Immaturity of ganglia 治療

はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患（H類縁）の一つであるimmaturity of ganglia（以下，IG）は，一般的に以下のような臨床的・病理学的特徴をもつと考えられている。臨床的特徴としては，①新生児期からイレウス症状を示し，②AchE活性は正常で，③注腸所見ではmicrocolon～small colonを示す，④新生児期では直腸肛門内圧検査では陰性を示すことが多いが，乳児期では正常化する，⑤meconium disease様形態を示すことが多い，⑥病変範囲は小腸におよび，⑦通常回腸瘻で排便機能が得られ，⑧数か月後には神経細胞の成熟化とともに腸瘻を閉鎖でき良好な予後を示す。以上より，IGは新生児の機能性腸閉塞疾患のなかで独立した疾患としてのentityに分類されるべきと考えられる。