小児科 63巻6号 (2022年6月)

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特集　小児の腎疾患を見つめ直す――基礎と臨床

１．腎疾患の遺伝子解析森貞　直哉 , 洪本　加奈 , 花房　宏昭 , 田中　悠 63巻6号 , 2022年6月 , pp.583-588

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本稿では遺伝性腎疾患のゲノム医療の現状について述べる．わが国では胎児超音波検査や学校検尿が広く行われており，これらを契機に先天性腎尿路異常（CAKUT）や慢性糸球体腎炎，多発性嚢胞腎（PKD）などの慢性腎疾患（CKD）が発見されることがある．小児CKDは遺伝子の異常により発症することが多いとされており，小児腎疾患患者を診療するうえでゲノム医療に関する知識は必須である．近年では次世代シークエンサーによる網羅的解析が主流となっているが，網羅的解析にはさまざまな留意点があり，遺伝カウンセリングを併せて行うことが重要である．

２．腎病理WSI（Whole Slide Image）とAI診断河添　悦昌 63巻6号 , 2022年6月 , pp.589-596

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デジタル病理画像（WSI）が簡便に得られるようになったこともあり，ディープニューラルネットワーク（DNN）を病理診断に応用した研究が数多く報告されるようになった．DNNを活用した病理診断の発展には，病理学者とAIエンジニアとの緊密な連携が必要になる．本稿では，腎病理を題材にDNNによる画像認識の基本技術を解説し，これを応用することで，将来どのような腎病理診断が可能となるかを考える．

３．日本腎臓病総合レジストリーを活用した小児腎疾患における病理所見のAYA世代との比較検討漆原　真樹 63巻6号 , 2022年6月 , pp.597-602

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わが国の腎臓病患者の実態を臨床的，病理学的に明らかにするために日本腎臓学会は2007年から腎生検症例登録（J-RBR）を開始した．また2009年からは非腎生検例（ネフローゼ症候群，慢性腎炎症候群，急速進行性腎炎症候群，など）を含めた腎臓病総合レジストリー（J-KDR）として運用されるようになり，小児症例の解析も進められている．今後は，本データベースを有効活用することにより小児腎疾患の病態解明や予後調査にも役立つことが期待できる．

４．3歳児検尿・学校検尿と小児慢性腎臓病診療中西　浩一 63巻6号 , 2022年6月 , pp.603-610

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3歳児検尿は先天性腎尿路異常を中心とした非糸球体性疾患を，学校検尿は慢性腎炎を中心とした糸球体性疾患を主な対象としている．IgA腎症は最も頻度の高い慢性糸球体腎炎で，わが国では主に学校検尿により早期に発見され，早期治療が可能で予後改善に寄与している．わが国では「小児IgA腎症治療研究会」が中心となって多くの臨床試験が進められてきた．「小児IgA腎症診療ガイドライン2020」では，「軽症例」と「重症例」に分けて記載されている．「重症例」では副腎皮質ステロイド薬，免疫抑制薬，アンジオテンシン変換酵素阻害薬を用いた2年間の多剤併用療法が，「軽症例」ではリシノプリルの2年間の投与が提示されている．

５．IgA腎症の発症機序柳原　剛 63巻6号 , 2022年6月 , pp.611-616

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IgA腎症は，1968年にBergerによって報告された疾患概念であるが，その発症機序はいまだ解明されていない．IgA腎症発症への病態形成は，遺伝的要因を背景に感染などの刺激を契機に始まる．続く糖鎖異常IgA1の産生や糖鎖異常IgA1に対する自己抗体の産生，糸球体への沈着，補体の活性化など複数の過程のうちいくつか（またはすべて）の異常が組み合わさることによってIgA腎症が発症すると考えられている．近年のさまざまな報告から，腎臓，粘膜面，骨髄それぞれに異常があり，それらが複雑に絡み合ってIgA腎症の病態を形成していると考えられている．

６．補体系と小児の腎疾患川崎　幸彦 63巻6号 , 2022年6月 , pp.617-623

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補体系は初期経路と後期経路に分けられる．初期経路は，古典的経路，レクチン経路，第2経路を有し，C3活性を経てさまざまな生物活性を有する分子を形成しつつ後期経路へ至る．補体系には，貪食細胞による異物の貪食と破壊，膜侵襲複合体形成による外来微生物の排除，自然免疫および獲得免疫の活性化，アポトーシス細胞の処理などの生理活性がある．従来から，これら補体機能の障害によりさまざまな腎疾患が発症することが知られている．本稿においては，ループス腎炎，膜性増殖性糸球体腎炎，C3腎症，非典型的溶血性尿毒症症候群，溶連菌感染後糸球体腎炎やIgA腎症の発症病態と補体機能異常との関連性について概説する．

７．尿路感染症と急性巣状細菌性腎炎岡本　正二郎 63巻6号 , 2022年6月 , pp.624-629

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小児の上部尿路感染症診療においては，その感染症の治療のみならず，先天性腎尿路異常の鑑別も重要な意義をもつ．急性巣状細菌性腎炎は，上部尿路感染症の中でも特徴的な画像所見をもつ疾患として，一般的に診断されることの多い急性腎盂腎炎とは一線を画して診療されることがある．急性巣状細菌性腎炎の画像的な特徴は臨床的な意義をもたないとの指摘もされている一方で，症状や病態に特異な経過をたどった症例の報告は多く，不明な点も多く，先天性腎尿路異常の合併率が多い点も急性巣状細菌性腎炎では指摘されている．本稿ではその病態的な特徴を概説する．

８．頻回再発型・ステロイド依存性ネフローゼ症候群に対する免疫抑制薬と生物学的製剤藤永　周一郎 , 櫻谷　浩志 , 大友　義之 63巻6号 , 2022年6月 , pp.630-636

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特発性ネフローゼ症候群は，小児慢性腎疾患のなかで最も頻度が高く，一般の小児科医が診療する機会も少なくない．ほとんどはステロイド感受性であるが，約3分の1の頻回再発型・ステロイド依存性に対しては，ステロイド薬の副作用を回避する目的で，免疫抑制薬と生物学的製剤が推奨されている．しかしながら，これらの薬剤による再発抑制効果は一時的であり，難治性の患児は高率に成人期も再発が持続する．したがって免疫抑制薬や生物学的製剤を開始する際は，結果的に長期・複数投与になることも念頭において，その有効性と安全性のバランスを考慮することが重要である．

９．小児慢性腎臓病に対する血液浄化療法鈴木　竜太郎 , 亀井　宏一 63巻6号 , 2022年6月 , pp.637-642

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小児慢性腎臓病患者に対する腎代替療法では腎移植が増えているが，腎移植が困難な場合には血液浄化療法を行う．患児の年齢や体格で実施できる腎代替療法は限定される．小児慢性腎臓病患者に対する血液浄化療法では腹膜透析が第1選択だが，必要に応じて血液透析を行うこともある．主に5歳未満の末期腎不全患者には血液浄化療法が必要となり，腎移植が可能となるまで長期間の治療を要する．デバイスの選択など工夫を行うことで安全に施行可能であり，腎移植までの「つなぎの治療」として有用である．

10．腎移植とその後の管理石塚　喜世伸 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 63巻6号 , 2022年6月 , pp.643-651

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小児末期腎不全患者において，腎移植は患児の発達や成長の観点からもっとも有効な治療法である．小児腎移植の多くが生体腎移植であるが，近年，レシピエント選択基準の改定に伴い献腎移植の増加が期待されている．ABO血液型不適合移植や抗ドナー抗体陽性移植など免疫学的ハイリスク症例の腎移植では，術前の血漿交換やリツキシマブを用いた減感作療法を必要とし，巣状分節性糸球体硬化症では，病因分類による移植後の再発のリスク評価を行い，再発予防処置を移植前に行う必要がある．腎移植後には，とくに思春期を中心とした怠薬を原因とする抗体関連拒絶が問題となり，さらに小児ではウイルス感染が多く，適切なモニタリングを行う必要がある．

目で見る小児科

体重減少で発症したBasedow病の男児における治療後の体重変化本山　治 , 金村　英秋 63巻6号 , 2022年6月 , pp.581-582

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現病歴：食事は普通に摂取するが，3か月で体重が10kgくらい減少し，「暑い，暑い」という．

綜説

慢性閉塞性肺疾患（COPD）に至る胎児期・小児期の肺機能の低成長泉　信夫 63巻6号 , 2022年6月 , pp.653-659

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慢性閉塞性肺疾患（COPD）の原因として，喫煙による肺機能の速い低下に加え，20歳過ぎでの低い最大到達肺機能が注目され，後者が約半数を占め得る．それは胎児期・小児期の肺機能の低成長を示し，危険因子には，母親の喫煙，早産（とくに気管支肺異形成症の合併），3歳未満の重症下気道感染症，3歳未満からの持続性喘息とアレルギー感作などがあり，遺伝要因も小さくない．今後，喫煙率の低下に伴い肺機能の低い最大到達値によるCOPDの割合は増えてくる可能性がある．したがって，COPD対策に小児科医もかかわるべきである．小児期から無症状の場合も含めての適宜な肺機能検査が望まれる．低肺機能児には受動喫煙回避と成人後の喫煙防止をより強く勧め，また，情報を40歳頃には小児科医から呼吸器内科医に引き継ぐ方策を考えたい．

診療

小児糖尿病診療における持続グルコースモニタリングの活用五十嵐　登 63巻6号 , 2022年6月 , pp.660-667

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近年，持続グルコースモニタリング（CGM）が糖尿病診療に大きく貢献している．その指標としてtime in range［TIR，グルコース値が目標域（70～180mg/dL）に収まる時間比率（％）］の重要性が指摘されている．今回，CGMを装着した小児糖尿病23例（装着延べ314回）を対象に解析した．TIRは推定HbA1cと有意に逆相関し，HbA1c 7％にはTIR 60％以上が必要であった．Time above range（TAR）はTIR以上に推定HbA1cと強く正相関し，HbA1c 7％にはTAR 30％以下が必要であった．個別にも2型糖尿病の初期治療・動機づけ，1型糖尿病の稀有な神経合併症の理解，1型糖尿病妊娠管理においてCGMの際だった有用性が示唆された．

富山県における小児期新型コロナウイルス感染症の臨床症状についての検討 -――とくに嗅覚味覚異常について辻　春江 , 野口　正 , 辻　隆男 63巻6号 , 2022年6月 , pp.668-674

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新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の症状として，成人領域では嗅覚異常や味覚異常の報告が相次いでいる．富山県内小児COVID-19例の嗅覚味覚異常について検討した．2020年4月～2021年3月の県内小児例を後方視的に解析した．該当小児56例中，症状からの受診は3例のみだが，うち2例が嗅覚味覚異常を主訴とした．経過中に何らかの症状を有したのは26例で，嗅覚かつ/または味覚異常を5例に認めた．今回の検討から，小児においても嗅覚味覚異常は，流行期に気づかれた場合には診断上きわめて有用な徴候である可能性が示唆された．

経験

脚の異状の「オノマトペ」 -――3例の経験から河上　千尋 , 高谷　竜三 , 芦田　明 63巻6号 , 2022年6月 , pp.675-680

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オノマトペ（擬音語・擬態語）は，一般的に使用されており小児医療でもしばしば利用される語^1）である．しかし，オノマトペを医学的見地からみた文献は少ない．本稿では，脚の異状を訴えた3症例における訴え語としてのオノマトペに着目して考察を加えた．

症例

強い上気道狭窄が遷延した豆乳によるアナフィラキシーショックの10歳男児例平尾　恵子 , 村上　綾子 , 岸部　峻 , 森川　恵美 , 吉田　幸一 , 成田　雅美 63巻6号 , 2022年6月 , pp.681-684

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食物アレルギーの臨床病型の1つである花粉-食物アレルギー症候群（pollen-food allergy syndrome：PFAS）は，花粉感作後に花粉と交差抗原性を有する植物性食品（果物や野菜など）を経口摂取した際に誘発される食物アレルギーである^1）．今回，日常的に摂取していた豆乳飲料でアナフィラキシーショックを発症し，上気道狭窄と代償性ショックが遷延したため，合計5回のアドレナリン筋肉注射を施行し，救命することができたPFAS症例を経験したので報告する．

エトスクシミドによる薬剤誘発性ループスが疑われた全身性エリテマトーデスの女児例佐藤　智信 , 平松　泰好 , 瀬越　尚人 , 渡邊　康太 , 白石　春生 , 丸尾　優爾 , 佐藤　紀夫 , 菅沼　隆 , 三河　誠 , 植田　佑樹 , 佐々木　聡 63巻6号 , 2022年6月 , pp.685-691

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全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）は多臓器性の炎症性疾患であり，抗核抗体や抗ds（double stranded）-DNA抗体など自己抗体の産生と，免疫複合体の沈着によるⅢ型アレルギーに分類される血管炎や組織障害がその病態である．成人のSLEと比較して小児SLE（childhood-onset SLE：cSLE）はその10年生存率が98％を超えているものの，急性な経過をたどることから，早期の診断と治療介入が重要である^1）．一方，ある種の薬剤使用が自己抗体の出現やループス様症状を誘導し，薬剤誘発性ループス（drug-induced lupus erythematosus：DILE）を生じさせることが広く知られている^2）3）．今回，抗てんかん薬であるエトスクシミド（ethosuximide：ESM）の内服開始後からループス様症状や高度の蛋白尿がみられ，経過からはDILEが疑われたものの，腎生検にてループス腎炎が確認されたことなどからcSLEと診断した女児例を経験したので報告する．

［連載］　最近の外国業績より

免疫日本医科大学小児科学教室 63巻6号 , 2022年6月 , pp.692-695

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背　景　IgA血管炎（IgAV）は小児に高頻度に起こる血管炎であり，一般的に予後良好であるが再発率が高い．IgAVの病態は不明なことが多く，ガラクトース欠損IgAがかかわるほか，獲得免疫および自然免疫細胞が病態形成に関与しているといわれる．制御性T細胞は多くの自己免疫疾患や慢性炎症性疾患の病態に関与し，とりわけ1型制御性T細胞（Tr1）はIL-10やTGF-βの分泌により免疫寛容を維持している．Tr1の同定方法が確立され，多くの免疫介在性炎症性疾患へのTr1の関与が報告された．またIL-27は抗炎症サイトカインでTr1の分化誘導を促進するとされる．本研究ではTr1によるIgAVの病態形成への可能性に関して検討した．

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目次 63巻6号 , 2022年6月 , pp.578-579

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著者プロフィール 63巻6号 , 2022年6月 , pp.580-580

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投稿規定 63巻6号 , 2022年6月 , pp.696-697

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バックナンバー 63巻6号 , 2022年6月 , pp.698-698

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次号予告 63巻6号 , 2022年6月 , pp.699-699

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編集後記 63巻6号 , 2022年6月 , pp.700-700

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基本情報

小児科
63巻6号 (2022年6月)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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