BRAIN and NERVE 77巻1号 (2025年1月発行)

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特集　CIDP 50年

扉 77巻1号 , 2025年1月 , pp.3

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1975年にMayo ClinicのP.J.Dyck博士が“Chronic Inflammatory Polyradiculoneuropathy”の名称で本疾患の概念を確立して50年が経過した。この50年で，“治せるニューロパチー”としての地位は確実に築かれたものと思われるが，診断マーカーはいまだ存在せず，鑑別診断や治療方針の立て方など課題も山積しており，苦手としている先生方も多数おられるものと推察する。本特集では，CIDPの歴史から診断基準の読み方，難治症例への対策まで幅広く取り上げた。CIDP診療に自信を持って臨むための一助となれば幸いである。

【鼎談】CIDP 50年—今までとこれから楠　進 , 桑原　聡 , 神田　隆 77巻1号 , 2025年1月 , pp.5-13

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疾患概念の始まり

神田　CIDP（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy；慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー）がまとまった1つの疾患概念になったのは，いまから遡ること50年。1975年のDyckらの論文¹⁾が最初です。1975年はちょうど私が医学部に入った年で，私は末梢神経の病理に関する研究で学位を取得したものですから，このDyckらの論文が非常に気になっていました。けれど，6年後の1981年，私が卒業した頃はまだ，医局の神経内科医はCIDPという言葉を使っていなかったです。先生方の周りだと，いつ頃から使われ始めましたか。

楠　1987年に私が留学から帰った頃ですね。免疫介在性でステロイドの効く慢性のニューロパチーの存在は以前から知られていましたが，CIDPという用語は，留学前に聞いたことはありませんでした。

CIDPの歴史—疾患概念の確立，治療法の変遷と未来神田　隆 77巻1号 , 2025年1月 , pp.15-27

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2025年は，Peter J Dyck博士がchronic inflammatory polyradiculoneuropathy（CIP）という病名を初めて用いた論文を上梓して50年という節目の年にあたる。それまで雑多な名称で呼ばれていたCIDPが1つの疾患概念としてまとめ上げられたことにより，その診断と治療は大きな前進を遂げた。この論文では，疾患概念の確立と日本での受容，治療法の変遷の概要と現況をまず述べる。しかし，CIDPの治療はまだまだすべての患者に満足な結果をもたらすところまでは発展していない。本論文の後半では，考えられる病態メカニズムに立脚した近未来の治療展望を論じる。

2021年EAN/PNS CIDPガイドラインを紐解く桑原　聡 77巻1号 , 2025年1月 , pp.29-34

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2021年に欧州神経学会（EAN）と国際末梢神経学会（PNS）によるCIDPの診断・治療ガイドラインが公表された。2005年初版，2010年改訂版に続く第3版となる。この間に疾患概念の整理，電気診断・末梢神経画像診断の進歩，傍絞輪部蛋白に対する新規抗体の発見があり，治療の面からは免疫グロブリン維持療法が開発され，新ガイドラインではこれらを包括した改訂が行われた。CIDPの中心病型は対称性に近位筋・遠位筋がともに障害される典型的CIDPであり，旧版で非典型的CIDPとされていた遠位型・多巣型なども病型はvariantとされ別個に診断基準が示され，狭義のCIDPには入らないニュアンスが示された。本論では改訂点のポイントとともに現状で残された問題点についてタスクフォース委員間で議論されながら記載に至らなかった臨床病型の定義・疾患概念などの問題点を含めて概説する。

CIDPではなくなった疾患—抗MAGニューロパチーと自己免疫性ノドパチー中島　昌典 , 海田　賢一 77巻1号 , 2025年1月 , pp.35-42

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抗MAGニューロパチーと絞輪部・傍絞輪部蛋白抗体が陽性の自己免疫性ノドパチーは近年CIDPから分離され，独立した疾患として位置づけられた。自己抗体陽性例の臨床的均一性やCIDPと治療反応性が異なる点，自己抗体の病原性の証拠が分離の理由である。CIDPの括りから外れる一群を見出す意義は，個別の病態を明らかにし，適切な免疫治療を施すことにある。将来，CIDPが有する多様な病態が明らかにされ，病態の異なるCIDP亜型がなくなることを期待したい。

CIDPの治療—3つのmainstay治療をどのように組み立てるか国分　則人 77巻1号 , 2025年1月 , pp.43-48

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慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）の3種のmainstay治療について解説する。副腎皮質ステロイド薬，単純血漿交換および免疫グロブリン療法は，いずれも導入療法としての症状改善効果が認められている。われわれは副腎皮質ステロイド薬の経口連日投与，経口・点滴静注のパルス療法，血液浄化療法，免疫グロブリン大量静注療法と皮下注療法を組み合わせて導入療法から維持療法を行う必要がある。

CIDPの治療—3つのmainstay治療が無効，または効果不十分のときにどのように対処するか竹下　幸男 77巻1号 , 2025年1月 , pp.49-55

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慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）治療は，疾患の特性と選択できる治療法の多さから治療効果判定に難渋することがある。CIDPの治療は「不十分な治療によるundertreatmentを防いで，第一に救える患者を見逃さない。第二に，不要な治療を漫然と続けずovertreatmentを行わない」が基本コンセプトとなっている。CIDPの治療評価判断は，6カ月以上の十分な治療期間をとることを必須条件とし，病態や再生機序の観点から著効，無効，効果不十分（わずかに改善，変化なし）の4つの評価基準に分けて，その後の対応を検討することが重要である。

総説

コロナ禍が思春期世代のメンタルヘルスに与えた影響細澤　麻里子 77巻1号 , 2025年1月 , pp.59-65

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COVID-19流行下で，世界的に思春期世代のメンタルヘルスの増悪が指摘された。日本では男子において，流行開始から時間が経過するほどこの影響が深刻であったことや思春期の自殺者数の増加が確認された。この背景について，思春期世代をめぐる社会環境の影響も踏まえて考察する。思春期世代のメンタルヘルスの支援には，継続的なモニタリングに加えて子どもの援助希求を促進する関わりや助けを求めやすい社会環境の構築が必要である。

全身型重症筋無力症の新しい治療薬エフガルチギモド皮下注製剤鵜沢　顕之 , 津田　耕一 , Jing　Shao , 原田　大輔 77巻1号 , 2025年1月 , pp.67-76

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胎児性Fc受容体阻害薬であるエフガルチギモドアルファ・ボルヒアルロニダーゼアルファ配合皮下注製剤（エフガルチギモド皮下注製剤）は，全身型重症筋無力症（generalized myasthenia gravis：gMG）治療薬として2024年1月に本邦で承認され，4月に発売された。皮下投与後に，ボルヒアルロニダーゼアルファの作用によってエフガルチギモドアルファの体内への拡散および吸収が促進される。自己注射が可能な製剤であるため，gMG患者の利便性向上や医療従事者の負担軽減が期待される。

連載　原著・過去の論文から学ぶ・10

『脳循環への薬物等の作用（“The action of drugs on cerebral circulation”）』とLouis Sokoloff先生から教えていただいたこと—“A Serendipitous Journey from Bench to Bedside” 後藤　淳 77巻1号 , 2025年1月 , pp.77-81

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論文との出会い

Sokoloff L: The action of drugs on the cerebral circulation. Pharmacol Rev 11: 1-85, 1959¹⁾（Fig. 1）

　1988年の卒後間もない日々，慶應義塾大学病院の病棟や救急外来で，初めて出会う意識障害患者さんを前に，一体何が起きているのか多くの疑問にぶつかっていた。要領を得ない研修医であった日々，バイタルサインと神経所見が時間単位で変化する脳幹梗塞やてんかん重積，低血糖性片麻痺などの経過を必死に追っていた。50％ブドウ糖投与で覚醒度も運動麻痺も劇的に改善する光景はいまでも記憶に蘇る。指導医から教わったPlum ＆ Posnerの“The Diagnosis of Stupor and Coma, 3rd ed”（1980年版）²⁾では，意識障害へのアプローチから病態生理についてプラクティカルな記述と膨大な参考文献が印象に残った。後藤文男先生（Fig. 2）の病棟回診では，Cheyne-Stokes呼吸患者さんに対して呼吸パターンから各時相での血液ガスと神経所見の変化まで検討される姿に，眼の前の患者さんをしっかり診ることの重要性を学ばせていただいた。ベッドサイドで最も簡便かつ強力な神経機能の評価法である，神経機能解剖を基盤にした神経学的診察の体得を目指す日々であった。Seymour S. Kety（1915-2000）先生，Louis Sokoloff（1921-2015）先生のお名前を耳にしたのもこの頃だった。

連載　スーパー臨床神経病理カンファレンス・12

両下肢痙性と排尿排便障害が進行した77歳男性例佐藤　亮太 77巻1号 , 2025年1月 , pp.83-87

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〔現病歴〕幼少期の発達や運動機能に問題はなかった。64歳頃に左下肢の脱力と左足先のジンジン感が出現した。65歳時に近医を受診して腰椎椎間板ヘルニアと診断されたが，下肢の筋力低下が進行するため，67歳時に近医神経内科を受診した。神経伝導検査で脱髄所見がみられ，慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP）と診断された。ステロイドパルス療法を施行されて，下肢筋力は改善した。外来で経過観察されていたが，68歳時に通院を自己中断した。72歳時に手指脱力や歩行時のふらつきがみられるため，近医神経内科を再度受診した。CIDPに対してIVIg（0.4g/kg/day 5days）が投与されたが，症状に改善はみられなかった。プレドニゾロン内服治療（60mg/day）が開始されたが，症状の改善は乏しかったため，血漿交換療法が追加された。歩行状態はわずかに改善した。しかし，カテーテル関連感染症や化膿性脊椎炎をきたし，治療は中断されていた。75歳頃から手の使いにくさが悪化し，下肢脱力と尿意・便意がわかりにくくなったため，精査目的に76歳時に当科に入院した。

書評

「構造と機能がつながる神経解剖生理学」—坂井建雄，小林　靖，宇賀貴紀【編】宇川　義一 77巻1号 , 2025年1月 , pp.57

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　私が学生のときには，解剖学・組織学（ミクロ解剖）・生理学・生化学・薬理学などの講義を受けた後に，それらの知識を自分なりに統合して，神経系に関する基礎知識を整理した。それぞれの学問を修得するのにかなりの時間を要し，医学部の4年生くらいになってからでないと総合的に理解することができなかった。

　本書では，それらの知識が話題ごとに見開き2ページで整理されている。神経系を全体的に理解するのに最適なテキストであり，多くの医学生の助けとなるであろう。また，最新の研究成果の一部も紹介されているので，知識のアップデートにもなる。さらに，理解を助けるきれいなイラストがふんだんにあり，わかりやすさを際立たせている。

「《ジェネラリストBOOKS》総合内科対策本部—これってどうする!?」—横江正道【編】上田　剛士 77巻1号 , 2025年1月 , pp.58

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　『総合内科対策本部これってどうする⁉』は，総合内科の現場で直面する多岐にわたる難症例や珍相談に対する具体的な対応策を紹介する書籍です。総合内科の魅力や奥深さを余すところなく伝える一冊であり，総合内科医としての臨床能力を高めるのにうってつけの書籍です。

　総合内科とは，多様な症状や病態を総合的に診療する専門分野であり，まさに「医療の総合力」が問われる場です。本書では「微熱が続く」「リンパ節が腫れている」「両足がむくむ」「爪が黄色い」といった症例が次々と紹介され，それに対する具体的なアプローチが述べられています。総合内科の診療現場で必要な思考過程を鍛え，ピットフォールを知るにふさわしい症例が厳選されて書かれています。

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目次 77巻1号 , 2025年1月 , pp.1

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欧文目次 77巻1号 , 2025年1月 , pp.2

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バックナンバーのご案内 77巻1号 , 2025年1月 , pp.92

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次号予告 77巻1号 , 2025年1月 , pp.93

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あとがき三村　將 77巻1号 , 2025年1月 , pp.94

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　昨年の秋は日本原水爆被害者団体協議会がノーベル平和賞を受賞したことで日本中が沸いた。まことに喜ばしいことである。今回のノーベル賞では化学賞として，ワシントン大学のデイビッド・ベイカー教授と，ディープマインド社のデミス・ハサビスCEO・研究チームのジョン・ジャンパー氏の合わせて3人に送られたことも大きな話題となった。ハサビス氏はノーベル賞受賞者を輩出することでつとに知られる慶應医学賞を昨年受賞しているから（慶應医学賞を受賞してのちにノーベル賞を受賞するのは最近3年連続で過去11人にのぼる），さほど驚くには値しないのかもしれない。しかし，両賞を同年に受賞するのは初めての快挙であり，ものすごい出来事である。また，ノーベル物理学賞は，プリンストン大学のジョン・ホップフィールド教授と，トロント大学のジェフリー・ヒントン教授の2人が選出された。化学賞も物理学賞もいずれも人工知能（AI）の開発やその応用の業績に対して贈られたものである。

　ここまでAIに対して科学的評価が高まると，それを使わないという選択肢はもはや人類には不可能かもしれない。しかし，最近，研究者が自分の研究にAIを活用することの是非，あるいはその方法や公開の仕方が多くの場面で問題になっている。本誌でも，論文作成に関して，調査や執筆に生成AI等をどのように使ったのかを記載するか，確認するかも議論している。いくつかキーワードやポイント等を入れてChatGPTにかけると，簡単に図を作ってくれたり，論文様のものを書いてくれたりする。便利で手軽なものほど，落とし穴も大きいと言えるのかもしれない。

基本情報

BRAIN and NERVE
77巻1号
(2025年1月発行)

電子版ISSN：1344-8129 印刷版ISSN：1881-6096 医学書院

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