小児内科 53巻8号 (2021年8月発行)

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特集　成人移行支援の二面性

成人移行支援に関するこれまでの取り組み横谷　進 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1187-1191

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＜Key Points＞(1)小児医療の発展により、難治性疾患の多くの患者が成人期に達するようになった。(2)日本小児科学会の提言(2014年)は、個々の患者が小児医療から成人に相応しい医療に円滑に移行できることが望ましいことを明確にした。(3)疾患や領域ごとに多くの有用な移行プログラムが作成されてきた。(4)移行支援の努力を通して、自立･自律支援の重要性が明らかになった。(5)移行期医療は、医療体制の間をつなぐだけでなく、生涯管理の確立を目指している。

成人移行支援における心理社会的課題田中　恭子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1197-1202

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＜Key Points＞(1)移行医療は子どもの自立支援であり、主体は子どもである。(2)子どもの意思決定に影響する因子を理解する。(3)メディカルトラウマを理解しトラウマインフォームドアプローチを実践する。(4)心理社会的課題には専門家にコンサルテーションを行う。

患者と家族を中心とした自立支援　移行準備に向けた患者教育、移行プログラムについて櫻井　育穂 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1203-1207

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＜Key Points＞(1)移行支援は、セルフケアとその意思決定の主体者を親から子へ委譲する成長発達支援である。(2)患者･家族中心とは、患者が主体となり支援に参加することであり、情報提供、意思決定における意向の尊重、協働が含まれる。(3)移行支援は、子どもの疾患の診断が確定したときから始まっていることを意識し、自立に向けた成長発達支援を行う。

成人移行支援の対象となる思春期の特徴伊藤　純子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1208-1210

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＜Key Points＞(1)思春期は身体的･精神的に大きな変化がある。(2)思春期に投薬量や投薬方法の変更が必要な場合がある。(3)精神的な自立･自律を促す診療を早い時期から心がける。(4)チームで移行支援を行うことも重要である。

難病対策と移行期医療支援センター掛江　直子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1211-1216

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＜Key Points＞(1)小児慢性特定疾病対策における｢基本方針｣において、成人移行に関する事項が明記されている。(2)難病対策における｢難病の医療提供体制の構築に係る手引き｣においても、小児慢性特定疾病児童等の移行期医療に係る機能が示されている。(3)移行期医療支援センターは、都道府県における移行期医療を総合的に支援する機能をもつ拠点として、全都道府県に設置されることとなっている。(4)難病対策委員会と小児慢性特定疾患児への支援の在り方に関する専門委員会は合同委員会で議論を重ねている。(5)自治体と医療関係者がそれぞれに取り組んでいる自立支援･移行支援施策が相互に結びついて、地域に根差して展開していくことが重要である。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　先天性心疾患城戸　佐知子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1217-1221

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＜Key Points＞(1)循環器領域では成人先天性心疾患という診療分野が古くからあるが、移行については施設･地域ごとに抱える問題が多様である。(2)転院(transfer)においては、外科治療など高度なチーム医療の担い手、施設の診療体制の変化、転院のタイミングなどが問題となっている。(3)患者の自律(transition)においては、患者の求めるものとのギャップ、採算性が低いことなどが問題となっている。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　ネフローゼ症候群平野　大志 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1223-1226

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＜Key Points＞(1)移行とは、小児科から成人診療科への転科を含む、一連の過程のことである。(2)医療技術の進歩に伴い、今後さらに腎疾患を含む小児期発症の慢性疾患患者の増加が見込まれる。(3)移行期医療体制の構築には、小児科ならびに成人診療科の相互理解が必要であるが、併せて関連学会や行政のバックアップも必要不可欠である。

成長に合わせた自立･自立支援　専門領域の自立支援　1型糖尿病浦上　達彦 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1227-1230

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＜Key Points＞(1)1型糖尿病は、合併症の発生を予防するために生涯にわたり厳格な自己管理を行わなければならず、小児期から成人期への移行期医療が重要な課題となる。(2)1型糖尿病の移行期医療は現状としてその支援と対策が十分とはいえず、数多くの問題を抱えている。(3)支援対策として、小児期から移行期医療の重要性について患者教育を行い、計画された目的ある自立支援を行うことが重要である。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　小児がん経験者の成人フォローアップケア移行石田　也寸志 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1231-1235

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＜Key Points＞(1)治療の進歩で晩期合併症が問題となり、JCCGのFU委員会で長期FU支援ツールを開発した。(2)FUツールを活用している経験者は限定的で、成人医療への移行支援ガイドの必要性が高い。(3)移行支援を多職種で行うための研修会で小児がん拠点病院と連携病院で移行支援が開始された。(4)今後は移行先の成人診療科への情報提供と連携体制整備が課題である。

成長に合わせた自立･移行支援　専門領域の自立支援　小児リウマチ性疾患領域における移行支援宮前　多佳子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1236-1241

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＜Key Points＞(1)小児･成人リウマチ医が診療に携わる疾患はいずれもリウマチ性疾患、自己免疫性疾患、自己炎症性疾患、血管炎症候群を含む。(2)成人移行のカウンターパートである成人リウマチ科は類似した疾患を取り扱っているが、小児発症と全く同じ疾患群ではなく、また全身性エリテマトーデス(SLE)のように同病名であっても病態が異なり、小児発症、長期罹病ならではの診療における問題点が存在する。(3)自己炎症性疾患は、多くがmonogenicな疾患ということもあり、成人リウマチ科における認知度はまだ低い。移行期小児発症リウマチ性疾患の成人リウマチ科医に対する診療に必要な知識普及は移行支援活動当初より行っている。(4)移行対象となる症例の数、病態、合併症などの実態を把握し、成人発症類縁疾患との相違点を検証し、成人期における小児リウマチ性疾患の診療指針を確立することが、今後取り組むべき課題である。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　気管支喘息　思春期･青年期と移行期医療山田　諭 , 荒川　浩一 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1242-1246

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＜Key Points＞(1)喘息は思春期･青年期に症状が目立ちにくくなるが、その時期の寛解率は3～4割であり再燃に注意する。(2)思春期･青年期以降は社会環境の変化も大きく、増加する治療の選択肢を考慮しながらこれまでの治療を一度見直すことが重要である。(3)成人診療科への移行、ないし転科については、患者が疾患に能動的に関与し、自己決定できるような自立が不可欠であり、年齢のみで診療科を変更することは好ましくない。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　食物アレルギー今井　孝成 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1247-1251

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＜Key Points＞食物アレルギーの移行支援には以下の特徴や課題がある。(1)いまだ系統的に示されたものはない。(2)食物アレルギーは原因、重症度、治療方針など個別性があるため、支援も一概に示すことができない。(3)治療方針の変遷がドラスティックであり、また地域により格差が大きく、支援も地域の医療事情などに合わせて変化させる必要性がある。(4)移行支援を担うメディカルスタッフ(PAE)の育成が進んでおり、今後そのニーズはますます高まることが予想される。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　炎症性腸疾患熊谷　秀規 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1252-1256

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＜Key Points＞(1)IBD患者の移行医療にはさまざまな障壁(バリア)がある。(2)移行医療は早期に開始し、モニタリングをしながら時間をかけて行う。(3)患者の性格やニーズ、臨床経過を鑑み、領域横断的なチーム医療でテーラーメイド的な支援に取り組む。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自律支援　先天代謝異常症石毛　美夏 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1257-1260

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＜Key Points＞(1)医学の進歩やNBSの拡大により、生涯治療が必要で、移行期医療が問題となる先天代謝異常症は増加している。(2)先天代謝異常症ではカウンターパートとなる成人診療科がほとんどなく、成人後も多くは小児科と成人診療科の並診が必要である。(3)疾患や重症度に合わせて、診療科移行や本人および家族への自立･自律支援を行う。(4)自立･自律支援にあたり、患者のコンプライアンスや経済面など、状況に合わせた支援方法の検討や導入が必要である。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　発達障害におけるトランジション原田　剛志 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1261-1264

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＜Key Points＞(1)患者にとって今必要なケアが受けられるようトランジションを行わなければならない。(2)そのために、小児科、児童精神科、一般精神科での治療ターゲットの違いを理解することが肝要である。(3)後々トランジション上の問題とならないように問題の先送りをしないことや思春期以前の告知が必要である。(4)18歳以降は治療の意思決定は保護者から本人へ移行するが、本人の病識や判断力が十分であるとは限らないため、医療側がその障害や疾患について正しい知識をもち、本人の意思決定について支援や配慮を行わなければならない。

成長に合わせた自立･自律支援　専門領域の自立支援　小児外科疾患尾花　和子 , 田附　裕子 , 田中　潔 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1265-1270

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＜Key Points＞(1)移行期医療に関連する小児外科疾患として、呼吸機能障害をきたす気道･横隔膜･肺疾患、排泄機能障害をきたす直腸肛門疾患や二分脊椎症、特別な栄養管理を要する腸管不全、長期フォローを要する肝胆道系疾患、悪性固形腫瘍や、難治性良性腫瘍などがある。(2)成人期移行にあたり、疾患名および病態、診療概略を記したガイドブックや、各疾患の病型、臨床所見、経過、緊急対応などを記した患者サマリーが有用である。(3)疾患によっては、成人診療科へ転科が困難で小児外科医がみ続ける場合もある。(4)地域における難病相談支援センターや地域協議会を活用するなどシームレスな医療体制の構築が始まっている。

成人医療との連携の場　小児科と成人診療科との連携　総合病院内での連携　院内紹介の際に必要な｢自立支援｣とは平田　陽一郎 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1271-1274

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＜Key Points＞(1)総合(大学)病院での転科は、患者には比較的受け入れられやすいと思われるが、小児診療科と成人診療科の、診療姿勢の違いに注意を払う必要がある。(2)総合(大学)病院における自立支援の大きなポイントは、患者側に｢適切な医療機関を選択して受診する能力｣を理解してもらうことだと考えられる。

成人医療との連携の場　小児科と成人診療科との連携　異なる病院間での連携兒玉　祥彦 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1275-1278

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＜Key Points＞(1)多くの独立型小児病院で、他施設の成人診療科との連携は不可欠である。(2)最重要課題は、成人診療科側の受け入れ体制である。(3)カウンターパートと定期的なカンファレンスをもつことで、より良い協力関係を築くことができる。

成人医療との連携の場　小児科と成人診療科との連携　病院からクリニック、在宅医療機関への移行　とくに医療的ケア児･者、重症心身障害児･者について冨田　直 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1279-1283

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＜Key Points＞(1)成人移行は全国一律の対応ができない地域特異性のきわめて高い問題である。(2)成人診療科に専門医がいない疾患、とくに医療的ケア児･者や重症心身障害児･者の成人移行は非常に困難である。(3)クリニックへの成人移行は、疾患の専門医への移行と、総合診療医･家庭医･在宅医療機関への紹介の2つのパターンが想定される。(4)医療的ケア児･者などの移行困難症例の移行時は成人医療機関とのていねいな連携が必須である。(5)最善を尽くしても移行困難な症例に対しては、小児医療機関が最期まで責任をもって対応する覚悟をもつべきである。

成人医療との連携の場　小児科と成人診療科との連携　地域の自治体や自立支援協議会を通した連携木暮　紀子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1284-1288

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＜Key Points＞(1)高齢者･障害者施策のなかにも成人移行支援において、関連する部分や参画すべき施策も多い。(2)成人領域の医療体制は地域医療構想に基づいて提供されている。その医療体制をふまえたうえで、どのような成人医療への移行が望ましいかを検討する必要がある。(3)成人移行支援のなかで生じるさまざまな課題は医療機関のみでは解決がはかれない。そのような課題こそ、積極的に地域自治体と連携をし、解決の糸口を作る。

成人医療との連携の場　成人移行が難しい患者における成人診療科との連携の構築　多臓器にわたる医療的課題を抱える患者窪田　満 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1289-1292

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＜Key Points＞(1)多臓器にわたる複雑な症候群、知的障害や自閉症、成人診療科に受け皿がない疾患の場合、成人移行支援は難しい。(2)成人診療科に受け皿がない疾患の場合、当該疾患を専門とする小児科医は、成人診療科と連携して生涯にわたって診療を継続すべきである。(3)成人移行支援が困難な疾患の場合、成人を診ているプライマリ･ケア医は移行先の第一候補である。

成人医療との連携の場　成人移行が難しい患者における成人診療科との連携の構築　自立が難しい患者への移行支援石崎　優子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1293-1295

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＜Key Points＞自立が難しい患者の支援において小児科医療者の役割は以下に要約される。(1)医療者･監督者の交代に際してのサマリー作成(2)家族が成人科医療を理解するための支援(3)成人診療科に対する障害をもつ人への医療のあり方の普及

成人医療との連携の場　成人移行が難しい患者における成人診療科との連携の構築　成人診療科に専門医が少ない領域　Down症候群を中心に大橋　博文 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1296-1299

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＜Key Points＞(1)移行医療には内科や内科･小児科を中心とする地域医療機関との連携が欠かせない。体調が落ち着く学童期から併診を進めることが望まれる。(2)移行医療のためには健康管理プログラムと本人の合併症情報などを整理して記載した手帳などを準備して、連携医療機関と共有することが重要である。(3)移行医療は本人主体で検討すべきであり、そのためには本人への疾患情報の説明(告知)も重要と考える。

成人医療との連携の場　成人診療科からみた成人移行　総合病院への移行　小児がん経験者のトランジション谷山　智子 , 下村　昭彦 , 瓜生　英子 , 稲垣　剛志 , 清水　千佳子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1300-1304

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＜Key Points＞(1)小児がん経験者に対して、がんが治癒しても晩期合併症を含めた長期的な全人的医療の提供が必要である。(2)小児がん経験者は長期フォローアップにおいて複数の診療科に通院するケースが多く、複数診療科が横で連携しながら診療できる総合病院のメリットは大きい。(3)小児科施設と多職種･多診療科カンファレンスをくり返し行うことで、情報だけでなく知識の共有も可能になる。

成人医療との連携の場　成人診療科からみた成人移行　クリニック(=地域成人医療)へのトランジションのススメ一ノ瀬　英史 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1305-1308

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＜Key Points＞(1)成人診療を行うクリニック医師には、専門診療科を前面に出す専門クリニックと、総合医療を行うクリニックとがあり、後者に在宅医療も含まれる。(2)患者が住む地域で成人医療の一次医療を担い、二次医療･三次医療と連携をもっているのはクリニックである。(3)地域包括ケアシステムが実践されるなかで、クリニックにおける医師の役割は重要であり、小児医療機関は、小児期のナラティブを理解しながら移行後医療を担うクリニックと連携を取ることが重要である。

ゲノム診療と成人移行支援川目　裕 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1309-1313

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＜Key Points＞(1)ゲノム医療によって遺伝情報の特徴を有する遺伝性疾患の子どもたちも多くが成人へ移行する。(2)共有性、予測性という遺伝情報の特徴は、成人移行の自立や人生設計にとって大きな意義がある。(3)成人移行の前から、また移行の後も、適切なタイミングの合った遺伝カウンセリングの提供が必須である。

妊娠の問題に関する成人移行支援金子　佳代子 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1314-1316

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＜Key Points＞(1)近年の医療の進歩により、小児がん経験者や代謝異常症、先天異常などの小児期発症の疾病を抱えながら成人した女性の妊娠･出産が増えている。(2)小児期発症疾患における妊娠管理についてのエビデンスは乏しいため、丹念な文献検索と関連診療科とのディスカッションを組み合わせつつ、オーダーメイドのカウンセリングを行う必要がある。(3)既存の臓器障害が高度である症例や、明らかな催奇形性や胎児毒性のある薬剤を使用している場合には、適切な避妊と計画妊娠の指導が欠かせない。

特集　特集　成人移行支援の二面性

総論　海外における成人移行支援本田　雅敬 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1192-1196

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＜Key Points＞(1)移行支援は小児期から成人期医療システムへの移動プロセスへの支援である。(2)成人期医療に移動したときに良質な医療が継続されなければならない。(3)患者が自己管理、自己決定ができるよう早期から支援する。(4)転科する場合は不安を取り、患者の十分な納得が必要であり、そのためには転科元と転科先との緊密な連携が必要である。(5)支援のない転科は良質な医療が保てない可能性がある。

症例

遷延するロタウイルス下痢症により診断されたX連鎖重症複合免疫不全症の乳児例渡邊　敏史 , 佐藤　智信 , 大浦　果寿美 , 高畑　明日香 , 加藤　晶 , 越田　慎一 , 菅沼　隆 , 三河　誠 , 井口　晶裕 , 山田　雅文 , 有賀　正 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1317-1321

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生後6ヵ月男児。遷延する水様便と体重減少を主訴に近医の小児科を受診後、当科へ入院となった。便中ロタウイルス抗原が陽性であり、ロタウイルス下痢症として補液にて経過観察されていたが、下痢や体重増加不良は遷延した。そこで、血液検査を行ったところ、リンパ球数と血清IgG値の著しい低下ほか、KL-6高値とASTおよびLDHの上昇が認められた。また、末梢血リンパ球のサブセット解析ではT細胞やNK細胞の著明な減少も確認された。以上、これらの所見を踏まえて、本症例はX連鎖重症複合免疫不全症と診断され、生後9ヵ月時に非血縁者臍帯血移植が行われた。その結果、移植後3年経過現在、免疫能は改善し、成長発達も良好である。

レアハンバーグ提供店での食事摂取歴のある侵襲性リステリア感染症の2例川野邊　宥 , 荘司　貴代 , 金沢　貴保 , 関根　裕司 53巻8号 , 2021年8月 , pp.1323-1328

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症例1(2歳男児)。発熱と経口摂取不良を主訴に、前医にてCTXの投与を受けるも改善しなかった。また、経過中に四肢ミオクローヌスが出現し、頭部MRIで急性散在性脳脊髄炎を疑われ、当院へ入院となった。症例2(15歳女児)。発熱、腹痛、頭痛を主訴に当院へ入院となった。両症例ともレアハンバーグ提供店での食事摂取歴があり、その後の検査で侵襲性リステリア感染症と診断された。症例1はリステリア髄膜炎、Wenckebach型の房室ブロックを呈したが、抗菌薬ABPC、GMの投与により症状は改善した。一方、症例2はABPC/SBTの投与で改善した。

基本情報

小児内科
53巻8号
(2021年8月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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