態の解明，および医療用デバイスの技術革新に伴い，胎児疾患に対する胎児治療の適応疾患は広がりをみせており，さらに治療法もより低侵襲なものへと進化を続けている。胎児治療を行ううえでは疾患名の診断のみならず，疾患の重症度や胎児治療の適応があるか否かなど詳細な評価が必須である。その評価を行ううえで超音波診断は重要な役割を果たす。

胎児に対する麻酔管理野口　翔平 55巻1号 , 2023年1月 , pp.20-23

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Ⅰ．外科的胎児治療の麻酔の状況

　2022年現在，わが国における外科的胎児治療に関しては，双胎間輸血症候群に対する胎児鏡的胎盤吻合血管レーザー焼灼術と胎児胸水に対する胎児胸腔・羊水腔シャント術が保険適用となっている。胎児治療を大きく3つに分類すると，低侵襲胎児インターベンション（超音波ガイド下穿刺や胎児鏡手術），ex utero intrapartum treatment（EXIT），そしてopen maternal-fetal surgery（脊髄髄膜瘤胎児手術など）に分けられる。このうちopen surgeryに関しては，たとえば脊髄髄膜瘤胎児手術は欧米ではエビデンスが確立しているものの，わが国では現在早期安全性評価試験を行っている段階であり，まさにこれからの発展領域といえる。

新生児三次元心エコー検査による先天性横隔膜ヘルニアの重症度評価豊島　勝昭 55巻1号 , 2023年1月 , pp.24-29

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はじめに

　先天性横隔膜ヘルニア（CDH）は，胎児期に横隔膜の欠損孔から腹部臓器が胸腔内へ脱出し患側肺が低形成になるとともに，縦隔偏位によって健側肺の低形成をきたしうる。重症例では生後に最大限の新生児医療を施行しても死亡率が高く，胎児治療による救命率の向上が期待されている^1,2）。

先天性横隔膜ヘルニアに対するFETOの現状和田　誠司 , 室本　仁 , 杉林　里佳 , 小澤　克典 , 遠藤　誠之 , 左合　治彦 55巻1号 , 2023年1月 , pp.30-34

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はじめに

　先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia：CDH）は，1/3,000～1/5,000^1）の頻度で発生する先天異常である。横隔膜の一部が欠損することにより腹部臓器が胸腔内を圧迫し胎内で肺低形成となり，生後に呼吸不全と遷延性肺高血圧が問題となる。軽症例の予後は比較的良好であるが重症例の生存率は低い。日本の全国調査の614例の検討では，全体の生存率が75.4％，合併奇形を伴わない単独のCDH の生存率は84.0％と報告されている^2）。また生存例でも，在宅酸素療法を要する例，成長発達障害や精神発達遅延，難聴などの出生後の合併症が問題となる例がある。

HIFUを用いた先天性横隔膜ヘルニアバルーン閉塞解除術大澤　俊亮 , 渡井　有 , 佐藤　英章 , 中山　智理 , 田山　愛 , 中神　智和 , 安藤　晋介 , 木村　翔大 , 安達　聖 , 富永　美璃 , 尾方　信仁 55巻1号 , 2023年1月 , pp.36-41

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はじめに

　先天性横隔膜ヘルニアに対して，胎児鏡下気管閉塞術（fetal endoscopic tracheal occlusion：FETO）が近年臨床応用されている。バルーンによって気管を閉塞することで，胎児肺が拡張して成長が促進できるとされる。一方でFETO施行後の閉塞解除方法に関してはこれまでさまざまな方法が試行されているが，侵襲の高い観血的治療が必要であり，現状ではこのような治療が可能な施設はきわめて限られている。より低侵襲で簡潔な治療法の開発が必要とされており，本稿では強力集束超音波（high intensity focused ultrasound：HIFU）を応用した気管閉塞解除の方法に関するわれわれの研究について紹介する。

胎児胸腔羊水腔シャントの適応と方法長﨑　澄人 , 中田　雅彦 55巻1号 , 2023年1月 , pp.42-45

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Ⅰ．概　　要

　胎児胸水（図1）は原発性胸水と，胎児心奇形，胎児不整脈，血液型不適合妊娠，妊娠中のウイルス感染症，胎児染色体異常などが原因で起こる続発性胸水に分けられる。胸水貯留が持続すると肺の圧迫による肺低形成，胸腔内圧の上昇による心不全とそれに引き続く胎児水腫（皮下浮腫/胸水/腹水のうち2つ以上を認めるもの）や，縦隔が圧迫されるために胎児の嚥下低下により羊水過多が進行し，早産の原因にもなる。特に胎児水腫まで進行した症例では子宮内胎児死亡や，娩出しても早産分娩であった場合には新生児死亡などとなり，予後不良であることが知られている。そのため，現在わが国ではシャントチューブ（図2）を用いた胎児治療が保険適用になっている。

胎児胸腔−羊水腔シャント術の市販後調査高橋　雄一郎 55巻1号 , 2023年1月 , pp.46-50

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はじめに

　わが国においても進行性の重症胎児胸水に対する胎児治療として，胎児胸腔−羊水腔シャント術が行われている^1,2）。その歴史は，1990年代初頭に海外で使用されたダブルピッグカテーテル^3～5）ではなく，わが国独自のシャントチューブが開発されたことから始まる。当時，胎児下部尿路閉塞（LUTO）に対する胎児治療のデバイスとして，国立循環器病センターの千葉，小林らのグループが八光社と共同で開発を進めた^6）。その後，胸腔-羊水腔にも応用するようになった。本チューブ（図1）は当初は期限つき先進医療（図2）としての認可が下りていたが，胎児治療としての薬事承認がなされていなかったことから，その安全性と有効性確認のために2008年より厚生労働省科学研究（左合班）として，世界初の多施設共同の前方視試験が行われ，2012年に成果が報告された^1）。試験概要は下記のごとくで，生存率は19/24（79％），特に胎児水腫例では12/17（71％）と報告された。

脊髄髄膜瘤胎児手術の子宮切開法渡邊　美穂 , 遠藤　誠之 55巻1号 , 2023年1月 , pp.51-55

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Ⅰ．胎児脊髄髄膜瘤閉鎖術とは

　脊髄髄膜瘤とは，神経管閉鎖不全が原因で生じる開放性二分脊椎のなかの重症例を指す。脊髄が皮膚，筋肉，脊椎に覆われず露出しているため羊水中で損傷を受け，患部以下の機能障害（両下肢の運動・感覚障害，膀胱直腸障害など）やChiari Ⅱ型奇形による後脳ヘルニアや水頭症を含むさまざまな症状を呈し，生涯にわたるケアを要する（図1）。

脊髄髄膜瘤胎児手術の治療香川　尚己 , 渡邊　美穂 , 遠藤　誠之 55巻1号 , 2023年1月 , pp.56-62

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はじめに

　脊髄髄膜瘤とは，胎生4～6週ごろまでに起こる神経管閉鎖障害が原因で生じる病態の一型であり，最も頻度の高い中枢神経系先天異常である。脊髄髄膜瘤は脊髄が皮膚・筋肉・脊椎に覆われずに外表に露出しており，患部以下の脊髄神経によって支配される部位の機能障害（両下肢の運動・感覚障害，膀胱直腸障害など）を呈し，水頭症やChiari奇形Ⅱ型を合併し治療を要する。妊娠前からの葉酸摂取により，脊髄髄膜瘤を含む神経管閉鎖障害の発生頻度を低下させることが判明し，欧米では発生頻度が低下してきているが，わが国では現在でも継続的に発生頻度が上昇している。

羊水過多に対する羊水除去療法山本　亮 , 石井　桂介 55巻1号 , 2023年1月 , pp.64-67

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はじめに

　羊水過多は羊水が正常範囲を超えて過量である状態を指し，全妊娠の1～2％にみられる^1,2）。羊水量の評価は超音波断層法によって行われることが一般的であり，羊水インデックス（amniotic fluid index：AFI）25cm以上^3）や，羊水最大深度（maximal vertical pocket：MVP）または羊水ポケット（amniotic fluid pocket：AFP）8cm以上^4）が羊水過多の診断基準として用いられる（図1）。

羊水過少に対する羊水注入療法佐久間　淳也 , 中田　雅彦 55巻1号 , 2023年1月 , pp.68-70

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はじめに

　妊娠中期以前からの羊水過少は胎児の肺低形成に関連し，出生後は重篤な呼吸障害により新生児の生命予後は著しく不良であり，新生児の救命処置の介入については慎重に検討される。現在，羊水過少症例に対し人工羊水注入療法が検討されている。

胎児尿路疾患における羊水注入療法小野　ひとみ , 高橋　雄一郎 55巻1号 , 2023年1月 , pp.71-76

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はじめに

　先天性腎尿路異常（congenital abnormality of kidney and urinary tract：CAKUT）はさまざまな腎尿路の発生異常，形態異常，機能異常，およびそれらを複合した病態である。1,000出生に1～4例の頻度で発生し，胎児期に診断される胎児異常の約20％を占める。その予後は羊水過少の程度によって異なる^1）。妊娠16週以降では羊水の主成分は胎児尿であり，羊水量の維持には胎児が尿を産生し，排尿することが不可欠である。CAKUTによる長期の羊水過少は児の肺低形成のリスクとなる。羊水過少を伴う腎尿路疾患は周産期領域においてPotter症候群として知られている。Potter症候群は1946年にEdith Louise Potter（1901～1993年）により報告された，古くからよく知られた胎児病の一つである。病理医のPotter氏は死産となった児の病理解剖から特徴を報告した。その特徴は，両側の腎無形成と特有の顔貌である。羊水過少を伴い胸郭や肺の低形成をきたし，顔貌は押しつぶされ，内眼角から頰部に異常な皺，大きく薄い耳介，小下顎，四肢の関節屈曲拘縮，内反足などであった^2）。重度の肺低形成のため児の転帰はきわめて不良とされ，これまで救命の対象とならず看取りや人工妊娠中絶が選択されることが多かった。

胎児膀胱鏡の有用性山本　亮 , 石井　桂介 55巻1号 , 2023年1月 , pp.77-80

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はじめに

　胎児の下部尿路閉塞（lower urinary tract obstruction：LUTO）は，10,000出生中2～3例に生じ，性差としては8：1で男児に多い^1,2）。欧米の系統的レビューが示した背景疾患の内訳は，後部尿道弁（posterior urethral valve：PUV）が57％と最多であり，その他に尿道閉鎖（urethral atresia：UA）または尿道狭窄（urethral stenosis：US）（7.4％），プルーンベリー症候群（3.8％），総排泄腔遺残（0.7％）などであった^2）。一方，わが国の2施設における報告では，PUVが23％，UA/USが13％，プルーンベリー症候群，総排泄腔遺残がそれぞれ0.5％であった^3）。

先天性水腎症に対する胎児治療米倉　竹夫 , 山内　勝治 , 木村　浩基 , 中畠　賢吾 , 古形　修平 55巻1号 , 2023年1月 , pp.81-87

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はじめに

　先天性腎尿路異常（congenital anomalies of the kidney and urinary tract：CAKUT）は小児慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の原因の約7割を占め，その6割が閉塞性尿路疾患（以下，尿路閉塞）に伴う先天性水腎症である^1）。さらに重度の先天性水腎症は，胎児期における尿流の通過障害に伴い羊水過少や無羊水症をきたし，肺低形成の合併により出生後に呼吸不全で死亡する。また生存例でも腎機能障害により長期のQOLが悪化する。このような症例に対しては，肺低形成の合併や腎機能障害を予防するために，周産期における治療介入が必要となる。

尿管瘤に対する胎児治療山本　亮 , 石井　桂介 55巻1号 , 2023年1月 , pp.88-90

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はじめに

　尿管瘤は約1/4,000～12,000妊娠の頻度で生じ，女児は男児の4～6倍の頻度である^1,2）。尿管の遠位端（膀胱側）が囊状に拡張した状態であり，単純性尿管瘤と異所性尿管瘤に分類される。単純性尿管瘤は膀胱三角の通常の位置に開口した尿管に瘤を伴った状態であり，多くは無症状で年長児や成人で偶発的に診断される。異所性尿管瘤は膀胱三角より遠位側に異所性開口した尿管に瘤が発生したもので，尿管瘤の約8割を占める^3）。異所性尿管瘤の多くは重複腎盂尿管を伴い，異所性開口部をもつのは腎上極側の尿管であることが多い。

胎児大動脈弁形成術小澤　克典 , 和田　誠司 , 左合　治彦 55巻1号 , 2023年1月 , pp.91-95

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はじめに

　重症大動脈弁狭窄症（critical aortic valve stenosis：CAS）のなかには胎児期に左室内腔が狭小化して左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome：HLHS）になっていく例があり，胎内で左室流出路狭窄を解除できればHLHSへの進行を防ぐことができる可能性がある。CASに対する超音波ガイド下胎児大動脈弁バルーン形成術（fetal aortic valvuloplasty：FAV）は20年以上の歴史を経て適応を選択し，治療法が洗練されてきた。日本でも胎児治療の準備を進め，2019年からFAVの臨床試験を開始した。

胎児輸血の適応と方法葉室　明香 , 池ノ上　学 55巻1号 , 2023年1月 , pp.96-99

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はじめに

　胎児輸血は，1963年にLileyによって初めて施行された。具体的には，母児間血液型不適合による胎児水腫に対し，X線透視下に胎児腹腔内投与として行われた^1）。1977年には超音波ガイド下での胎児腹腔内輸血が報告され^2），1982年には超音波ガイド下での胎児血管内輸血（臍帯静脈内輸血）が報告された^3）。以降，胎児輸血は母児間血液型不適合などによる胎児貧血に対する胎児治療として行われるようになった。

TTTSに対する胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術（FLP）村越　毅 55巻1号 , 2023年1月 , pp.100-106

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はじめに

　1絨毛膜性双胎は，1絨毛膜2羊膜（MD）双胎と1絨毛膜1羊膜（MM）双胎に分類される。いずれも共通胎盤における吻合血管が存在することで2絨毛膜2羊膜（DD）双胎にはない特徴的な疾患が存在し（表1），その代表が双胎間輸血症候群（twin-twin transfusion syndrome：TTTS）である。

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目次 55巻1号 , 2023年1月 , pp.2-3

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バックナンバー 55巻1号 , 2023年1月 , pp.87-87

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投稿規定 55巻1号 , 2023年1月 , pp.110-110

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あとがき・次号予告 55巻1号 , 2023年1月 , pp.112-112

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小児外科
55巻1号
(2023年1月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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