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Volume 57, Issue 8 （August 2025）

小児外科 57巻8号（2025年8月発行）

Japanese English

特集小児外科疾患の発生を考える

リンパ管奇形（囊胞状リンパ管奇形，リンパ管腫）藤野明浩 ¹ , 加藤源俊 ¹ , 山岸徳子 ¹ , 出口晴教 ¹ , 佐藤壮泰 ¹ , 杉山祥基 ¹ , 近藤彩 ¹ , 熊谷知子 ¹ , 城崎浩司 ¹ , 工藤裕実 ¹ , 狩野元宏 ¹ , 山田洋平 ¹ Akihiro Fujino ¹ , Mototoshi Kato ¹ , Satoko Yamagishi ¹ , Harunori Deguchi ¹ , Masayasu Sato ¹ , Yoshiki Sugiyama ¹ , Aya Kondo ¹ , Tomoko Kumagai ¹ , Koji Shirosaki ¹ , Yumi Kudo ¹ , Motohiro Kano ¹ , Yohei Yamada ¹ ¹慶應義塾大学医学部外科学（小児） pp.892-896

発行日 2025年8月25日 Published Date 2025/8/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000001293

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参考文献 Reference

はじめに

　リンパ管奇形は囊胞状に拡張したリンパ管の集簇により腫瘤を形成する疾患である（図1A）。主に胎生期のリンパ管形成異常により発生するが，成人期の発症を認めることもある。本疾患は長らくlymphangioma（リンパ管腫）と呼ばれていたが，「-oma（腫瘍）」というよりむしろ「malformation（形成異常）」であるという病態の理解によって，ISSVA（International Society for the Study of Vascular Anomalies）の分類^1）において現在ではlymphatic malformation（リンパ管奇形）のなかに分類される。さらに2025年の最新の分類ではisolated lymphatic malformationと名付けられている（https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVAUpdatedflowdiagram_03152025_copyright_3.21.25.pdf）。この最新のISSVA分類病名に相当する日本語名はまだ定まっていないが，慣用的に「リンパ管奇形」と呼ばれている。ISSVA分類においても名称は短期間に変遷しており，今後も日本語名の変化が予想される。疾患の概念は確立しており学術的・医学的には混乱はないが，社会的には指定難病（https://www.nanbyou.or.jp/entry/4893）と小児慢性特定疾病（https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_006/）において本疾患病名の齟齬が存在することは，普及の過渡期であることを示している。