Brain and Nerve 脳と神経 26巻1号 (1974年1月発行)

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アトラス　神経筋疾患の臨床1

筋萎縮と神経筋疾患田辺　等 26巻1号 , 1974年1月 , pp.6-11

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　神経筋疾患は近来神経学の重要な分野の一つとなり，その研究の進展も著しい。本症個々の患者の治療・careの計画実施上，先づ忠実な病態解析と綜合が必要である。その資料の一端として，本シリーズでは神経筋疾患の代表的な特徴を，臨床面より総論的および各論的にまとめ，アトラスとしての条件の許す範囲で検討を加える。

総説

網膜の研究—その回顧と展望冨田　恒男 26巻1号 , 1974年1月 , pp.13-31

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　本日は私の定年退職を記念する講演会を開いて頂き，畏友勝木保次教授の御講演に次いで私のささやかな研究生活の一端を申述べる機会を与えて頂きましたことにつき，実行委員の諸氏並びに御多忙中を遠路わざわざ御参会頂きました多数の先輩・同僚の皆様に対して心から御礼申上げます。

　さて前口上としましてここに私が持参しましたこの一冊の本についてちよつと申述べさせて頂きます。これは先年（1969年）千葉大学の本間三郎教授の肝煎りで訪日されましたStockholmのNobel研究所名誉教授R．Granit博士が，帰国されて間もなく私に贈つて下さつた"Charles Sc—ott Sherrington；An appraisal"という名前の本でありまして，Granitがその恩師Sherringtonの業績を讃えて書いた188頁の著書で1966年にThomas Nelson＆Sons Ltd．から出版されております。そしてそれは次のような意味の文章^＊＊＊で始まつております。

反射の生理島村　宗夫 26巻1号 , 1974年1月 , pp.33-41

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I．はじめに

　反射は意志とは直接関係なくおこるものであり，そのもとになつているのは脳とか脊髄など中枢神経系である。外界や身体内部から発生したインパルスは求心系を伝わり，脊髄とか脳に人るわけで，そこでニューロンを代えて，遠心系に伝えられ，効果器である筋とか腺などの活動をひきおこす。運動反射とよばれるものの効果器は筋である。

　情報科学にblack box （暗箱）という考え方があり，未知のものをひとまず暗箱に入れて考えるわけで，反射弓もこれにおきかえてみるのも，この機構を知るのに便利である。

ご存知でしょうが

推計学的計量診断法佐野　圭司 26巻1号 , 1974年1月 , pp.31-32

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　頭部外傷の際，頭蓋内血腫がある—したがつて血腫除去手術を行なう必要がある—のか，あるいは脳損傷およびそれに伴う脳浮腫がある—したがつて主として薬物療法を行なう必要がある—のかを鑑別するのはまさに救急治療の最重要のポイントである。1965年われわれは救急医家のために，熟練した手技も大した設備も要せずせいぜいポータブルのレントゲン装置をそなえている程度で，なんとかこれらの鑑別ができるようにと推計学的計量診断法を発表した（日本医事新報2143：3-8，1965，外科治療13：432-446,1965,Proc 3rd InternatCongr Copenngen 1965）。この方法は残念ながらわが国ではあまり用いられていないようであるが，ドイツの学生用の教科書E．　Schenk著Neurologishe Unte—rsuchungsmethoden．　G．　Thieme 1971, pp 175-177にSano-Indexとしてのせられているので，ドイツでは実際に使用され，学生はSanoなるものがどこのだれかもしらずに下記のindexだけはよく知っているものと思われる。それで下記にこのHematoma indexを再録する。

　この計数表Hematoma Index （表1）の原理は，推計学でいう最大尤度推定法（maximum likelihood esti—mation method）である。原理や使用法の詳細は文献を参照せられたい。表に示すように左方に10項目，25細目をかかげ，右に（1）硬膜外血腫，（2）硬膜下，脳内血腫あるいは2種以上の血腫の併存，（3）血腫のない脳浮腫の3診断名をあげてある。そして左の各細目の右の各診断名すなわち各病的状態における出現頻度の対数に1を加え10倍した数字を表に書きこんであるのである。

頭痛喜多村　孝一 26巻1号 , 1974年1月 , pp.48

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　脳神経外科を訪ねる患者の大部分のものは症状の一つとして頭痛を訴える。したがつて脳神経外科医は頭痛という症状には強い免疫をもつており，一寸やそつとの頭痛には目もくれない．くも膜下出血や頭蓋内圧亢進の著しい脳腫瘍の場合の頭痛でもない限りはあまり興味がないようである。頭部外傷後遺症の患者が訴える慢性の頭痛にいたつては，目もくれないだけでなく，医者の方が逃げ腰である。

　これはひとり脳神経外科医のみのことではない。内科でも，頭痛の背景となる疾患にはいろいろと関心がもたれ精細に検索されるが，頭痛そのものには興味が持たれず，そこらの鎮痛剤を与えてお茶をにごすのが一般のようである。

原著

視床の脱水素酵素活性—Centrum medianumの特異性について小笠原　暹 , 秋浜　雄司 26巻1号 , 1974年1月 , pp.43-47

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まえがき

　先天代謝障害であるガーゴイリズムおよび家族性黒内障性白痴で，視床は強く侵されるが，視床諸核の病変の強さは一様ではない。著者の1人小笠原（1967）^8）はかつて，この両疾患においてNucl．dorsomedialis,Nucl．lateralisが著しい病変を示すのに，Centrum medianumの病変は極めて軽度であることを報告した。

　他方，小田（1972）^9）によると，オリーブ核・小脳萎縮症などの変性疾患においては，視床病変の中でCentru—m medianumのそれが強調されるという。

心拍リズムに対する中枢機構小柏　元英 , 斎藤　義一 26巻1号 , 1974年1月 , pp.49-57

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はじめに

　正常人の心臓の拍動は洞結節固有のリズムできまり，その頻度すなわち心拍リズムは正常人では安静時には規則正しいのであるが，精密に調べるとわずかながらたえず変化している。つまり呼吸性不整脈がみられる。このように心臓は自動性により活動を営んでいるが一般内臓と同様に自律神経により調節をうけている。さらに他の神経活動や血液の性状その他の要因をうけて心臓の活動リズムは変化している^10）。

　近年，脳幹の機能を循環，呼吸の面からとらえる試みがなされており，その1つの指標として心拍リズムがとり上げられている。そこで心拍リズムを種々の脳障害を示す症例について記録し，脳障害の部位ならびに他の脳幹機能との相関を検討した。

右利きの交叉性失語症伊藤　治英 , 杉野　実 , 吉田　早苗 , 鳥居　方策 , 小山　善子 , 北川　正信 26巻1号 , 1974年1月 , pp.59-65

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　Broca （1861）は2失語症例の検索から左前頭下回に小さな脳軟化巣をみて，この部位を言語機能に必須の中枢とし，この部位は後にBrocaの中枢と呼ばれるようになつた^19）。さらに，Bouillaud （1865）は多数の剖検から，言語中枢と利手との関係を明らかにした^17）。次に，Jack—sonは左半球をleading hemisphereと呼び，Nielsenは左半球をmajor hemisphereと呼んで，脳の優位と劣位の概念を明らかにした^19）。かくして，利手の反対側の脳半球が優位半球であるということが脳病理学の定説となつた。ところが，利手と同側の脳半球の病巣で失語症を生じた交叉性失語症が報告された（Bramwel）^1）。とくに，左手利きの失語では脳病変の側は右と左でほぼ等しい頻度である（Conrad）^4）。また，Goodglass ＆ Quad—fasel^6）は左手利きの脳損傷の53％は左半球に言語中枢があると報告している。しかしながら，右手利きで右脳半球優位の症例は非常に少ない。Mendelら^13），本邦では井村ら^8）の報告を散見するに過ぎない。われわれは右手利きの右慢性硬膜下血腫にみられた交叉性失語症について報告する。

後頭に限局せる発作波とその臨床症状—視覚性発作重積症例を中心に三宅　等 , 増田　邦夫 , 望月　保則 , 小口　徹 , 原　俊夫 26巻1号 , 1974年1月 , pp.67-78

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はじめに

　てんかんの感覚性発作のうち，いわゆる視覚性発作といわれるものの焦点は後頭葉であると考えられている。しかし，その発作中の脳波を自然の状態で観察する機会は少なく，多くの場合は閃光刺激をはじめとする各種賦活法によつて誘発している。また，後頭に発作波が始発しても，それが終始その部に限局しておらず，結局は全汎化して全身痙攣をおこす例も少なくない。

　われわれは，数日間にわたり一側後頭部に限局した発作波が，いわば発作重積のごとく反復出現し，それに一致して複雑な幻視，錯視を訴えながら発作波の全汎化や全身痙攣を示さなかつた稀な1例を経験した。そこで，その症例を中心とし，後頭部に限局性発作波を呈した2例を対比させて記述し考察したいと考えた。

Late Traumatic Apoplexy 吉本　高志 , 高久　晃 26巻1号 , 1974年1月 , pp.79-82

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はじめに

　1891年，Bollinger^1）が頭部外傷後，ある一定期間の無症状期を経て，突然apoplexy様の症状を呈する症例を"traumatische Spät-Apoplexie"として報告して以来，頭部外傷後の合併症の一つとして，本疾患の存在は，その定義，成因にいくらかの問題があるにせよ，多くの人々の認めるところである。最近我々は，本疾患に属すると思われる3症例を経験し，開頭手術を施行し，血腫除去に成功し，治癒せしめたので報告し，あわせて本疾患の文献的考察を行なつた。

大脳白質の萎縮とグリア瘢痕巣を呈した1例石野　博志 , 東　漸 , 本池　光雄 26巻1号 , 1974年1月 , pp.83-87

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はじめに

　Schilder^12）が炎症性汎発硬化症を1912年に発表した。その後，C．FoixとJ．Marie^1）が1927年に，今日では循環障害性と考えられている^2,3）汎発硬化症の3例を報告し，一時両者は区別されず，Schilder-Foix病と呼ばれていた。それは病理像だけから両者を区別することがむつかしかつたからである。

　私たちは最近，35歳の女子に発症して，約10年の経過ののち死亡し，病理学的には循環障害の結果と考えられる両側大脳白質の萎縮と広範なグリア瘢痕巣を主体とした汎発硬化症の1例を経験したので，その臨床，病理像を報告し，病因について若干の考察を加える。

不意の接触，叩打によって誘発される驚愕てんかんの1例島田　司已 , 桑形　真佐臣 , 若泉　悟 , 粕淵　康郎 26巻1号 , 1974年1月 , pp.89-93

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緒言

　驚愕てんかん（startle epilepsy）は感覚刺激によつて誘発される反射てんかん（reflex epilepsy）の1つできわめて稀なものであるが，なかでも不意の接触，叩打によつて誘発されるものは聴覚刺激によるものに比し，はるかに少ない。本症はDunsmure^1）が1874年，不意に頭部に触れると瞬間的な脱力発作をおこす5歳の男児例を報告しているのが恐らく最初のものと思われる。次いで，1886年にはJackson^2）が頭部への不意の接触によつて誘発される2症例を報告した。以来欧米での報告例は20例を越えるが^3），本邦での完全な報告例は，われわれが調べ得たところでは未だ数例にすぎない^4,5）。私どもは最近その定型的な症例を経験したので報告する。

脳波所見で三相波を示した急性一酸化炭素中毒不全間歇型の1例古賀　誠 , 村井　由之 , 志田　堅四郎 26巻1号 , 1974年1月 , pp.95-99

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はじめに

　最近われわれは急性一酸化炭素中毒の不全間歇型の1症例の再燃時に一過性に，脳波上いわゆる三相波を認めた。一酸化炭素中毒における三相波の報告は少なく^1）2），また間歇型の例で症状の得燃期に一致して三相波を認めた例の記載は見当らない。三相波の発生機序を考える上に示唆に富む症例と思われるのでここに報告する。

無動性無言症—両側視床内側部に限局性軟化巣を有した症例河野　親夫 26巻1号 , 1974年1月 , pp.101-108

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はじめに

　特殊な意識障害といわれるAkinetic Mutism （AM）は1941年Cairns^1）らによつて報告されて以来，しばしばKretschmer^2）の失外套症候群と対比して論じられているが，発生機序より考えて，3つの型があると考えられる^3）。すなわち，1）前頭葉性，2）間脳性，3）大脳の全般性障害である。

　今回，われわれは間脳性無動性無言に属すると思われる脳血管障害の1例を経験したのでここに報告する。

症候群・徴候

Adie （アディ）症候群平山　恵造 26巻1号 , 1974年1月 , pp.58

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　緊張性の瞳孔反応障害と腱反射消失からなつている。瞳孔は対光および幅輳に対し反応がおそく，光を当てると徐々に収縮し，暗室におくとき，ゆつくりと散瞳する。輻輳でも同様である。そのため一見して瞳孔反応が消失してみえることもある。瞳孔障害は両側性にもくるが，多くは一側性で，障害側の瞳孔が健側より大きいことが多い。すなわちArgyll Robertson徴候にみるような縮瞳はあまりみられない。しかも瞳孔は正円形を呈さず卵円形，楕円形をなす。

　腱反射の消失は上肢よりは下肢において目立ち，Adie症候群の約2／3はこのような完全な形とされているが，1／3は腱反射消失を伴わない不完全な型である。

Argyll Robertson （アーガイルロバートソン）徴候平山　恵造 26巻1号 , 1974年1月 , pp.65

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　ArgyllはRobertsonの名で，Argyll-Robertsonと間にハイフンを入れるのは正しくない。

　Argyll Robertson徴候は①対光反応の消失（直接性および同感性とも），②輻輳・調節反応の保持，並びに③縮瞳である。しかし，縮瞳をこの条件の中に入れるか，縮瞳は合併し得る徴候とするかは人により見解が異なる。Argyll Robertsonの原著（1869）に従えば，縮瞳はその条件の一つである。

Benedikt （ベネディクト）症候群平山　恵造 26巻1号 , 1974年1月 , pp.78

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　一側の赤核が破壊されると，①同側の動眼神経麻痺と，②反対側の半身に一見したところ不全麻痺が起こり，③さらに，その上下肢に特異な自発的の不随意運動を生ずる。これをBenedikt症候群という。これはまた赤核症候群ともいわれるが，このすべてが赤核の傷害による症状ではないから，Benediktというepon—ymを用いる方が適当であろう。

　Bendiktの報告（1874,1889）は上記の症状を綺麗に備えていたものではなく，また病巣も右中脳内のかなり大きい結核巣で赤核部が選択的に障害されたものでもない。はじめてBenedikt症候群の名称を用い，これを紹介したのはBenediktのドイツでははなく，フランスのCha—rcot （1893）であつた。そして，この症状と赤核部病変との関係に着目したのはMarie et Guillain （1903）で，更にBenedikt症候群の臨床像と病理解剖所見との関係を決定的にしたのはSouques,Crouzon et Be—rtrand （1930）である。

Bing-Neel （ビング・ニール）症候群平山　恵造 26巻1号 , 1974年1月 , pp.82

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　WaldenströmのMacroglobuli—nemiaに中枢神経系の症状を呈したものをBing-Neel症候群として記述した論文が多いが，これは二つの点で誤つている。

　第一はWaldenströmがMa—croglobulinemiaの存在をうたがい　（1944年），これを確立したのは（1948年〜1958年），Bing-Neelの報告（1936年）よりもずつと後のことであつて，Bing-Neelの時代にMa—croglobulinemiaはみつかつていなかつた。確かにBingとNeelの報告はhyperglobulinemiaをもつているが，それがMacroglobuline—miaである証拠はない。

短報

頭蓋内から脊髄を摘出する試み市川　富夫 , 生田　房弘 26巻1号 , 1974年1月 , pp.109-110

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　「脊髄に確かに貢要な病変が存在するに違いない」と思われるのに，家族は頭蓋内の剖検以外メスを加えることを一切承諾してくれない。そうした場面は誰もが経験することと思う。

　そうした場合，「若しや頭蓋内から脊髄を採取することはできないだろうか」という考えから，初めは，長い刃先の曲つたメスをあれこれ考案し四苦八苦した。10年近く経た現在，何とか脊髄のほぼ全長をうまくとり出す器具を考案し，その使用法にも習熟しえたので以下にその大要を記載する。

書評

—Editor　C．　Dreyfus-Brisac　R．J．　Ellingson Chief　A．　Remond—Part B．　Hereditary, Congenital and Perinatal Diseases—Handbook of Electroencephalography and Clinical Neurophysiology Volume 15, Clinical EEG V．朝倉　哲彦 26巻1号 , 1974年1月 , pp.111

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　10年程前に，疾患の脳波はもはや記載され尽したといわれたことがあつたが，今日，本書を通読してみると，なかなかどうして，臨床脳波もその後急速に進歩したものだと思う。

　本巻では，遺伝性・先天性ならびに周産期の病変が主題となり，小児脳波が対象となつているが，編者はいづれもこの分野の脳波の草分けである。

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編集後記有馬　正高 26巻1号 , 1974年1月 , pp.113

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　生前の診断や，治療が適切であつたか否かの反省の資料として剖検が重要であることは申すまでもない。剖検の承諾が得られるか否かは，生前，臨床医，特に主治医が患者や家族の満足のいくようにどれくらい一生懸命努力したかによつて左右されるといわている。これは，特定の例外は別として昔も今も変らぬ真実を伝えているように考えられる。一方，主治医が苦心して説得し，家族もそれに応えて遺体を提供してくれたからには，得られた臓器を最大限に有意義に生かすことが不可欠である。脳の疾患の場合，かつての剖検の主目的は，臨床診断と病理診断との照合や，症状の分析から局在をどの程度推測し得たかという反省の糧であつた。しかし，近年は，疾患の本態解明のため，多元的手法が要求されるようになつている。たとえば，不明の進行性変性症や腫瘍におけるウイルスの分離や，先天代謝異常や遺伝性変性疾患における脳の各局在に対応した各種の生化学的分析などである。これらの分析の場合，ホルマリン固定の材料では変性し，もしくは，水に溶けて流出してしまうから，生の標本を凍結して保存しなければ多くは利用し得ない。臨床，病理，ウイルス，生化学などの専門家が協力して解明に当らねばならぬ疾患の場合，特に剖検の機会が少ない疾患では，少なくとも何分の一かは凍結保存をするルールが確立して欲しいし，保管された材料を刻明に分析し，最大限に活用する道をつくることが死者や家族に対しむくいる道にもなろう。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
26巻1号
(1974年1月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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アトラス 神経筋疾患の臨床1

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