特集 小児で経験する「血液の異常」-血液疾患の鑑別とトピックス
各論:汎血球減少症 再生不良性貧血
成田 敦
1
1名古屋大学 大学院医学系研究科小児科学
キーワード:
Ciclosporin
,
肝炎
,
ヘモグロビン尿症-発作性
,
抗リンパ球血清
,
貧血-再生不良性
,
免疫抑制療法
,
造血幹細胞移植
,
Eltrombopag
Keyword:
Immunosuppression Therapy
,
Hepatitis
,
Hemoglobinuria, Paroxysmal
,
Cyclosporine
,
Hematopoietic Stem Cell Transplantation
,
Anemia, Aplastic
,
Antilymphocyte Serum
,
Eltrombopag
pp.1137-1140
発行日 2021年7月1日
Published Date 2021/7/1
DOI https://doi.org/10.24479/J00648.2021295267
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<Key Points>(1)再生不良性貧血は汎血球減少および骨髄低形成を特徴とする一つの症候群である。(2)診断のために末梢血検査、骨髄穿刺、骨髄生検および染色体分析のほかに、先天性骨髄不全症のスクリーニング検査やPNH血球測定を併せて実施する必要がある。(3)重症型の治療にはHLA一致同胞ドナーからの同種骨髄移植を選択するが、HLA一致同胞ドナーが得られない場合には抗胸腺グロブリンとシクロスポリンによる免疫抑制療法が選択肢となる。
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