巻頭言

Ⅰ．概念と分類

　Hirschsprung病類縁疾患は，直腸生検にて神経節細胞は存在するのにHirschsprung病と同じような症状をきたす疾患の総称である。疾患の稀少性のため，その分類や治療方針に関するコンセンサスを得るのが難しい疾患群である。現在のところ，病理学的に神経節細胞が異常なものと正常なものに分類するのが一般的であるが，これらのなかには難治性のものと自然治癒傾向のものが混在し，それぞれの診断基準がきっちり定まっていないため診断・治療に難渋しているのが現状である。