小児外科 56巻12号 (2024年12月発行)

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特集　Hirschsprung病類縁疾患―診断・治療最前線―

巻頭言田口　智章 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1196-1199

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Ⅰ．概念と分類

　Hirschsprung病類縁疾患は，直腸生検にて神経節細胞は存在するのにHirschsprung病と同じような症状をきたす疾患の総称である。疾患の稀少性のため，その分類や治療方針に関するコンセンサスを得るのが難しい疾患群である。現在のところ，病理学的に神経節細胞が異常なものと正常なものに分類するのが一般的であるが，これらのなかには難治性のものと自然治癒傾向のものが混在し，それぞれの診断基準がきっちり定まっていないため診断・治療に難渋しているのが現状である。

全国アンケート調査松藤　凡 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1200-1202

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はじめに

　Hirschsprung病と類似した症状や所見を認める症例があることは以前より知られており，時代の変遷とともに，疾患群名，疾患概念や含まれる疾患が異なっている。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　Hirschsprung病類縁疾患―Hypoganglionosisに対する歴史的な治療の変遷― 山田　洋平 , 出口　晴教 , 近藤　彩 , 熊谷　知子 , 伊藤　よう子 , 城崎　浩司 , 工藤　裕実 , 加藤　源俊 , 狩野　元宏 , 藤野　明浩 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1203-1206

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はじめに

　腸管神経節細胞僅少症（hypoganglionosis）は，全腸管にわたって筋間神経叢における神経節細胞が正常腸管に比して小型であり，その数が少ない疾患である ^1～3）。腸管神経節細胞僅少症の患者は，新生児期より腸閉塞症状を呈し，大部分の患者は生涯にわたり中心静脈栄養（PN）および腸瘻が必要となる。近年は，Hypoganglionosisの疾患概念に対する認知が向上し，患者の生命予後も改善されつつあるが，機能的予後は依然として満足のいくものではない。Hypoganglionosisは非常にまれな疾患であるため，重症度や外科的治療戦略，長期予後については十分なデータが存在しない。本稿では，Hypoganglionosisに対する診断と治療の歴史的な変遷について文献を踏まえて考察する。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　当院におけるIsolated hypoganglionosisの治療戦略：20％の残存小腸とBishop-Koop式ストーマ造設藤雄木　亨真 , 下島　直樹 , 廣川　朋矢 , 一瀬　諒紀 , 山岸　徳子 , 小関　元太 , 山本　裕輝 , 金森　豊 , 石丸　哲也 , 米田　光宏 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1207-1211

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はじめに

　Isolated hypoganglionosisの治療戦略は各施設でいまださまざまである。初期治療におけるストーマ造設位置，管理方法，乳幼児期の再建時期，再建方法，残存小腸の長さなど含めて確立された治療方針はない^1～5）。当院ではこれまで8例の症例を経験し，試行錯誤しながら治療戦略を立ててきた。その経験と現在の治療戦略について報告する。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　回盲部温存した回腸大量切除, 空腸-回腸Santulli吻合＋虫垂瘻造設の治療経過西　明 , 渡辺　栄一郎 , 小嶋　重光 , 篠原　正樹 , 山口　岳史 , 平戸　純子 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1212-1216

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はじめに

　Isolated Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症，以下IH）の外科治療については，2018年に発表されたガイドライン^1）では消化管減圧療法が有効と示されている（エビデンスレベル：2C）が，それ以外の治療についてはエビデンスがない状況である。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　Hypoganglionosisに対する手術―適切な腸瘻造設部位と手術術式― 矢本　真也 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1217-1220

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はじめに

　Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）は，腸管神経系（enteric nervous system: ENS）において神経節細胞の数が正常よりも少なく，未熟であることが特徴の疾患で，消化管の蠕動運動機能に影響を与え，慢性的な便秘，腹痛，腸閉塞などの症状を引き起こす．蠕動運動機能障害といっても，その重症度は必ずしも一律ではない。全消化管型無神経節腸管（Total intestinal aganglionosis）に近しいほど，腸管神経節細胞が少ないものから，一部の腸管では病理学的診断基準（20個/1cm）内でも，他の部位では病理学的診断基準を満たさないような症例も存在するため，一律の術式は当てはまらないと考える。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　Isolated hypoganglionosisの管理：回腸および全結腸を温存した空腸-回腸Santulli腸瘻，チューブ虫垂瘻造設大津　一弘 , 亀井　尚美 , 平原　慧 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1221-1226

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はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患のうち，腸管神経節細胞の数が少なく腸閉塞症状を呈するisolated hypoganglionosis（IHG）は比較的まれな疾患であり，Taguchiら^1）の報告でわが国では2001～2010年の10年間に130例が集計されている。現時点では初期治療としてTreitz靱帯から50cm以内の高位空腸瘻造設が推奨されるようになっているが^2），その後の治療の結論は出ていない。

Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症）　移植治療上野　豪久 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1227-1231

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はじめに

　Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症，以下HG）はHirschsprung病類縁疾患の一つで，重症例については小腸移植が検討される。当院では過去にHGに対して小腸移植を実施したので，その経験を紹介するとともに，わが国におけるHirschsprung病類縁疾患も含めた腸管不全に対する小腸移植について概説する。

Immaturity of ganglia　病理診断吉丸　耕一朗 , 内田　康幸 , 松浦　俊治 , 前田　翔平 , 髙橋　良彰 , 鴨打　周 , 濱田　洋 , 福原　雅弘 , 川久保　尚徳 , 永田　公二 , 岩崎　健 , 田口　智章 , 小田　義直 , 田尻　達郎 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1232-1236

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はじめに

　腸管神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia : IG）は，新生児期に重篤な腸管蠕動不全で発症し，開腹手術，そして，一時的な人工肛門が必要となることがあるが，数か月から1年以内に徐々に腸管蠕動が改善し，人工肛門を閉鎖しえる病態とされている^1）。このため，初回病理診断にて正確に診断することが，人工肛門造設後の治療方針立案に重要である。本稿では，IGの病理学的特徴を総説することする。

Immaturity of ganglia　治療家入　里志 , 矢野　圭輔 , 村上　雅一 , 武藤　充 , 祁答院　千寛 , 田畑　有弥子 , 鶴野　雄大 , 杉田　光士郎 , 大西　峻 , 川野　孝文 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1237-1245

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はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患（H類縁）の一つであるimmaturity of ganglia（以下，IG）は，一般的に以下のような臨床的・病理学的特徴をもつと考えられている。臨床的特徴としては，①新生児期からイレウス症状を示し，②AchE活性は正常で，③注腸所見ではmicrocolon～small colonを示す，④新生児期では直腸肛門内圧検査では陰性を示すことが多いが，乳児期では正常化する，⑤meconium disease様形態を示すことが多い，⑥病変範囲は小腸におよび，⑦通常回腸瘻で排便機能が得られ，⑧数か月後には神経細胞の成熟化とともに腸瘻を閉鎖でき良好な予後を示す。以上より，IGは新生児の機能性腸閉塞疾患のなかで独立した疾患としてのentityに分類されるべきと考えられる。

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS）　遺伝子診断矢本　香織 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1246-1249

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はじめに

　Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome （MMIHS）は，新生児期から腸閉塞症状を呈し，狭小結腸（microcolon）および巨大膀胱を特徴とする希少な難治性疾患である。近年，遺伝子解析技術の進歩により，myopathic chronic intestinal pseudo-obstruction （mCIPO）およびMMIHSを含むvisceral myopathyの原因として，平滑筋収縮に関与するいくつかの遺伝子異常が同定された^1,2）。本稿では，これまでに報告されているmCIPO/MMIHSの原因遺伝子について概説し，遺伝子診断の際の留意点についても述べる。

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS）　治療新開　真人 , 臼井　秀仁 , 望月　響子 , 田中　聡志 , 盛島　練人 , 白根　和樹 , 近藤　享史 , 北河　徳彦 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1250-1254

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はじめに

　巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: MMIHS）はHirschsprung病類縁疾患の1つで，広汎かつ重篤な腸管通過障害，排尿障害をきたす最も予後不良な疾患である。最近は遺伝子異常が多数発見されており，病因や病態の理解が進むとともに疾患の正確な診断に役立っている。確立された治療法はないが，静脈栄養や腸管リハビリテーション，小腸移植の進歩に伴って予後が改善しつつある。本稿では，当院での経験例のなかから2例を紹介するとともに，最近のMMIHSの現状について解説する。

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS）　移植治療工藤　博典 , 和田　基 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1255-1259

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はじめに

　巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome : MMIHS）は，新生時期より腸閉塞様症状を呈し，かつ巨大膀胱とmicrocolonを呈する非常に予後不良な難治性疾患である。多くの症例が長期間の静脈栄養（parenteral nutrition : PN）や消化管減圧を要し，小腸移植の適応も検討されうる^1）。本稿ではMMIHS症例に対する小腸移植の効果や問題点について概説する。

慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）　慢性特発性偽性腸閉塞症（CIIP）の診断田附　裕子 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1260-1267

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はじめに

　わが国において慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic Idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）は，「消化管運動機能障害のために，解剖学的な腸管の閉塞がないにもかかわらず，腹部膨満，嘔気・嘔吐，腹痛，腸管拡張などの腸閉塞様症状をきたす原因不明の難治性疾患」として小児慢性特定疾病に認定されている^1）。さらに近年「希少難治性消化器疾患の長期的QOL 向上と小児期からのシームレスな医療体制構築班（田口班）」および「我が国における慢性特発性偽性腸閉塞の疫学，診断治療の実態調査研究班（中島班）」の活動により，CIIPはその希少性・原因不明・治療法の未確立・長期的な生活への支障という4要素を満たすことから指定難病に認定された^2）。

慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）　慢性特発性偽性腸閉塞症の治療武藤　充 , 田畑　有弥子 , 祁答院　千寛 , 村上　雅一 , 杉田　光士郎 , 矢野　圭輔 , 大西　峻 , 川野　孝文 , 加治　建 , 家入　里志 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1268-1273

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はじめに

　Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction（以下，本症）という病名は，Maldonadoらにより初めて提唱され，腹痛・腹部膨満・嘔吐が主な症状とされた^1）。以降，本症は，器質的原因はないが慢性的な腸閉塞様症状を呈する難治性の希少疾患と捉えられてきた。しかし，有効な治療方法に関しては，いまだ国際的なコンセンサスが確立していない。「ヒルシュスプルング病類縁疾患診療ガイドライン作成グループ（厚生労働省難治性疾患克服研究事業（田口班））」では，本症の略称をCIIPと定めた。わが国のCIIP発症は新生児期と40代以降の2峰性の傾向がみられている。小児CIIP発生率は，2012年に行われた全国調査に基づき3.7人/100万人と見積もられている^2）。一方，成人患者数は全国で1,200人程度と推測されており，発生率は男性で0.21人/10万人，女性で0.24人/10万人と見積もられている^3）。「空間的・時間的多発」が本症のキーワードで，治療に難渋する重症例が多い。本稿では，自験症例の治療とアウトカム，および本症に対する一般的な治療法について解説する。

慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）　成人例CIPO （chronic intestinal pseudo-obstruction）結束　貴臣 , 石原　洋 , 髙橋　宏太 , 大久保　秀則 , 中島　淳 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1274-1280

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はじめに

　慢性偽性腸閉塞症（chronic intestinal iseudo-obstruction: CIPO）は「腸管蠕動が低下することによって，生涯にわたり病的な腸管拡張と腸閉塞症状が持続する消化管難病」である^1）。便秘や下痢を引き起こすこともあるが，病態本体はあくまでも「永続する麻痺性腸閉塞」であり，Rome基準にある機能性便秘や機能性下痢とはまったく異なる病態である。疾患認知度は少しずつ向上してきているが，それでも確定診断まで平均5年程度かかっており，消化器内科医でさえ確定診断が困難といったケースも残存している。これまでの歴史から現在までの研究に触れながら診断と最新の治療について概説する。

Intestinal neuronal dysplasia（IND）　診断と病理鈴木　孝宜 , 宮野　剛 , 池上　満智彰 , 伊東　成宜 , 二階　公貴 , 岡崎　任晴 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1281-1284

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Ⅰ．概要・分類

　Hirschsprung病類縁疾患は, 直腸粘膜生検にて神経節細胞があるのにも関わらず, Hirschsprung病（HD）と類似した腸閉塞症状, 腸管拡張, 慢性便秘等の症状や所見を示す疾患の総称であり, 田口ら^1）が作成したガイドラインによると, ①壁内神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia）, ②腸管神経節細胞僅少症（isolated hypoganglionosis），③腸管神経形成異常症（intestinal neuronal dysplasia：IND），④巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS），⑤腸管分節状拡張症（segmental dilatation of intestine）, ⑥内肛門括約筋無弛緩症（internal anal sphincter achalasia：IASA）, ⑦慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idio-pathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の7疾患に分類される。臨床症状, 画像検査, 手術所見, 手術や直腸粘膜生検で採取された腸管や直腸粘膜標本のヘマトキシリン・エオジン（HE）染色またはアセチルコリンエステラーゼ（AchE）染色における腸管神経の病理所見をもとに診断する（表）。

Intestinal neuronal dysplasia（IND）　治療永田　公二 , 近藤　琢也 , 福田　篤久 , 谷口　直之 , 川久保　尚徳 , 吉丸　耕一朗 , 宮田　潤子 , 松浦　俊治 , 田口　智章 , 田尻　達郎 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1285-1289

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はじめに

　腸管神経形成異常症（Intestinal neuronal dysplasia: IND）は，1971年にMeier-Rugeらによって提唱された疾患概念である^1）。わが国の『ヒルシュスプルング病類縁疾患診療ガイドライン』に明記された7つの疾患のなかでも腸管神経節細胞に異常を認める3つの疾患のうちの一つである^2）。INDには，type Aとtype Bがあり，type Aはアドレナリン作動性腸管神経系の低形成または形成不全であるが5%未満しかないため非常にまれである^2～4）。IND type Bは全体の95%以上を占め，病理学的には腸管副交感神経系の形成異常であるが，診断については他項で報告されるため，本稿では割愛する。臨床的には新生児期から幼児期にかけて発症することが多く，Hirschsprung病（H病）と類似した下部消化管の通過障害をきたすものの，注腸造影の所見ではS状結腸や直腸の拡張以外には特徴的な所見はない^3,4）。本稿では多くを占めるIND type BをINDと称して論じる。

Segmental dilatation　診断と治療高澤　慎也 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1290-1292

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はじめに

　Segmental dilatation（以下，SD）は，その発生部位によって呼称が異なり，Segmental dilatation of the colonやSegmental dilatation of the ileum，Segmental dilatation of the intestineなどの報告がある。

Internal anal sphincter achalasia（IASA）藤野　明浩 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1293-1296

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はじめに

　Internal anal sphincter achalasia（内肛門括約筋アカラシア，以後, IASA）は，内肛門括約筋（以下, IAS）の弛緩不全を特徴とする疾患である。Ultra-short型のHirschsprung病（以下, HD）と類似した症状を呈するが，直腸肛門反射は陰性を示すものの，病理学的には肛門管直上の直腸に神経節細胞を認める点でultra short型HDと異なるとされる^1,2）。Hirschsprung病類縁疾患（以下, ADHD）の1つに分類されているが，わが国での報告例はきわめて少ない疾患であり，そのentityについてまだ議論の余地がある^1）。

本疾患群に対する腸管リハビリテーションチームの活動と今後の展望奥山　宏臣 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1297-1300

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はじめに

　Hirschsprung病（H病）類縁疾患のなかでも腸管神経節僅少症（isolated hypoganglionosis：IH），巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS），慢性特発性偽性腸閉塞（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の3疾患は，病変範囲が広く腸閉塞症状が継続あるいは反復するため，予後不良とされている^1）。これら3疾患は，長期的な輸液・栄養管理が必要であり，腸管リハビリテーションの主たる対象疾患である。

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目次 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1194-1195

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バックナンバー 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1301-1301

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投稿規定 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1302-1303

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あとがき・次号予告 56巻12号 , 2024年12月 , pp.1304-1304

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総目次 56巻12号 , 2024年12月 , pp.i-ix

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小児外科
56巻12号
(2024年12月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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