巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS） 治療

はじめに

　巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: MMIHS）はHirschsprung病類縁疾患の1つで，広汎かつ重篤な腸管通過障害，排尿障害をきたす最も予後不良な疾患である。最近は遺伝子異常が多数発見されており，病因や病態の理解が進むとともに疾患の正確な診断に役立っている。確立された治療法はないが，静脈栄養や腸管リハビリテーション，小腸移植の進歩に伴って予後が改善しつつある。本稿では，当院での経験例のなかから2例を紹介するとともに，最近のMMIHSの現状について解説する。