大脳白質の萎縮とグリア瘢痕巣を呈した1例

A CASE WITH ATROPHY AND DIFFUSE SCLEROSIS OF THE CEREBRAL WHITE MATTER

はじめに

　Schilder^12）が炎症性汎発硬化症を1912年に発表した。その後，C．FoixとJ．Marie^1）が1927年に，今日では循環障害性と考えられている^2,3）汎発硬化症の3例を報告し，一時両者は区別されず，Schilder-Foix病と呼ばれていた。それは病理像だけから両者を区別することがむつかしかつたからである。

　私たちは最近，35歳の女子に発症して，約10年の経過ののち死亡し，病理学的には循環障害の結果と考えられる両側大脳白質の萎縮と広範なグリア瘢痕巣を主体とした汎発硬化症の1例を経験したので，その臨床，病理像を報告し，病因について若干の考察を加える。

1) A 45-year-old female at the time of death complained of dysarthria and hand tremor at age 35, followed by intellectual deterioration and gait disturbance. At age 38, disorientation and a pro-gressive rigidity of the type associated with decorti-cation set in. At age 39, loss of volitional move-ments and a progressive deterioration of speech were noted. She remained apallic during the last two years. Death occurred at 45 years, nine and a half years after the onset of the disease.

2) The pathological findings were remarkable atrophy and sclerosis of the cerebral white matter together with the lesion of subcortical U-fibres. The corpus callosum, periventricular areas, corona radiata, internal capsule, basal ganglia and optic tracts were spared. Neither fat granule cells nor lymphocytic perivascular infiltration was found.

3) The authors are, in all likelihood, dealing with a case of circulatory disturbance and discussed the pathogenesis.