臨床皮膚科 65巻10号 (2011年9月)

連載 Clinical Exercise・49

Q考えられる疾患は何か? 河原 由恵
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症例

患 者:33歳,男性

主 訴:顔面・頸部・軀幹上部の皮診

既往歴:1年2か月前に右上背部,4か月前に右上肢の帯状疱疹に罹患

家族歴:特記すべきことなし.

生活歴:約10年来頻繁に海外渡航

現病歴:約2か月前より顔面・頸部・軀幹上部に掻痒を伴う紅色小丘疹が出現するようになった.

現 症:掻痒を伴う毛囊一致性,5~10mm大の膨疹様紅色丘疹が顔面,頸部,軀幹上部に多発し,膿疱も少数認められた(図1).中心治癒傾向の乏しい股部白癬,口腔内カンジタ症,背部・陰茎・足背に計十数個の伝染性軟属腫,左臀部に3cm大の2型単純ヘルペスウイルス感染による難治性潰瘍も存在していた.

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要約 皮膚科領域の小外科手術時の局所麻酔薬の皮下注射は,強い疼痛を伴い,特に小児では弊害の1つとなっている.そこで,歯科領域で用いられている局所麻酔の低速注入法にヒントを得て,経静脈的に薬剤を持続注入する際に使用される電動シリンジポンプを用いて,局所麻酔薬を低速皮下注射する方法を試みた.小型良性腫瘍を有する3~9歳の6人の小児患者に対して試みたところ,ほとんど疼痛なく局所麻酔を行うことができた.局所麻酔時の疼痛軽減に役立つ優れた方法であると考えられるため,皮膚外科用に装置の開発が望まれる.

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要約 13歳,男児.胸部,背部,両肩部にかけて浮腫性紅斑が出現したため翌日に当科を受診した.紅斑は帯状に分布していた.抗アレルギー剤内服,ステロイド剤外用による加療によりほぼ1週間で皮疹は治癒した.初診から2か月後に浮腫性紅斑が再び出現,紅色丘疹も伴っていた.問診の結果,初診時・再診時とも,発症直前に同一メーカーの入浴剤を使用していたことが判明し,含有成分を検討した結果,ラベンダーオイルが原因物質として疑われた.再診時には紅色丘疹の出現と紅斑の拡大を認めたため,抗アレルギー剤内服,ステロイド剤外用に加えプレドニゾロン20mgの内服により加療を行ったところ,ほぼ1週間で皮疹は治癒した.治癒後に実施した貼布試験ではラベンダーオイルが陽性を示した.さらに,入浴剤に含まれる酒石酸が接触性皮膚反応を増強した可能性を考えた.

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要約 54歳,男性.初診当日の朝,草刈りをしている最中にスズメバチに右耳と左下肢を計4か所刺され,近くの病院を受診した.受診時には既に血圧低下,呼吸困難感,全身の蕁麻疹などを認め,エピネフリン,大量補液,酸素投与をしたところ症状は安定した.しかし,同日夕方より再び血圧が低下したため,補液負荷,ドーパミン(DOA)投与を開始したが,血圧が上昇せず,同日深夜に当院へ救急搬送された.当科入院後,DOA 10γから15γに増量し,補液負荷(ラクテック®200ml/時)も継続し,同時にベタメタゾン(リンデロン®)4mg/日点滴静注も併用したが血圧が上昇せず,循環器科で精査した結果,左鎖骨下動脈狭窄症が発見された.当初,遅発性の反応が遷延していると考えたが,自験例のように血圧低下に比し,他の臨床症状を欠く場合には,積極的かつ緊急的に他の原因を考慮し精査する必要があると思われた.

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要約 69歳,男性.Hodgkinリンパ腫に対し,ドキソルビシン,ブレオマイシン,ビンブラスチン,ダカルバジン(ABVD)療法を施行した.第1クール2回目終了後,両手掌・後頸部に強い掻痒感を自覚した.掻破により両手掌に小豆大~うずら卵大の浸潤を伴う紅色局面,後頸部には線状に隆起する紅斑が出現した.無治療で症状は改善したが第2クール目開始に伴い,皮疹が再燃した.非典型疹であったが,ブレオマイシン皮膚炎(flagellate erythema)と診断し,ブレオマイシンを除いた3剤の化学療法を継続したところ,皮疹は再燃しなかった.掻破行動はflagellate(鞭で叩いたような)erythemaの誘発・増悪因子となる.ブレオマイシン投与後に掻痒感が出現した際には,早期にこれを抑制することが症状の増悪防止に役立つと考えた.

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要約 67歳,男性.肝細胞癌に対してTS-1®内服を開始したところ,約2週間後より露光部を中心に軽度の角化を伴う紅斑,丘疹が出現した.病理組織学的に,表皮真皮境界部の液状変性,付属器周囲のリンパ球浸潤,真皮内のムチン沈着を認めた.蛍光抗体直接法は免疫グロブリンおよび補体の沈着を認めなかった.血液検査で抗SS-A抗体12.2U/ml(初診から6週間後)と軽度上昇を認めた.5-FU軟膏®(as is,10% pet),TS-1®(10% pet)による貼布試験,光貼布試験はいずれも陰性で,TS-1®によるDLST(薬剤リンパ球刺激試験)も陰性であった.病歴と臨床所見よりTS-1®によるDLE型薬疹と診断し,薬剤の中止とアルメタ軟膏®(プロピオン酸アルクロメタゾン)外用により約4週間で皮疹は消退した.皮疹の発症機序として,薬剤によるケラチノサイトへの直接傷害のほか,紫外線による基底細胞への障害,自己免疫的機序などが関与しているものと推察された.

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要約 症例1:8歳,女児.咽頭痛に対して,5剤を内服した.内服24時間以内に高熱を伴い,間擦部を主体とするびまん性紅斑の上に小膿疱が多発した.白血球28,200/μl,好中球92%.薬剤中止にて,速やかに症状は改善した.発症9日後のDLSTは5剤中3剤が陽性であったが,発症38日後では,すべての薬剤がほぼ陰性化した.症例2:80歳,女性.腹痛にて他院に入院したが4日で軽快し,2剤の内服処方を受け退院となった.その18日後に,高熱を伴い全身に汎発性の紅斑が出現し,4剤が追加処方された.紅斑上に小膿疱が出現した.白血球26,100/μl,好中球95%.薬剤中止とともに,PSL 40mg/日より開始した.経過は良好で,10日間でPSL内服終了となった.発症7日後のDLSTでは6剤中5剤が陽性であったが,発症42日後にはすべての薬剤で陰性となった.2例ともに経過から,何らかの感染症がある状態での薬剤投与により,皮疹が誘発された可能性を考えた.

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要約 45歳,女性.2007年1月に腹・背部痛を伴い,下腿に紫斑が出現した.Henoch-Schönlein紫斑病とそれに伴う消化器病変を疑われ,緊急入院した.両下腿全周性に米粒大までの浸潤を触れる紫斑が多発し,生検像では真皮上層の血管周囲に好中球,リンパ球の浸潤と核塵,赤血球漏出像を認めたが,血管壁は比較的保たれていた.蛍光抗体直接法では免疫グロブリンは沈着していなかった.血中IgAが上昇していた.入院時の腹部超音波・CT,上・下部消化管内視鏡検査では腹痛の原因病変は検出できなかったが,小腸鏡にて多発性の回腸潰瘍を確認した.プレドニゾロン40mg/日で開始後,便潜血・ヘモグロビンを指標にして減量を行い,約4か月で中止したが,再燃はない.Henoch-Schönlein紫斑病では,小腸病変の合併を念頭に置く必要があり,小腸病変の検索には小腸鏡とともに,CT検査を複数回施行することも有用である.

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要約 16歳,男性.2年前より左前頸部に皮下腫瘤を自覚した.44×53mm大の楕円形の境界明瞭,弾性軟で下床との可動性が良好な腫瘤を認めた.MRI所見では神経系腫瘍が疑われ,全身麻酔下で手術を行った.術中,胸鎖乳突筋の深部,内頸静脈の外側に腫瘤を認め,全摘した.病理組織学的に,一部融合傾向を示すリンパ濾胞と,その周囲に壁の硝子化を伴った高皮質細静脈の増生を認め,ヒアリン血管型のCastlemanリンパ腫と診断した.CT,PETでは,他部位に明らかな病変を認めず,単中心性と診断した.術後8か月後の現在,再発徴候なく経過観察中である.Castlemanリンパ腫は縦隔を中心とした胸腔内,頭頸部に好発するまれなリンパ増殖性疾患であり,本症例のような単中心型は切除のみで良好な予後が期待できる.しかしながら,多中心型では種々の重篤な症状を合併するため,対症療法や化学療法が行われる.

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要約 40歳,女性.2009年7月より出現した下腿の紅斑を主訴に受診した.初診時,両下腿に圧痛を伴う径20mmまでの小型の硬結を触れる紅斑が多発していた.生検像では,炎症の主座は真皮血管周囲であり,リンパ球,組織球を主体とする炎症性細胞浸潤と類上皮細胞肉芽腫を認めた.一部の血管では血管炎の像も呈していた.血中ACEとリゾチームは上昇し,ガリウムシンチグラフィで,両眼,肺門など複数の部位に明らかな集積像をみた.眼科精査にて網膜静脈周囲炎,胸部X線・CTにて両側肺門リンパ節腫脹を認めた.下腿の紅斑は無治療で約2か月後にはすべて消退し,網膜静脈周囲炎はステロイドの結膜下注射で軽快した.サルコイドーシスの皮膚病変で下腿に硬結を触れる紅斑を生じる場合には,結節性紅斑,結節性紅斑様皮疹のほかに,血管周囲性に肉芽腫を認め,血管壁の障害を伴うタイプもある.

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要約 56歳,女性.初診時,両下腿伸側に圧痛を伴う硬結性紅斑を認めた.結節性紅斑を疑い非ステロイド性消炎鎮痛薬を処方するも軽快せず,1か月後には大腿や臀部にも拡大した.少量のプレドニゾロン内服で一旦改善するも終了後に再燃および悪化し,ヘリオトロープ疹やGottron徴候が出現したため皮膚筋炎としての精査と治療を開始した.病理組織像では脂肪織炎の所見は乏しかった.プレドニゾロン内服治療によく反応し,悪性腫瘍の合併は現時点で認めていない.軽微な皮膚症状のみで初発した皮膚筋炎初期には慎重な経過観察が必要である.

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要約 24歳,男性.初診1か月前よりほぼ全身の皮疹,発熱,関節痛が出現した.初診時,体幹,四肢伸側に銀白色の鱗屑を付す紅斑局面を認め,手掌足底は厚い鱗屑で覆われていた.手足の爪には点状陥凹がみられ,足趾関節は屈曲変形していた.皮疹の病理組織学的所見では,錯角化,表皮突起の規則的な延長からなる表皮肥厚,真皮乳頭層の毛細血管拡張がみられ,乾癬の組織像と考えた.RF陰性,HLA-B27陰性の関節症状を伴っていることから,CASPERの診断基準より関節症性乾癬と診断し,シクロスポリンの内服開始した.抗核抗体2,560倍,抗SS-A,SS-B抗体陽性.小唾液腺生検でリンパ球の浸潤あり.Sjögren症候群と診断した.プレドニゾロン内服追加後,関節症状は著明に軽快し,現在外来で内服にて経過観察中である.両疾患ともT細胞系の関与が考えられるが,今後の症例の蓄積が必要である.

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要約 55歳,女性.10年来Raynaud症状があり.初診の約8年前より両前腕,両手背に褐色斑が出現し,その後,軀幹に拡大したため,2004年11月に初診した.初診時,両手背~前腕伸側に左右対称性に浸潤の触れない比較的境界明瞭な紅褐色斑があり,項部から前胸部,上背部にかけても同様の紅褐色斑と,その周囲と腰部に大豆大までの紅褐色斑がみられた.爪郭部に出血点を認めたが,皮膚硬化は明らかではなかった.前腕,背部の紅褐色斑の生検像では明らかな硬化はなく,経過観察していた.2005年3月頃より手指の浮腫性硬化が出現し,紅褐色斑の辺縁部の紅斑が増強し,中央部は光沢を生じてきた.大腿にも同様の紅斑が出現したため,2006年10月に左前腕と背部から再度生検を施行し,前腕部で膠原線維の増生を認めた.以上よりgeneralized morphea-like systemic sclerosisと診断し,11月よりプレドニゾロン30mg/日の内服を開始したところ,2か月で紅斑は退色し,硬化も徐々に軽快を認め,2010年11月現在,5mg/日を継続中である.炎症症状の先行後に非連続性の硬化局面を生じた経過は本症として典型的であったが,Raynaud症状の出現後しばらく進行せず,その後急速に進行性となった点と軀幹に小型の紅斑を伴った点は非典型的であった.

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要約 64歳,男性.40数年歴の放射線技師で,就業時より胃透視などの際,左手にX線被曝を繰り返しており,現在も週に数回,被曝の機会がある.1998年,左手指背の放射線角化症の診断で,腫瘍切除術および大腿から採皮し遊離植皮術を施行した.手術より約12年経った2010年3月に,左手背に角化性紅斑が出現した.紅斑部の病理組織所見では異型細胞を認め,放射線角化症と診断した.手術の同意は得られず,5%イミキモドクリームによる外用治療を開始した.約3か月で,びらん,潰瘍を生じたため,外用は中止した.中止後約3か月で手背皮膚は上皮化したため,再度,異型細胞の残存の有無の確認のため,同部位より皮膚生検を施行したところ,異型細胞は消失していた.日光角化症や基底細胞癌といった表在性皮膚悪性腫瘍に加えて,自験例のごとく,放射線角化症に対しても5%イミキモドクリームの外用治療は有効であった.

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要約 37歳,男性.左下腿の11.0×10.5×4.0cmの有茎性紅色腫瘤からの出血を主訴に紹介受診した.腫瘤は肉眼的に黒色調でなく,付属器腫瘍や有棘細胞癌などを考え生検した.病理組織でmalignant melanomaと診断した.左鼠径リンパ節は鶏卵大,腸骨リンパ節は母指頭大に腫脹し,CT,超音波でリンパ節転移を疑った.左鼠径~総腸骨リンパ節郭清術および,subtotal integmentectomyを施行した.原発巣は腫瘍から3cm離して筋膜を含めて切除し,分層植皮術施行した.病理組織はamelanotic melanomaで,鼠径,外・内腸骨リンパ節に転移を認め,pT4bN3M0 stageⅢC,Breslow's tumor thickness 18mmであった.後療法としてDAV-Feron療法2クール施行したが,術後5か月で腹痛,黒色便が出現し,上部消化管内視鏡検査で胃・十二指腸に多発する粘膜下腫瘍と同部からの出血を認め,生検でamelanotic melanomaの転移と診断した.本症例も初診後10か月で死の転帰をとったが,amelanotic melanomaの予後は通常のmalignant melanomaより不良といわれている.

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要約 81歳,女性.心不全・腎不全で入院中.結核の既往はない.初診の9か月前より左腋窩に皮下結節を生じた.4か月前より右手関節痛があり骨折の診断で加療されていたが,数週間前より同部に皮下腫瘤と潰瘍が出現した.初診時,左腋窩と両手関節背面に拇指頭大から鶏卵大の有痛性皮下結節と腫瘤を認め,潰瘍を伴ったが発赤・熱感はなかった.皮下膿汁のZiehl-Neelsen染色で抗酸菌が陽性であった.膿汁の結核菌PCRが陽性であった.培養ではMycobacterium tuberculosisが検出された.X線で左肩・両手関節の著明な骨破壊像があり,骨関節結核に伴う皮膚腺病と診断した.4剤併用療法で潰瘍は徐々に縮小したが関節の機能障害を残した.皮膚腺病が左腋窩と両手に生じた稀な症例を経験した.高齢者の緩徐に進行し発赤や熱感を伴わない皮下腫瘤や潰瘍では皮膚腺病を鑑別に挙げて積極的に精査を行う必要がある.

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要約 77歳,男性.胃癌に対し幽門側胃切除術を実施した2か月後,術後創部に皮下膿瘍,創周囲に紅色局面が出現した.穿刺で膿の排出あり.病理組織学的所見では真皮に密な炎症細胞浸潤があり,類上皮細胞肉芽腫が散見された.皮疹から膿汁を採取し小川培地で培養したところ約1週間後に発育がみられMycobacterium fortuitumと同定された.レボフロキサシン(LVFX),塩酸ドキシサイクリン(DOXY)内服,スルファジアジン銀外用で皮疹は徐々に縮小し,約3か月で略治した.特に手術や外傷の既往がある患者に難治性の皮下膿瘍や皮膚症状を診たときは必ず本症を鑑別に考えて診察に臨むことが大切である.

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欧文目次

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 Netherton症候群(Netherton syndrome:NS)ではSPINK5遺伝子の変異により,コード蛋白であるLEKTIを産生できないことから,顆粒層直上でのカリクレイン関連ペプチダーゼ(kallikrein-related peptidase;KLK)活性が亢進し,角層の全層剥離および慢性的な炎症反応を生じることは既に知られている.しかしながら,前駆体として分泌されるKLKが,どのようなメカニズムで活性化されるかについての詳細は不明であった.著者らは膜貫通型トリプシン様セリンプロテアーゼであるマトリプターゼが,表皮において発現があること,また自己消化による活性化により,蛋白質分解カスケードを誘導する特性を持つことに着目し,本分子がKLK前駆体活性化の引き金となり,NSの発症に関与すると仮定し,検証を行った.

 著者らはまずβ-galレポーターアッセイにより,マトリプターゼがLEKTIと同じく表皮顆粒層および顆粒層直上で発現していることを確認した.また,蛍光基質を用いた消化実験より,KLK前駆体の自己活性化経路に比べ,マトリプターゼによるKLK5, 7前駆体活性化の度合いは顕著に高いものであった.さらにSPINK5,マトリプターゼをコードするSt14のシングル/ダブルノックアウトマウスを作製したところ,マウス新生児においてSPINK5-/St14+ではNSに特徴的な角層の全層剥離が確認できたのに対して,SPINK5-/St14-では野生型と変わらず正常な形態を示した.また,リアルタイムPCRよる炎症性サイトカインの発現量解析より,TNF-α,IL-1β,IL-6,IL-13において,SPINK5-/St14+マウスでみられた発現の亢進が,SPINK5-/St14-では抑制されていた.

次号予告

投稿規定

あとがき 伊藤 雅章
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 3月11日の東北大震災は未曽有の被害を出し,さらに福島原発事故を招くという最悪の事態となりました.被災された方々,今も避難を余儀なくされている方々に心からお見舞い申し上げます.この災害では,われわれの仲間である岩手医大,東北大,福島県立医大の皮膚科学教室の方々あるいは関連の皮膚科地方会の方々も多大な被害と精神的ダメージを受けられ,診療のみならず,教育,研究や学会活動への影響も計り知れない支障があったことと思います.今は少しでも平常に戻られたかどうかと心配しています.100年以上の歴史を有する日本皮膚科学会総会が中止に追込まれてしまったのも前代未聞でしたが,大震災の直後であり,余震も続くなか,まったくもってやむを得ないことと思います.この大震災のほんの3か月ほど前,昨年11月に東北大の相場節也教授が仙台で第74回東部支部学術大会を主催され,とても盛会であったことを思いますと,なぜこのようなことにという理不尽さを感ぜざるを得ません.交通もかなり回復したようですが,生活や仕事が災害前のレベルに回復するには今後何か月,何年とかかると予想いたします.被災された3県はわが新潟県とともに日本皮膚科学会東部支部のメンバーであり,この9月に前橋で開催される第75回東部支部学術大会で3県の皆様に元気にお会いできることを切に願っています.3月以降,本誌への投稿原稿数が目に見えて低い水準にあり,編集会議で問題視していますが,おそらく3県の先生方が大震災の影響で論文を投稿するという状況になかったためではと,私は分析しています.大震災は,一気にわれわれの大切なものを奪い,築いてきたものを破壊してしまい,目に見える形の被害を残しましたが,研究や学会活動,さらには論文発表などの知的な財産にも目に見えない多大な被害を与えているものと思います.被災された大学や皮膚科地方会の皆様に再度お見舞い申し上げますとともに,1日も早い復興を祈念いたします.

著作財産権譲渡同意書

基本情報

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臨床皮膚科
65巻10号 (2011年9月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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