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特集 Hirschsprung病類縁疾患―診断・治療最前線―
Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症） Isolated hypoganglionosisの管理：回腸および全結腸を温存した空腸-回腸Santulli腸瘻，チューブ虫垂瘻造設
大津 一弘
1
,
亀井 尚美
1
,
平原 慧
1
Kazuhiro Ohtsu
1
,
Naomi Kamei
1
,
Satoshi Hirahara
1
1県立広島病院成育医療センター小児外科
pp.1221-1226
発行日 2024年12月25日
Published Date 2024/12/25
DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000001028
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はじめに
Hirschsprung病類縁疾患のうち，腸管神経節細胞の数が少なく腸閉塞症状を呈するisolated hypoganglionosis（IHG）は比較的まれな疾患であり，Taguchiら1）の報告でわが国では2001～2010年の10年間に130例が集計されている。現時点では初期治療としてTreitz靱帯から50cm以内の高位空腸瘻造設が推奨されるようになっているが2），その後の治療の結論は出ていない。
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