胆道閉鎖症

はじめに

　胆道閉鎖症（以下，本症）は新生児期から乳児期早期に閉塞性黄疸を呈する代表的疾患であるが，その病因はいまだ不明である。葛西手術ならびに肝移植術の進歩と普及により本症の治療成績は改善している。しかし，胆道閉鎖症全国登録事業のデータでは1年および20年の自己肝生存率はそれぞれ76.8％，44.4％であり^1），いまだ十分な成績とはいえない状況である。