小児内科 51巻6号 (2019年6月発行)

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特集　Down症候群の医療管理

総論　Down症候群の医療の課題と将来展望玉井　浩 51巻6号 , 2019年6月 , pp.780-782

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＜Key Points＞(1)NIPT(non-invasive prenatal test)の技術進歩は目覚ましく、医療倫理の確立が伴わなければならない。(2)インリアルはinter-reactive learning and communicationの頭文字をとって、INREAL(インリアル)とよぶコミュニケーション･アプローチであり、就学前の言葉の遅れをもつ子どもへのコミュニケーション技法として始まった。(3)移行期医療は、寿命の延びている現代のDown症候群のある人の重要な課題となっている。

総論　Down症候群患児の成長と発達　米国小児科学会　Down症候群医療管理ガイドラインの解説を含めて水野　誠司 51巻6号 , 2019年6月 , pp.783-790

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＜Key Points＞(1)Down症候群は出生前から成人期までその合併症の頻度と好発時期を考慮した定期的なフォローアップが必要である。(2)新生児期には先天性心疾患、甲状腺機能異常、聴力のほか、新生児早期に骨髄異常増殖症の評価を行う。1歳までに先天性白内障の評価を行う。(3)甲状腺機能異常症はDown症候群の全年代において発症しうる合併症であり、生涯にわたり早期診断のために定期的な採血を行う。(4)頸椎不安定性は早期診断を逸すると非可逆的な脊髄症をひき起こすため、定期的なチェックのほか、スポーツの選択や全身麻酔時の頸椎のポジションにも留意する。(5)思春期以降はDown症候群児者の心理的特性を理解した対応が望まれる。

医療管理　家族に臨床診断をどのように伝えるか清水　健司 51巻6号 , 2019年6月 , pp.791-795

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＜Key Points＞(1)診断契機を伝える場面では、医療的対応を必要とする所見を優先し、顔貌所見を含む小奇形の情報提供には十分な配慮を必要とする。(2)染色体検査の情報提供においては、視覚情報を用いた検査内容の理解とともに、その目的と意義にもっとも重点をおき、正確な診断とその後のフォローアップのための大切な検査である点を強調したい。(3)結果告知の場面のみで診断は完結せず、むしろその後の線でつながる医療のなかで徐々に診断プロセスのピースが埋まっていく。

医療管理　甲状腺機能低下症･亢進症柴田　奈央 , 長崎　啓祐 51巻6号 , 2019年6月 , pp.796-800

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＜Key Points＞(1)Down症候群は、30%程度に甲状腺機能異常を認め、経年的に抗甲状腺抗体の陽性例が増加し、橋本病などの頻度が上昇する。(2)生後半年までに2～3回程度、それ以後は生涯にわたり年1回程度の甲状腺機能評価が望ましい。(3)軽症例においては、TSH≧10μIU/mLで治療開始を推奨している。また抗甲状腺抗体陽性例や甲状腺腫大例は、より注意深い管理が必要である。(4)Down症候群に合併したBasedow病に対するMMI治療の反応性については、一定の見解が得られていない。

医療管理　先天性心疾患黒嵜　健一 51巻6号 , 2019年6月 , pp.801-805

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＜Key Points＞(1)Down症候群の約50%に先天性心疾患が合併する。(2)合併する先天性心疾患の40%は完全型房室中隔欠損である。(3)肺高血圧による肺血管閉塞性病変の進行に注意する。(4)呼吸障害による肺高血圧にも注意が必要である。

医療管理　Down症候群関連骨髄増殖症　一過性骨髄異常増殖症(TAM)と急性骨髄性白血病(AML) 長谷川　大輔 51巻6号 , 2019年6月 , pp.806-812

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＜Key Points＞(1)DS新生児は高率に血液学的異常を呈するため、出生後に1回は血算と血液像を確認したほうがよい。(2)白血球数が10万/μL以上に増加しているとTAMによる死亡の危険が増加するため、LD-AraCの適応について小児血液･腫瘍専門医と検討すべきである。(3)DS児が4歳までに血小板減少を呈した際はML-DSの可能性を念頭において鑑別を行う。

医療管理　Down症候群の急性リンパ性白血病岡本　康裕 51巻6号 , 2019年6月 , pp.813-816

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＜Key Points＞(1)Down症候群では、急性リンパ性白血病の発症頻度が20倍高い。(2)CRLF2異常を伴い、治療抵抗性の急性リンパ性白血病が多い。(3)治療による感染合併症と粘膜傷害が多く、厳重な管理が必要である。(4)微小残存病変を評価して、リスクに応じた治療を行う必要がある。

医療管理　消化器･肝疾患惠谷　ゆり 51巻6号 , 2019年6月 , pp.817-819

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＜Key Points＞(1)Down症児の約4～10%に消化器疾患を合併する。(2)消化管の異常は狭窄や閉鎖が多く、なかでも十二指腸狭窄･閉鎖とHirschsprung病が多い。(3)肝疾患として多いものは新生児胆汁うっ滞、一過性骨髄異常増殖症(TAM)に合併する肝障害、そして非アルコール性脂肪性肝炎(NASH)が挙げられる。

医療管理　Down症候群の精神運動発達島川　修一 51巻6号 , 2019年6月 , pp.820-824

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＜Key Points＞(1)Down症候群の認知機能の特徴は、社会性は保たれやすく、言語表出は困難さとなってあらわれやすい。てんかんの発症、神経発達症や睡眠障害の併存、視覚や聴覚の感覚器の障害の併存は認知機能にさらなる障害をもたらす。(2)神経発達症のうち、自閉スペクトラム症と注意欠如多動症はDown症候群に4割程度併存するため注意が必要である。(3)小児期のDown症候群に発症するてんかんは点頭てんかんであると考えてよい。早期発見のためには、あらかじめ家族への啓発も必要と思われる。(4)Down症候群における熱性けいれんの頻度は低い。

医療管理　腎･尿路形態異常、排尿障害青木　九里[鈴木] 51巻6号 , 2019年6月 , pp.825-827

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＜Key Points＞(1)DSにおける形態異常の頻度は3.2%で、水腎症、巨大尿管症、嚢胞性異形成腎、低形成腎、膀胱尿管逆流症、後部尿道狭窄、後部尿道弁、停留精巣、矮小陰茎、精巣の発育不全、尿道下裂、prune belly症候群などである。(2)DSの半数近くが、LUTDを呈し、残尿量の増加から腎後性腎不全となる症例もあるため注意を要する。(3)悪性の精巣腫瘍の発生は通常の6～50倍で触診や精巣エコーでの定期検査が必要である。

医療管理　易感染性の管理大川　哲平 , 森尾　友宏 51巻6号 , 2019年6月 , pp.828-832

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＜Key Points＞(1)Down症候群の易感染性は免疫学的特性のほか、解剖学的･機能的異常の合併症や口腔内不衛生など複合的要因による。(2)気道感染症の頻度が高く、下気道感染症は重症化しやすいため、パリビズマブによるRSウイルス感染予防やワクチン接種を積極的に行う必要がある。また個々の合併症や易感染性の程度に応じて、治療的介入や免疫能の評価を検討することで易感染性の軽減につながる可能性がある。(3)成人期以降では、てんかんや認知症など神経学的合併症が易感染性のリスク因子となることも理解する必要がある。

医療管理　眼科領域の合併症とフォローアップ富田　香 51巻6号 , 2019年6月 , pp.833-837

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＜Key Points＞(1)Down症児では白内障、屈折異常、斜視、眼振などさまざまな眼合併症がみられる。(2)屈折異常や斜視に関して、視覚感受性期内での治療が望まれるため、乳幼児の早期から定期的な眼科受診が必要である。(3)高頻度に屈折異常を合併し、眼鏡を必要とする例が90%をこえる。(4)視力発達は健常児に比べゆっくりであるが、5歳で0.3前後、14歳で0.8前後に達することが多く、13歳ごろまで視力発達がみられる。(5)斜視は約3人に1人、眼振は約4人に1人の合併がみられる。

医療管理　耳鼻科疾患領域の合併症森田　武志 51巻6号 , 2019年6月 , pp.838-840

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＜Key Points＞(1)滲出性中耳炎の頻度は高く、言語発達のために聴覚管理が重要である。(2)滲出性中耳炎の治療はチューブ留置と補聴器装用に分けられるが、それぞれの利点･欠点から総合的に判断する。(3)睡眠時無呼吸に対するアデノイド切除･口蓋扁桃摘出術の効果は健常児と比べ低く、追加治療を要することがある。

医療管理　整形外科領域の合併症　環軸椎不安定症を中心に中村　直行 51巻6号 , 2019年6月 , pp.841-843

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＜Key Points＞(1)脊髄損傷は、一度発生してしまうと完全な回復は得られない。そのため、症状発現前にリスク評価をし、必要症例には手術介入が望ましい。(2)環軸椎不安定症の評価は3歳時で終わらせてはいけない。年1回定期的に10歳まで行う。(3)C1/4 SAC ratioが0.8以下の症例は、速やかにMRI撮影を行うか、脊椎外科医へ紹介する。

医療管理　歯科口腔ケア･咀嚼トレーニング稲田　穣 , 篠塚　修 51巻6号 , 2019年6月 , pp.844-846

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＜Key Points＞(1)Down症候群は叢生などの歯列不正、口呼吸による口腔内乾燥、好中球の走化性や貪食能などの免疫応答の問題点を有し、健康の維持に口腔ケアが必須である。(2)患児自身による十分な口腔ケアは難しく、適切なホームケアを確立し、定期的プロフェッショナルケアを受けることが必要である。(3)食を通じてさまざまな上位食形態を経験し、舌を中心とした口腔処理から臼歯部を使用する咀嚼運動へのスムーズな移行が重要であるが、丸呑みなどの異常性の出現へのリスクマネジメントも必須となる。

医療管理　歯科矯正須田　直人 51巻6号 , 2019年6月 , pp.847-849

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＜Key Points＞(1)Down症候群は、口腔内症状や歯科に関連した問題点が多い疾患である。(2)代表的なものは、先天性欠如歯、歯の萠出遅延、歯の形態異常、歯周病への易罹患性である。(3)咬合と歯列の問題として、骨格性反対咬合、開咬、歯列の狭窄が挙げられる。(4)矯正歯科治療の適応を考える際は、治療目標がなんであるか、患児の治療への協力が得られるかだけでなく、両親の治療への動機づけや協力体制がポイントとなる。

療育支援　小児病院における集団外来大橋　博文 51巻6号 , 2019年6月 , pp.851-855

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＜Key Points＞(1)集団外来では家族に系統的な情報提供と家族交流による心理支援(ピアカウンセリング)が期待できる。(2)家族にとって療育や社会福祉資源など子育てにかかわる具体的な情報も重要である。(3)小児医療における先天異常症候群の包括的診療の一環として集団外来は検討する価値がある。

療育支援　総合病院における総合支援　外来での患者の家族への接し方のコツも含めて小野　正恵 51巻6号 , 2019年6月 , pp.856-860

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＜Key Points＞(1)日常診療におけるきめ細かい対応が、家族との信頼関係を作り、心理支援につながる。(2)家族の心配は、合併症の重症度と必ずしも比例しない。(3)継続的フォローがQOLを改善する。(4)｢ダウン症児の赤ちゃん体操｣は、早期療育として有用である。

療育支援　日本ダウン症療育研究会の取り組み篠原　徹 51巻6号 , 2019年6月 , pp.861-864

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＜Key Points＞(1)｢ダウン症児の赤ちゃん体操｣は藤田弘子医師考案によるダウン症児の療育方法の一つである。(2)日本ダウン症療育研究会はこの体操を実践している施設の代表者が集まり設立された。(3)ダウン症を総合的な立場からとらえた討論、研究の場を提供するとともに研究会が認定した体操指導員による赤ちゃん体操を全国的に広める目的も使命としている。

成人期　成人後の自然歴　アンケートの結果をもとに外木　秀文 51巻6号 , 2019年6月 , pp.865-870

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＜Key Points＞(1)小児期からもつ先天性心疾患や消化管疾患は成人後の継続診療を必要とするとともに生命予後に影響する。(2)老化や認知障害の進行、とくにアルツハイマー病の合併は40歳代以降のADLと生命予後に影響する。(3)頑固で融通が利かない性格やコミュニケーション能力が低いことはダウン症者の社会適応に不利に働く。

成人期　成人期のDown症候群の課題　内科医の立場から竹内　千仙 , 川目　裕 51巻6号 , 2019年6月 , pp.871-874

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＜Key Points＞(1)DSのある人たちの余命は延びており、現在では60歳をこえている。(2)DSのある人たちのライフステージは、18歳までが小児期、19～40歳を成人期、40歳以降を老年期と定義することが提唱されている。(3)DSのある成人にはさまざまな合併症があり、成人期診療ガイドラインの制定が急務である。(4)DSのある人たちは、合併する知的障害や表出言語の障害のために、うつ病や認知症の診断が困難であることが多い。(5)高齢期を迎えたDSのある人たちへの、適切な支援の検討と新たな法整備が望まれる。

成人期　成人期のDown症候群の退行様症状　外来での患者への接し方のコツも含めて近藤　達郎 51巻6号 , 2019年6月 , pp.875-879

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＜Key Points＞(1)Down症者において、急激に日常生活能力が低下する｢ダウン症候群における社会性に関連する能力の退行様症状｣を呈することがある。(2)退行様症状は複数の原因による可能性があり、その状況からの脱却のためには多元的なアプローチが必要である。(3)薬物療法も含め、近年、Down症候群についての研究やDown症者がはつらつとした人生を送るための検討が進んでいる。(4)Down症者･家族、および彼らを取り巻く地域社会、各専門家などの淀みない連携が必要である。

その他　Down症候群の医学研究　iPS細胞とゲノム編集技術を中心に北畠　康司 51巻6号 , 2019年6月 , pp.881-885

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＜Key Points＞(1)ヒト21番染色体の相同領域をトリソミーとしてもつDown症モデルマウスが作られ研究に用いられている。(2)ヒトiPS細胞とゲノム編集技術を組み合わせることで、より正確で詳細なDown症モデルを樹立することができる。(3)染色体異常に共通の細胞ストレス作用に注目することで、成人期Down症の認知障害に対する病態研究と創薬開発が進むかもしれない。

その他　Down症候群における社会的支援　障害福祉サービスの利用菅野　敦 51巻6号 , 2019年6月 , pp.886-890

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＜Key Points＞(1)Down症候群のある人々に限定した障害福祉サービスはない。(2)障害福祉サービスとしては、年齢段階により児童期と成人期のサービスに分けられる。(3)成人期Down症者の(一般企業就職者5.8%を除く)ほとんどが福祉サービスを利用している実態であった。(4)福祉サービスでは、就労継続支援B型40.7%、生活介護35.0%、自立訓練8.4%、就労継続支援A型6.2%、就労移行支援4.0%であった。(5)長命化に伴う高齢化が進むなか、障害福祉サービスの充実がいっそう求められてくる。

その他　災害発生後の避難生活での注意点と心身ケアのポイント　東日本大震災の際に現地で救援活動に携わった経験を含めて玉井　邦夫 51巻6号 , 2019年6月 , pp.891-893

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＜Key Points＞(1)避難生活を送るDown症のある人については、PFAが指摘する｢差別や暴力の対象となる可能性が高い人｣という認識で臨むべきである。(2)知的障害のある子どもの保護者は、避難生活のありようについて子どもの意思決定を｢代弁｣せざるをえない場合もあり、ジレンマを体験する。(3)Down症のある人はエピソード記憶に頼ることが多く、被災の再体験が生じるリスクが高いことに留意すべきである。(4)Down症のある人の災害後ケアでは身体面の配慮も不可欠である。

その他　医療ネグレクト　家族への支援･育児相談舟橋　敬一 51巻6号 , 2019年6月 , pp.894-896

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＜Key Points＞(1)子どもの最善の利益が最優先である。(2)支援者の常識を押しつけない。(3)医療ネグレクトと判断したら早めに児童相談所への通告、あるいは相談をする。(4)医療ネグレクトと判断しても育児支援の姿勢を崩さない。

その他　Down症候群の新型出生前検査(NIPT) 佐々木　愛子 51巻6号 , 2019年6月 , pp.897-901

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＜Key Points＞(1)日本における推定NIPT実施件数は、全出生数の5%未満である。(2)日本で実施したNIPTにおけるDown症候群の陽性的中率は96.4%、陰性的中率は99.995%である。(3)NIPTの開始により侵襲検査(羊水検査･絨毛検査)は減少した。(4)日本医学会の認可を得ていない妊婦･胎児を診ない診療科施設におけるNIPTのみの実施について、検査前後遺伝カウンセリングやその後の医療･心理ケアの責任の所在が問われている。

連載

子どもの死(第2回)　子どもの死亡統計と問題点渡辺　博 51巻6号 , 2019年6月 , pp.904-906

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症例

特発性分節性大網梗塞を左側に発症した幼児例笹本　光紀 , 二瓶　浩一 , 林　歩実 , 白井　陽子 , 中村　浩章 , 那須野　聖人 , 清水　教一 51巻6号 , 2019年6月 , pp.907-910

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症例は5歳男児で、夕食中に突然の左下腹部痛が出現し、同日夜間当院救急外来を受診した。グリセリン浣腸を施行し、症状が軽減したため帰宅した。しかし、翌日も腹痛が持続し微熱も出現したため再度受診した。腹部CT検査では、胃下方の左腹壁に接して索状の高吸収域を伴う限局した腫瘤と周囲の脂肪織濃度上昇を認め、渦を巻いた脈管構造などの大網捻転所見はなく、大綱梗塞に矛盾しない所見であった。手術の既往もなく、捻転を疑う所見もなかったことから特発性分節性大網梗塞と考え、輸液および抗菌薬投与による保存的加療を開始した。その後の経過は良好で、発症4日目より腹痛は改善し、発症7日目に炎症反応が正常化し退院した。発症14日目に施行した腹部超音波検査で腫瘤は縮小しており、2ヵ月後の腹部超音波検査および8ヵ月後の腹部MRI検査で腫瘤の消失を確認した。

基本情報

小児内科
51巻6号
(2019年6月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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