Intestinal neuronal dysplasia（IND） 診断と病理

Ⅰ．概要・分類

　Hirschsprung病類縁疾患は, 直腸粘膜生検にて神経節細胞があるのにも関わらず, Hirschsprung病（HD）と類似した腸閉塞症状, 腸管拡張, 慢性便秘等の症状や所見を示す疾患の総称であり, 田口ら^1）が作成したガイドラインによると, ①壁内神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia）, ②腸管神経節細胞僅少症（isolated hypoganglionosis），③腸管神経形成異常症（intestinal neuronal dysplasia：IND），④巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS），⑤腸管分節状拡張症（segmental dilatation of intestine）, ⑥内肛門括約筋無弛緩症（internal anal sphincter achalasia：IASA）, ⑦慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idio-pathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の7疾患に分類される。臨床症状, 画像検査, 手術所見, 手術や直腸粘膜生検で採取された腸管や直腸粘膜標本のヘマトキシリン・エオジン（HE）染色またはアセチルコリンエステラーゼ（AchE）染色における腸管神経の病理所見をもとに診断する（表）。