Internal anal sphincter achalasia（IASA）

はじめに

　Internal anal sphincter achalasia（内肛門括約筋アカラシア，以後, IASA）は，内肛門括約筋（以下, IAS）の弛緩不全を特徴とする疾患である。Ultra-short型のHirschsprung病（以下, HD）と類似した症状を呈するが，直腸肛門反射は陰性を示すものの，病理学的には肛門管直上の直腸に神経節細胞を認める点でultra short型HDと異なるとされる^1,2）。Hirschsprung病類縁疾患（以下, ADHD）の1つに分類されているが，わが国での報告例はきわめて少ない疾患であり，そのentityについてまだ議論の余地がある^1）。