小児外科 57巻8号 (2025年8月発行)

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特集　小児外科疾患の発生を考える

鰓弓異常症三好　直人 , 守本　倫子 57巻8号 , 2025年8月 , pp.785-789

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はじめに

　鰓弓，鰓溝および咽頭囊などの鰓性器官は，顔面・頸部・咽頭の器官へと成熟する胎児期の前駆的な組織である^1）。鰓弓の発生段階において遺伝および環境因子によって障害が起こると，鰓弓由来組織の多様な先天異常，すなわち鰓弓異常症が生じる。代表的な例として耳瘻孔や小耳症，顎骨の低形成などがあげられる^2）。また，鰓性組織の発生過程で本来なら消失するはずの鰓溝や咽頭囊などが遺残することによって，鰓性瘻孔・囊胞が発生するとされる。代表的な例として，正中頸囊胞（甲状舌管囊胞），側頸囊胞，下咽頭梨状窩瘻などがあげられる。このような疾患を正確に診断し，適切な治療を行うためには，頸部の正常発生過程と疾患の発生機序を関連づけて理解しなければならない。本稿では，鰓性器官の発生，異常症の病態や治療について詳述する。

先天性気管狭窄，喉頭閉鎖症辻　恵未 , 津川　二郎 , 尾藤　祐子 57巻8号 , 2025年8月 , pp.790-797

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はじめに

　本稿では先天性気管狭窄（congenital tracheal stenosis：CTS）と喉頭閉鎖症（laryngeal atresia：LA）の発生メカニズムを整理する。これらの病態は，気管や喉頭など各器官を個別に切り分けて考えるだけでは理解が難しい。喉頭・気管・気管支・肺・食道・胃を連続した発生系として捉えると，異常が生じる部位やその連続性，そして多彩な症候の背景がより鮮明になる。この統合的視点を示したのが，西島らが1993年に提唱した“lung-bud-foregut malformations（LBFM）”という概念である^1）。LBFMは肺芽と前腸の形成異常を包括的に説明する枠組みで，発生学的背景を6つの要因に整理している。まずLBFMの要点を概説し，続いて①LBFMの枠組みのなかでのCTSとLAの位置づけ，②近年明らかになったCTS・LAの分子発生学的メカニズムの2つの観点から両疾患の発生を読み解く。

喉頭気管食道裂福本　弘二 57巻8号 , 2025年8月 , pp.798-801

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はじめに

　喉頭気管食道裂は先天奇形のなかでもまれな疾患で，胎生期において喉頭・気管と食道との隔壁形成に障害が起きることにより発生する^1,2）。Benjamin and Inglesによる分類では，裂が声門上に限局するⅠ型，声門下腔までのⅡ型，近位気管に達するⅢ型，遠位気管や主気管支におよぶⅣ型に分けられ（図1），裂が長くなるほどさらにまれな病態となる^3）。本稿では喉頭・気管の発生および食道の発生を通して，喉頭気管食道裂の病態について考えた。なお，発生学に関連した内容については，医歯薬出版株式会社のムーア人体発生学およびメディカル・サイエンス・インターナショナル社のラングマン人体発生学より引用，参照した。

先天性囊胞性肺疾患松岡　健太郎 57巻8号 , 2025年8月 , pp.802-806

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はじめに

　肺の発生は胎生4週末から5週初めにかけて，前腸の腹側壁を構成する内胚葉から肺芽（呼吸器憩室）が出現することで始まる。肺芽は中枢側では気管や主気管支などの中枢気道に，末梢側では細気管支や肺胞などのガス交換部位へと分化する。この発生段階における異常は，さまざまな先天性囊胞性肺疾患（congenital cystic lung disease：以下，CCLD）の原因となる（表）。CCLDは出生前診断の普及とともに発見される機会が増加し，小児外科，周産期医療，病理診断などの分野において注目される関心領域となっているが，その発生機序に関する統一的理解はいまだ十分には得られていない^1,2）。

先天性横隔膜ヘルニア照井　慶太 57巻8号 , 2025年8月 , pp.807-811

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はじめに

　先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia：CDH）の発生機序は依然明らかではない。横隔膜の発生を踏まえたうえで，動物モデルや家系解析，遺伝子解析から，その発生機序に関する知見を整理する。

先天性食道閉鎖症・狭窄症渕本　康史 57巻8号 , 2025年8月 , pp.812-818

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Ⅰ．食道と気管・肺の正常発生

　食道と気管は発生原器がともに前腸で共通している。そのために気管・食道の先天的な形成異常には双方の気管にまたがる問題を呈するものが多い。

先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症，先天性小腸閉鎖症・狭窄症牧田　智 , 内田　広夫 , 檜　顕成 , 城田　千代栄 , 田井中　貴久 , 天野　日出 , 小川　雄大 , 岡本　眞宗 , 安井　昭洋 , 高田　瞬也 , 林　海斗 , 中川　洋一 , 加藤　大幾 , 石井　宏樹 , 浅井　一 , 宇都宮　有美 , 村田　結衣 , 郭　垚輝 , 劉　佳慧 57巻8号 , 2025年8月 , pp.819-823

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はじめに

　先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症の発生頻度は出生6,000～10,000人に1例，先天性小腸閉鎖症・狭窄症の発生頻度は出生4,000～5,000人に1例とされている^1）。日本小児外科学会による2023年新生児外科全国集計では新生児外科症例総数2,544例中，先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症は146例（5.7％），腸閉鎖症・狭窄症（結腸閉鎖含む）は156例（6.1％）であった^2）。また，2018年の全国集計では新生児外科症例総数2828例中，先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症は202例（7.1％），腸閉鎖症・狭窄症（結腸閉鎖含む）は192例（6.8％）と報告されている^3）。これらの結果から，わが国では出生数の減少に伴い，これらの疾患の症例数も減少傾向である。本稿では，まず臓器の正常発生を概説するとともに，疾患の発生過程を述べる。

腸回転異常症伊勢　一哉 57巻8号 , 2025年8月 , pp.824-826

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はじめに

　腸回転異常症（本症）は，胎生期に腸管が腹腔内に戻る際の腸管の回転異常と腸間膜の固定異常に起因する。本症の病態は，症候性と無症候性に大きく分けられる。症候性では，上腸間膜動脈（superior mesenteric artery：SMA）を軸とした中腸軸捻転（midgut volvulus）による腸閉塞，上行結腸と右側腹膜との間の線維性膜様物（Ladd靱帯）の形成による十二指腸の圧迫閉塞，その他に内ヘルニアなどをきたす。ここで「腸回転」と「腸軸捻転」は意味が異なることに注意を要する。症候性の発生頻度は，出生5,000～20,000人当たり1例で，無症候性を含めると剖検例500人に1人と報告されている。これは，腸回転異常を持つ患者の多くが生涯無症状のままであることを示す。そして，多くの症例において回復あるいは代償機構が存在し，発生学的要因の他に環境的要因が存在する可能性も示唆される。発症時期は新生児期が61～87％^1）と多く，先天性疾患が30～60％に認められ，手術中に偶然発見されることもある^2）。最近のデータでは，年長児や成人の症例が増えており，一部では，新らたに診断された症例のほぼ半数が成人であったと報告されている^3）。慢性および非特異的な腹部症状を伴う症例のなかには本症が含まれていることもあり，診断においては臨床的概念の理解が必要である。男女比は約2：1で，新生児期の発症では男性の有意性が認められるが，乳児期以降に診断された症例では有意な性差は認めないことから，乳児期の症候性症例では，男性の有意性について遺伝的要因の可能性が示唆される。

卵黄腸管遺残・尿膜管遺残渡邉　佳子 , 浮山　越史 57巻8号 , 2025年8月 , pp.828-831

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はじめに

　卵黄腸管・尿膜管の正常な発生過程とその退縮機序を理解することはそれぞれの遺残に起因する疾患の診断，治療において重要である，本稿ではそれぞれについて述べる。

発生生物学の視点から読み解くHirschsprung病の新たな病態像藤原　なほ , 宮野　剛 57巻8号 , 2025年8月 , pp.832-835

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はじめに

　Hirschsprung病（ヒルシュスプルング病，先天性巨大結腸症）は，腸管末端における神経節細胞の欠如により，腸管運動が障害されることで生じる疾患であり，新生児期の腸閉塞の代表的原因の一つである。

鎖肛・総排泄腔遺残下島　直樹 , 廣川　朋矢 , 一瀬　諒紀 , 梅山　知成 , 五嶋　翼 , 山本　裕輝 , 石丸　哲也 , 米田　光宏 57巻8号 , 2025年8月 , pp.836-840

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はじめに

　鎖肛および総排泄腔遺残は，胎生期の後腸末端および泌尿生殖器の発生異常によって生じ，直腸肛門，泌尿生殖器にまたがる構造異常によって排尿，排便，性機能に大きな影響を及ぼす。症例によって瘻孔の有無や走行は多様であり，たくさんの病型が存在するが，21トリソミーには無瘻孔型が多いなど，背景疾患と病型との関連もあり，その発生過程を知ることは非常に興味深い。また，低位鎖肛に比べて高位鎖肛では括約筋群の低形成が認められることが多く，周囲の筋，神経との関係についても正常発生の見地から病態を理解することはより適切な外科治療につながる可能性もあり，重要なテーマである。

総排泄腔外反川滝　元良 57巻8号 , 2025年8月 , pp.841-845

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Ⅰ．胎児診断と発生

　近年，多くの外科疾患が胎児診断されるようになっている。形態的，機能的に正確な胎児診断を得るためには，正確な発生学的な知識が必要不可欠である。

胆道閉鎖症佐々木　英之 57巻8号 , 2025年8月 , pp.846-850

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はじめに

　胆道閉鎖症（以下，本症）は新生児期から乳児期早期に閉塞性黄疸を呈する代表的疾患であるが，その病因はいまだ不明である。葛西手術ならびに肝移植術の進歩と普及により本症の治療成績は改善している。しかし，胆道閉鎖症全国登録事業のデータでは1年および20年の自己肝生存率はそれぞれ76.8％，44.4％であり^1），いまだ十分な成績とはいえない状況である。

膵・胆管合流異常（先天性胆道拡張症）の発生を考える福澤　宏明 57巻8号 , 2025年8月 , pp.851-857

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はじめに

　膵・胆管合流異常（先天性胆道拡張症）の発生を考えるにあたり，膵臓や胆道の正常発生を正しく知ることが必要である。一般的に膵臓・胆道の基本的な構造が形成されるのは胎生4週から12週頃といわれており，それらについて記載された論文も複数存在している。しかしその主だったものかなり古いものであり，LewissやOdgersが当時の論争について記載している^1,2）。

膵管癒合不全神澤　輝実 , 千葉　和朗 , 仲程　純 , 田畑　宏樹 , 星　健介 57巻8号 , 2025年8月 , pp.858-863

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はじめに

　膵臓は，発生学的に腹側膵原基と背側膵原基が癒合してつくられる。膵管癒合不全は，発生過程における腹側膵原基と背側膵原基の主導管の癒合異常である。それぞれの主導管に癒合が全くなく各々が独立して十二指腸に開口する膵管非癒合と，両導管が通常と異なる形態で癒合する膵管不完全癒合とに分れる^1）。Pancreas divisumは一般に膵管非癒合を意味することが多く，膵管不完全癒合は欧米ではincomplete pancreas divisum^2）などと称される。膵管癒合不全は，欧米ではMRCPで10.8％^3）に認められるが，わが国では少なくその理由は不明である。

先天性門脈欠損症・先天性門脈体循環短絡症工藤　豊一郎 57巻8号 , 2025年8月 , pp.864-868

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はじめに

　多くの門脈体循環短絡は後天的であり門脈圧亢進症により形成されるが，門脈圧亢進症によらない先天性門脈体循環短絡（congenital portosystemic shunt：CPSS）の存在が知られている。CPSSはまれな疾患だが，近年の新生児マススクリーニングや胎児エコーの普及により無症状のうちに発見されるようになってきた。この疾患の理解には発生の知識が欠かせず，本稿では遺伝的背景を含め概説したい。

腹壁破裂・臍帯ヘルニア永田　公二 , 福田　篤久 , 増田　吉朗 , 谷口　直之 , 馬庭　淳之介 , 髙橋　良彰 , 川久保　尚徳 , 吉丸　耕一朗 , 宮田　潤子 , 松浦　俊治 , 田尻　達郎 57巻8号 , 2025年8月 , pp.869-873

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はじめに

　小児外科疾患の多くは胎生期における発生異常が原因と考えられるものの，いまだ原因が解明されていないものが多い。腹壁破裂と臍帯ヘルニアは，腹壁欠損（abdominal wall defects：AWD）として総称されるものの，リスク因子や発症頻度，併存疾患や各々の病態も大きく異なる^1～3）。しかしながら，両疾患ともに大部分が散発的に発生し，病因は多様とされ，明確な原因は不明である点では共通している。

鼠径ヘルニア・陰囊水腫（Nuck水腫）・停留精巣平林　健 57巻8号 , 2025年8月 , pp.874-879

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はじめに

　鼠径ヘルニア・陰囊水腫（Nuck水腫）・停留精巣は，小児外科で頻繁にみられる代表的な疾患である。これらの疾患は胎生期の鼠径管や腹膜鞘状突起の形成および性腺の下降と密接に関連しており，その解剖学的・発生学的メカニズムの理解が重要である。本稿では，これら疾患の病態を明らかにするために，鼠径管の構造，腹膜鞘状突起の形成と閉鎖機序，精巣下降のメカニズムについて考察する。

神経芽腫文野　誠久 , 井口　雅史 , 井上　真帆 57巻8号 , 2025年8月 , pp.881-883

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はじめに

　神経芽腫（neuroblastoma）は，脳腫瘍を除く小児固形悪性腫瘍のなかで最も頻度が高く，日本では年間150～200例程度が新たに発症し，その約90％は5歳未満での発症となる。予後は，比較的良好な低・中間リスク群から依然として難治性を示す高リスク群まで多様である。特に，高リスク神経芽腫に対する新規治療の開発は急務であり，近年では13-シス-レチノイン酸による分化誘導療法，抗GD2抗体による免疫療法，MIBG内照射療法などが試みられているが，いまだに確立された標準治療は存在しない。

肝芽腫渡邉　健一郎 57巻8号 , 2025年8月 , pp.884-888

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はじめに

　肝芽腫（hepatoblastoma）は，主に3歳未満の小児に発症する肝原発悪性肝腫瘍であり，肝細胞系前駆細胞由来の腫瘍と考えられている。組織学的には未分化な肝前駆細胞，胎児型および胎生後期型肝細胞に類似した特徴を示すことが多く，またWnt/β-catenin経路の活性化をはじめとする特徴的な分子異常が認められている。近年，肝臓の発生過程に関する知見の蓄積に伴い，肝芽腫の発症機序についても発生学的視点からの理解が進みつつある（図）。本稿では，肝臓の発生を概説したうえで，肝芽腫の発症について分子遺伝学的知見も交えて解説する。

腎芽腫山岡　敏 , 益子　貴行 57巻8号 , 2025年8月 , pp.889-891

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はじめに

　腎芽腫は，小児において最も頻度の高い腎悪性腫瘍である。国内では年間70～100例が発生し，多くは5歳未満で診断される^1）。集学的治療の発展により，ほとんどの組織型の予後は良好だが，退形成成分を伴う予後不良な組織型も存在する。さらに，予後を改善するために，その発生機序が明らかになることが望まれる。

リンパ管奇形（囊胞状リンパ管奇形，リンパ管腫）藤野　明浩 , 加藤　源俊 , 山岸　徳子 , 出口　晴教 , 佐藤　壮泰 , 杉山　祥基 , 近藤　彩 , 熊谷　知子 , 城崎　浩司 , 工藤　裕実 , 狩野　元宏 , 山田　洋平 57巻8号 , 2025年8月 , pp.892-896

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はじめに

　リンパ管奇形は囊胞状に拡張したリンパ管の集簇により腫瘤を形成する疾患である（図1A）。主に胎生期のリンパ管形成異常により発生するが，成人期の発症を認めることもある。本疾患は長らくlymphangioma（リンパ管腫）と呼ばれていたが，「-oma（腫瘍）」というよりむしろ「malformation（形成異常）」であるという病態の理解によって，ISSVA（International Society for the Study of Vascular Anomalies）の分類^1）において現在ではlymphatic malformation（リンパ管奇形）のなかに分類される。さらに2025年の最新の分類ではisolated lymphatic malformationと名付けられている（https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVAUpdatedflowdiagram_03152025_copyright_3.21.25.pdf）。この最新のISSVA分類病名に相当する日本語名はまだ定まっていないが，慣用的に「リンパ管奇形」と呼ばれている。ISSVA分類においても名称は短期間に変遷しており，今後も日本語名の変化が予想される。疾患の概念は確立しており学術的・医学的には混乱はないが，社会的には指定難病（https://www.nanbyou.or.jp/entry/4893）と小児慢性特定疾病（https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_006/）において本疾患病名の齟齬が存在することは，普及の過渡期であることを示している。

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目次 57巻8号 , 2025年8月 , pp.782-783

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バックナンバー 57巻8号 , 2025年8月 , pp.897-897

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投稿規定 57巻8号 , 2025年8月 , pp.898-899

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あとがき・次号予告 57巻8号 , 2025年8月 , pp.900-900

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小児外科
57巻8号
(2025年8月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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