小児内科 53巻7号 (2021年7月発行)

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特集　小児で経験する｢血液の異常｣-血液疾患の鑑別とトピックス

総論　血球の発生と分化濱　麻人 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1027-1029

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＜Key Points＞(1)生体内のすべての血液細胞は造血幹細胞に由来し、血球の発生過程には階層性分化モデル(hierarchy)が存在する。(2)造血幹細胞は自己複製(self-renewal)能と多分化能(multipotentiality)という相反する機能を有する。(3)造血幹細胞の段階から分化が選択されると自己複製能をもたない多能性前駆細胞(multipotential progenitor:MPP)が産生され、MPPはやがて各血球系列のなかでの増殖･成熟が運命づけられた系統特異的前駆細胞となる。

総論　血算と血液塗抹標本長谷川　大輔 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1030-1034

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＜Key Points＞(1)白血球、白血球分画、赤血球、ヘモグロビン、ヘマトクリット、MCVなどは年齢によって変動するため解釈に注意を要する。(2)少量の白血病細胞の混在や血小板凝集による見かけの血小板減少などは機械では鑑別が困難であり、現在でも末梢血形態観察は重要である。(3)血液塗抹標本の状態が悪いと観察が困難となり誤った評価を下すおそれがあるため、塗抹と染色が良好な標本を作製するよう心がける。

総論　骨髄検査の適応と注意点岩本　彰太郎 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1035-1039

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＜Key Points＞(1)一般小児内科診療において、骨髄検査を実施する機会は少ないが、その適応を理解することは正しい診断をつけるうえで重要である。(2)骨髄検査は、骨髄穿刺と骨髄生検に大別されるが、それぞれの検査の特徴をよく理解して実施すること。(3)骨髄検査を実施するにあたり、起こりうる合併症を理解し、患者の状態も含め総合的に判断すること。(4)骨髄検査を正しく評価するには、塗抹標本など検体処理がポイントになるため、十分な経験のある医師やスタッフがいるところで実施することが望ましい。

総論　小児遺伝性血液疾患の包括的な遺伝子診断村松　秀城 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1040-1044

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＜Key Points＞(1)骨髄不全を呈する小児例では、遺伝性骨髄不全症候群の鑑別が必須である。(2)遺伝性骨髄不全症候群には多くの疾患があり、原因遺伝子の数も多いことから包括的な遺伝子解析がその診断に有用である。(3)テロメア長測定は、先天性角化不全症以外の遺伝性骨髄不全症候群でも短縮が認められることがあり、診断の契機となりうる。

総論　小児･新生児の輸血療法柴　徳生 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1045-1049

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＜Key Points＞(1)生後4ヵ月以内の児ではABO血液型はオモテ試験のみで判定を行う。O型以外の赤血球輸血時は間接抗グロブリン試験を含む交差適合試験などで母親からの移行抗体(IgG型抗A/抗B)の有無を確認する。(2)新生児の赤血球輸血は急性期を過ぎ状態が安定している児ではHbのトリガー値を7g/dLとする。(3)出血症状がない新生児の血小板輸血のトリガー値は2万～3万/μLとする。未熟児、生後数日以内、凝固障害を併発している児ではより高い血小板数を維持する。(4)サイトメガロウイルス(CMV)抗体陰性または未確認の母体の胎児、生後28日未満の児への輸血時は、可能であればCMV抗体陰性血を用いる。

総論　造血刺激因子製剤の適応と使用法(G-CSF製剤、トロンボポエチン受容体作動薬、エリスロポエチン製剤) 井上　恭兵 , 森　麻希子 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1050-1053

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＜Key Points＞(1)G-CSF製剤は感染症の重症化リスクにより投与を検討する。(2)TPO受容体作動薬は難治性ITPや再生不良性貧血の治療選択肢となりうるが、小児における適応がなく、慎重な検討が必要である。(3)EPO製剤は小児では未熟児貧血･腎性貧血で用いられている。

各論:赤血球の異常　貧血の鑑別植田　高弘 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1054-1059

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＜Key Points＞(1)成長過程での正常値や疾患の好発年齢があり、この特徴を知っておくことは診断に有用である。(2)詳細な問診は先天性･遺伝性疾患を見逃さないためにも大切である。(3)正球性正色素性貧血では多様な疾患が含まれ確定診断には専門医での診察･検査が必要になることが多い。(4)緊急性･重篤疾患では速やかに専門医へのコンサルテーションを行う。

各論:赤血球の異常　鉄欠乏性貧血本田　護 , 荒川　ゆうき 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1060-1064

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＜Key Points＞(1)鉄欠乏症の診断には血清鉄、フェリチン、トランスフェリン飽和率が必要である。(2)IDAの治療目標は鉄欠乏症の是正である。(3)鉄剤不応あるいは再発するIDAに対しては、鉄欠乏の原因や合併する疾患の検索がとくに重要である。

各論:赤血球の異常　遺伝性貧血神尾　卓哉 , 照井　君典 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1065-1068

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＜Key Points＞(1)遺伝性貧血は、貧血の程度や経過は多様で治療方針も異なるため、正確な診断が求められる。(2)診断のためには特殊な検査を必要とすることが多いため、診断に迷う場合には早めに専門家に相談する。(3)多くの疾患で遺伝子診断が可能になってきており、遺伝カウンセリングの役割がますます重要になってきている。(4)疾患の種類や重症度によっては日常生活で留意すべき事項が多く、患者教育も重要である。

各論:赤血球の異常　自己免疫性溶血性貧血今中　雄介 , 望月　慎史 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1069-1072

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＜Key Points＞(1)AIHAには、温式AIHA、寒冷凝集素症、発作性寒冷ヘモグロビン尿症があり、それぞれ病態、診断法、治療法が異なる。(2)AIHAは基礎疾患に続発するものもあるため、基礎疾患の有無の検索が重要である。(3)温式AIHAの第一選択薬はステロイドであるが、治療抵抗性の症例に対してはリツキシマブや免疫抑制薬の効果が期待できる。

各論:赤血球の異常　微小血管障害性溶血性貧血-溶血性尿毒症症候群を含めて坂口　大俊 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1073-1077

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＜Key Points＞(1)血栓形成性微小血管障害は(1)Coombs試験陰性の微小血管障害性溶血性貧血、(2)消耗性血小板減少、(3)微小循環障害による臓器障害を三徴とする症候群である。(2)後天性血栓性血小板減少性紫斑病や溶血性尿毒症症候群において血小板輸血は血栓症を増悪させうるため禁忌であり、致死的出血の場合にのみ適応となる。(3)後天性血栓性血小板減少性紫斑病に対しては血漿交換が有効であり、疑った場合には可及的速やかに血漿交換を開始する。(4)小児で臨床的に非典型溶血性尿毒症症候群を発症した場合には、抗補体C5モノクローナル抗体製剤による治療を開始する。

各論:赤血球の異常　新生児の貧血細野　茂春 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1079-1083

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＜Key Points＞(1)新生児期の貧血の原因は多種多様であり詳細な母体情報から手がかりが得られることが多い。(2)胎動低下および胎児心拍数陣痛図でsinusoidal patternを示す場合、出生時脳保護を目的とした呼吸循環管理を必要とすることが多く、貧血是正とともに黄疸管理も並行して行う必要がある。

各論:白血球の異常　白血球数･分画の異常の鑑別辻本　信一 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1084-1088

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＜Key Points＞(1)月齢ごとの白血球数、分画の違いを理解する。(2)急いで専門医に相談すべき症例を見逃さないようにする。(3)必ず目視を確認し、どの分画の増多なのか、検査のエラーなどではないかを確認する。

各論:白血球の異常　急性白血病平松　英文 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1089-1093

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＜Key Points＞(1)小児がんはおしなべて70%もが治癒可能で、特徴的な症状から早期発見、早期治療につなげることが重要である。(2)初発の小児白血病の標準治療は化学療法で、再発難治例に造血細胞移植が考慮される。(3)近年登場したADCやBiTEは移植と組み合わせることで再発難治ALLの予後を改善した。CAR-T細胞療法は単独できわめて高い奏効率を示し、さまざまながんへの応用が期待されている。

各論:白血球の異常　好中球減少症(自己免疫性好中球減少症、重症先天性好中球減少症) 郷田　聡 , 川口　浩史 , 岡田　賢 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1094-1098

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＜Key Points＞(1)好中球絶対数500個/μL以下の場合は細菌感染のリスクが高くなる。(2)好中球減少症を示す疾患は多種多様である。好中球減少症のみで全身状態が良ければ、数週間経過観察しながら鑑別診断を行う。(3)抗好中球抗体検査は侵襲の少ない検査である。ただし偽陽性･偽陰性も多いことに注意する。(4)SCNは乳児期早期に症状が現れ、重症化･遷延化しうるため、好中球減少症を見逃さないことが大切である。

各論:白血球の異常　好中球機能異常症　慢性肉芽腫症を中心に河合　利尚 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1099-1102

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＜Key Points＞(1)食細胞の数･機能異常症のなかで、慢性肉芽腫症(CGD)の頻度がもっとも高い。(2)CGDは活性酸素産生能が障害されるため、殺菌能が低下する。(3)CGDの臨床症状では、細菌や真菌への易感染性、肉芽腫形成、CGD関連炎症性腸疾患を特徴とする。

各論:白血球の異常　リンパ球異常による原発性免疫不全症満生　紀子 , 今井　耕輔 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1103-1107

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＜Key Points＞(1)リンパ球の異常による免疫不全症として、T細胞の異常による複合免疫不全症、B細胞の異常による抗体産生不全症がある。(2)PIDを疑った際には、診断のための4段階検査に沿って、問診･診察に加えて、血算やTREC/KREC、リンパ球サブセット解析、IgG/A/M/Eなどを検査し鑑別を進める。(3)SCIDは乳児期に重篤な感染症に罹患し、新生児スクリーニングによる早期診断と造血細胞移植による早期根治が重要な疾患である。(4)免疫調節異常症は自己免疫学的な機序による病態が主症状としてみられる場合もあり、免疫不全に対する治療に加えて、免疫抑制薬などの治療を要する。

各論:血小板･凝固系の異常　出血症状の鑑別宮村　能子 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1109-1113

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＜Key Points＞(1)出血症状は時として緊急的な治療介入を要する症状であり、重篤な出血性疾患が基礎疾患として存在する可能性もあるため、注意して精査を進めるべき症状の一つである。(2)出血傾向は血小板、血管、凝固因子、線溶因子の先天的･後天的に起こる質的量的異常によってひき起こされる。(3)どの因子の障害による症状であるか、身体所見や血液検査所見、さらに病歴や発症年齢などの詳細な問診から精査を進める。近年は遺伝子診断の併用も重要である。

各論:血小板･凝固系の異常　免疫性血小板減少症石原　卓 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1114-1119

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＜Key Points＞(1)出血症状が軽微な血小板数著減例では、わが国と違い海外では無治療観察が推奨される。(2)小児難治性ITPの選択薬として、新たにリツキシマブまたはTPO-R作動薬が推奨された。(3)新薬の登場で、侵襲性が高く感染リスクが高い最終手段としての脾臓摘出術の適応症例は絞られる傾向にある。(4)今後、患者のHRQoLや費用対効果に配慮した治療戦略が小児ITPにも求められる。

各論:血小板･凝固系の異常　血友病･von Willebrand病長江　千愛 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1120-1125

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＜Key Points＞(1)血友病Aではインヒビターの有無にかかわらずエミシズマブでの出血抑制が可能となった。皮下注射製剤であり、インヒビターを誘導せず、血中半減期が約4～5週と長い特徴を有する。(2)エミシズマブの止血能はFVIII等価活性で15%相当と推測されており、出血症状が悪化したり、出血リスクが高いことが想定される場合にはFVIII製剤の補充が望ましい。(3)血友病の遺伝子治療はAAVベクターを用いた複数のヒト臨床試験が進行しているが、中和抗体陽性患者に適応がないこと、小児に適応がないことなどが課題である。(4)2020年から18歳以上のVWD患者における出血傾向の抑制目的でFVIIIを含有しない遺伝子組み換えヒトVWF製剤のボニコグアルファが使用可能となった。出血時には必要に応じてFVIII製剤を併用する。

各論:血小板･凝固系の異常　先天性血小板減少症･異常症石黒　精 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1126-1130

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＜Key Points＞(1)慢性･難治性ITPの10%程度は先天性血小板減少症･異常症といわれる。ITPとして長期ステロイドや脾摘などの誤った治療を受けている例もある。(2)先天性血小板減少症･異常症は先天性であるが、合併症は進行性である。MYH9異常症では進行性の腎炎や難聴を合併し、転写因子異常では悪性腫瘍に進展しうる。(3)成育内に事務局を置き、遺伝子のパネル解析を含む中央診断とレジストリを実施している。適切な時期の遺伝子診断が望ましい。

各論:汎血球減少症　汎血球減少症の鑑別山本　将平 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1131-1136

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＜Key Points＞(1)汎血球減少をきたす疾患は血液疾患以外にもみられるため、それらの疾患の除外が大切である。(2)汎血球減少の鑑別には詳細な病歴の聴取、身体所見の評価、および血液スクリーニング検査、骨髄検査、画像検査などを組み合わせて行う。(3)汎血球減少の診断には、とくに末梢血の白血球分画、血液像、網赤血球が重要である。(4)常に白血病を念頭におき、必要であれば躊躇せずに骨髄検査を行う。

各論:汎血球減少症　再生不良性貧血成田　敦 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1137-1140

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＜Key Points＞(1)再生不良性貧血は汎血球減少および骨髄低形成を特徴とする一つの症候群である。(2)診断のために末梢血検査、骨髄穿刺、骨髄生検および染色体分析のほかに、先天性骨髄不全症のスクリーニング検査やPNH血球測定を併せて実施する必要がある。(3)重症型の治療にはHLA一致同胞ドナーからの同種骨髄移植を選択するが、HLA一致同胞ドナーが得られない場合には抗胸腺グロブリンとシクロスポリンによる免疫抑制療法が選択肢となる。

各論:汎血球減少症　遺伝性骨髄不全症候群吉田　奈央 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1141-1145

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＜Key Points＞(1)遺伝性骨髄不全症候群は先天的な遺伝子異常によって発症するが、汎血球減少は必ずしも出生時からみられるわけではない。(2)家族歴の聴取や特徴的な身体的異常の有無を見逃さないことが重要である。(3)後天性骨髄不全症と診断されているなかにも、遺伝性骨髄不全症候群が隠れている場合がある。(4)次世代シーケンサーを用いた網羅的遺伝子診断システムの普及が望まれる。

各論:汎血球減少症　骨髄異形成症候群平林　真介 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1147-1151

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＜Key Points＞(1)骨髄異形成症候群(MDS)は汎血球減少から急性骨髄性白血病への進展まで、臨床経過、臨床像が多岐にわたる。(2)小児MDSでは遺伝性骨髄不全症候群をはじめとした背景疾患が存在する場合があり、最近もSAMD9/SAMD9L異常が同定されている。(3)芽球増加を伴わないMDSは、血球減少の程度、染色体異常の種類などを勘案して治療方針を決定する。(4)芽球増加を伴うMDSは造血幹細胞移植の適応であるが、移植前化学療法の要否や移植前処置の最適化などが課題である。

各論:汎血球減少症　血球貪食性リンパ組織球症伊佐　真彦[西谷] , 八角　高裕 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1152-1158

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＜Key Points＞(1)HLHは多様な疾患を包括する症候群であり、病勢をコントロールしつつ鑑別を進める。(2)原疾患の鑑別には、白血球分画の確認と血清フェリチン/sIL-2R/IL-18の測定に加え、EBVなどのウイルス検索が重要である。(3)FHLが疑われる場合には早期に専門施設と連携をとり、移植を念頭に治療を進める。

トピックス　血液疾患に対する新しい造血細胞移植(ハプロPTCy) 加藤　元博 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1159-1161

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＜Key Points＞(1)HLA不一致ドナーからの移植は、日程調整の迅速性などの利点をもっているが、移植片対宿主病のリスクが高いことが問題であった。(2)移植後にシクロホスファミドを投与することで、アロ反応性のT細胞を選択的に除去し、移植片対宿主病を抑制することができ、HLA不一致ドナーからの移植の安全性を向上させることが示された。(3)小児においても移植後シクロホスファミドの実施経験が積み重ねられ、さまざまな応用がなされているが、さらなるエビデンスの蓄積が望まれる。

トピックス　iPS血小板製剤の開発ストーリー陳　啓昊 , 江藤　浩之 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1162-1165

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＜Key Points＞(1)少子化からの献血者数の減少と、高齢化による輸血対象となる高齢患者の増加で、輸血製剤の供給と需要のバランスはどんどん崩れる一方となっている。(2)ヒトiPS細胞の誕生に伴い、c-MYC、BCL-XL、BMI-1を加えた3つの遺伝子の強制発現を用いて、不死化巨核球株｢imMKCL｣を樹立した。(3)低分子化合物TA316やROCK阻害薬とAhR競合剤の組み合わせなどの発見が巨核球の培養条件を最適化した。(4)縦型乱流発生培養槽VerMESの開発によって巨核球の成熟と血小板産生が促進し、高機能の血小板が産生できることを見いだした。2019年世界初のiPS血小板製剤による患者(被験者)への臨床研究を開始した。

症例

複合的画像評価により、低侵襲な手術を選択しえた両側重複腎盂尿管、左尿管瘤の1例土田　裕子 , 渥美　ゆかり , 渡邊　美穂 , 鈴木　完 , 田中　瑞恵 , 赤松　智久 , 山中　純子 , 瓜生　英子 , 水上　愛弓 , 五石　圭司 , 七野　浩之 53巻7号 , 2021年7月 , pp.1167-1173

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生後10ヵ月女児。発熱5日目に当院へ紹介となった。初発尿路感染症(UTI)の診断で入院後、UTIに対し抗菌薬治療を開始したところ、速やかに解熱した。一方、入院時の腹部超音波所見で左腎盂尿管の拡張と尿管瘤が認められ、先天性腎尿路異常の合併を考慮し、各種画像評価を行った結果、両側重複腎盂尿管、左尿管瘤に伴う水腎水尿管症、両側膀胱尿管逆流の診断に至った。治療として経尿道的尿管瘤切開術が行われたが、術後はUTIの再発なく、腎機能の左右差も改善した。

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小児内科
53巻7号
(2021年7月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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