本疾患群に対する腸管リハビリテーションチームの活動と今後の展望

はじめに

　Hirschsprung病（H病）類縁疾患のなかでも腸管神経節僅少症（isolated hypoganglionosis：IH），巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome：MMIHS），慢性特発性偽性腸閉塞（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の3疾患は，病変範囲が広く腸閉塞症状が継続あるいは反復するため，予後不良とされている^1）。これら3疾患は，長期的な輸液・栄養管理が必要であり，腸管リハビリテーションの主たる対象疾患である。