Hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症） Isolated hypoganglionosisの管理：回腸および全結腸を温存した空腸-回腸Santulli腸瘻，チューブ虫垂瘻造設

はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患のうち，腸管神経節細胞の数が少なく腸閉塞症状を呈するisolated hypoganglionosis（IHG）は比較的まれな疾患であり，Taguchiら^1）の報告でわが国では2001～2010年の10年間に130例が集計されている。現時点では初期治療としてTreitz靱帯から50cm以内の高位空腸瘻造設が推奨されるようになっているが^2），その後の治療の結論は出ていない。