小児科 66巻2号 (2025年2月発行)

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特集　小児循環器　最近のトピックス

１．胎児・新生児期に診断される徐脈症例の遺伝学的検査大野　聖子 66巻2号 , 2025年2月 , pp.116-123

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胎児・新生児期に診断される徐脈は遺伝性不整脈を原因とする場合があり，治療方針決定や予後予測には正確な診断を必要とする．先天性QT延長症候群では遺伝型によって洞不全症候群（SSS）および房室ブロックのいずれをも生じることがあり，遺伝型を確定することで，その病態を明らかにすることができる．とくに重症例においては新規突然変異で発症することもあり，注意が必要である．他にも先天性QT短縮症候群や家族性SSSの原因となる病的バリアントが徐脈の原因となっていることがあり，家族歴の聴取に加え，早期の遺伝学的検査を含めた精査により，適切な治療が実施可能となる．

２．胎児心疾患に対する胎児治療アップデート漢　伸彦 66巻2号 , 2025年2月 , pp.124-130

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胎児治療は，胎児期に診断された疾患や異常に対し，母体を通じて治療を行い，出生後の予後を改善する医療です．“Fetus as a Patient” という理念のもとに発展してきました．先天性心疾患（CHD）の胎児治療では，主に胎児心臓カテーテル治療が重症大動脈弁狭窄症，純型肺動脈閉鎖症，卵円孔狭窄/閉鎖を伴う左心低形成症候群に対して行われています．海外では多くの症例が報告されている一方で，有効性の十分な証明がなされていないこと，母体および胎児へのリスクに対する懸念から，日本では実施が見送られてきました．しかし日本胎児心臓病学会をはじめとする関連学会の協力のもと，2021年に成育医療研究センターで重症大動脈弁狭窄症に対する国内初の胎児治療が行われました．これを受け，国内での治療体制の整備と普及が期待されています．

３．遺伝性不整脈 -――先天性QT延長症候群・Brugada症候群清水　渉 66巻2号 , 2025年2月 , pp.131-140

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遺伝性不整脈は，主に心筋の活動電位を形成するイオンチャネルなどをコードする遺伝子上の変異により，イオンチャネルなどの機能障害から特徴的な心電図異常と致死性不整脈を発症し，心臓突然死を引き起こす疾患であり^1～5），代表的疾患として，先天性QT延長症候群（LQTS）とBrugada症候群がある．日本循環器学会と日本不整脈心電学会の合同ガイドラインである「遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン」が2026年3月の全面改訂に向けて現在作成中であり，本稿ではこれを見据えて，両疾患の最新のトピックスについて概説する．

４．新しい抗心不全薬小野　博 66巻2号 , 2025年2月 , pp.142-148

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左室駆出分画が低下した慢性心不全（HEFrEF）の治療は，成人領域ではFantastic 4と呼ばれる，ベータ遮断薬，ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA），アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬（ARNI），ナトリウム・グルコース共輸送体-2阻害薬（SGLT2阻害薬）が中心となっている．小児領域ではARNIが保険適用され今後普及が予想される．他にHCNチャネル阻害薬であるイバブラジンや，sGC刺激薬であるベルイシグアトが成人領域では保険適用され用いられているが，これらの薬剤は小児に対する保険適用はなく，その報告も限られているため，今後小児に対する治験や臨床研究が必要である．

５．小児心移植後の収縮能・拡張能評価白神　一博 66巻2号 , 2025年2月 , pp.149-155

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心臓移植後の心機能を考慮する際に大きな影響を与えるのは移植術を経て除神経心となることである．移植心は自律神経系の調節機構を失うが代償機序によりNYHA I度の状態となる．運動負荷時には正常心とは異なる代償機転により心拍出量を増やしており，この理解は麻酔時などの管理に役立つだろう．

移植心の収縮能については，術後早期に低下するがその後回復し，おおむね正常で経過する．一方で，拡張能については遠隔期にも低下しているとする報告が多い．収縮・拡張能は拒絶反応やシクロスポリン投与による高血圧，心臓移植片血管障害合併症により悪化するため，これらの継続的な評価が重要となる．

６．心疾患児におけるRSV感染症 -――シナジス®とベイフォータス® 古野　憲司 66巻2号 , 2025年2月 , pp.156-163

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RSV感染症は，乳幼児に多い急性下気道感染症で，とくに心疾患児は重症化リスクが高い．RSVは気道閉塞や有害な免疫反応を引き起こし，肺高血圧や低酸素血症を悪化させる．パリビズマブはRSV感染症の重症化を予防する初のモノクローナル抗体製剤で，心疾患児や早産児への有効性が示されてきた．一方，課題であった血中濃度の維持が長期間可能となったニルセビマブが開発され，1回の投与で流行期をカバーでき，その利便性は高い．今後，患児ごとの重症度や治療計画に応じた両薬の適切な選択が求められる．ニルセビマブの普及は，心疾患児を含むすべての乳幼児におけるRSV感染症の疾病負荷軽減に寄与することが期待される．

目で見る小児科

臨床症状は軽微であったが特徴的な皮膚所見から診断に至った遺伝的モザイクの色素失調症の1例稗田　芙蓉太 , 渡邉　修大 66巻2号 , 2025年2月 , pp.113-114

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現病歴：第3子．在胎38週1日，経腟分娩で出生，体重2,688g，Apgarスコア9/10点．出生時より左大腿から下腿にかけ，水疱状の皮疹を認めた．日齢4にA産科医院を退院．退院時の小児科診察で下肢の皮疹，心雑音を認め，B総合病院小児科を紹介受診した．心臓超音波検査で先天性心疾患なし．皮疹は原因不明とされ，精査は行われなかった．生後2週で下肢の水疱は消失し，同部位に褐色の皮疹が出現した．1か月健診でA産科医院を受診，体重増加は良好であった．褐色の皮疹は消失せず，C皮膚科医院を受診，経過観察となった．生後2か月，予防接種でD小児科医院を受診した際に相談し，カフェオレ斑の疑いで当院小児科に紹介受診した．

綜説

食道閉鎖症の胎児MRI診断道下　由紀子 , 宮嵜　治 66巻2号 , 2025年2月 , pp.164-171

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食道閉鎖症は先天的に食道が閉鎖・離断する疾患である．他の形態異常や染色体異常を合併することが多く，出生直後から治療が必要となるため出生前診断の果たす役割は大きい．出生前診断は超音波検査が基本となるが，診断率向上のため胎児MRIが注目されている．食道閉鎖の大部分を占めるGross C型を確実に診断するにはポーチサインの描出が鍵となる．特にダイナミック撮像（シネモード）は胎児の嚥下運動を観察可能とし，診断感度を向上させる手法である．また，胎児MRIは合併奇形の診断にも有用であり，出生後の集学的な治療計画の立案に大きく寄与する．

新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症の予防 -――現状と予防のエビデンス構築に向けて落合　正行 66巻2号 , 2025年2月 , pp.172-175

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新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症は，とりわけ頭蓋内出血例では生命・神経学的予後は不良となる．一方で本症は適切なビタミンK補充で予防可能である．わが国では，出生時より生後3か月まで週1回ビタミンK₂を経口内服する予防法（経口13回法）に統一された．世界各国でさまざまな予防法が行われている．予防法の効果により罹患率は著減しており，かつ発症例の予後が悪いことより，これらの有効性を前向き研究で比較することは困難である．経口13回法のエビデンス構築には，服薬コンプライアンスの現況，肝胆道系疾患例やコンプライアンス不良例での出血症例の疫学，血液学的評価と治療における課題などの調査が必要であろう．

社会小児科学

令和6年能登半島地震から令和6年奥能登豪雨までを振り返る谷口　千尋 66巻2号 , 2025年2月 , pp.176-181

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大災害は突然発生する．日頃から災害訓練を行っていても，実際に直面すると目の前で起きたことに対して平常心で対応すること自体が困難になる．また何度も経験することではないため，時間経過でフェーズごとにどのような問題が起こり得るかということがわからず，見通しをたてた行動をとりにくい．今回，令和6年能登半島地震と令和6年奥能登豪雨での当地区での対応を振り返った．総合的な小児医療を継続していくための備えとして，現段階での当科における時間軸ごとの対応をまとめた．地域の状況をみながら適宜見直しを行い，今後の災害への備えを継続していく必要がある．

トピックス

自閉症診断観察検査（ADOS-2）の支援計画策定における有用性青木　瑛佳 , 喜多見　学 , 橋本　圭司 66巻2号 , 2025年2月 , pp.182-186

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放課後デイサービスの利用児2名に対してADOS-2を実施し，ADOS-2の有用性を検討した．事例1は，ASD診断はないが，支援機関でコミュニケーションの問題がみられたケースである．この事例では，ADOS-2の実施により，多角的にコミュニケーションを観察することができ，保護者および支援者が具体的な課題に気づくきっかけとなった．事例2は，ASD，ADHD両方の診断があったケースである．この事例では，ADOS-2の実施を通じ，コミュニケーションの困難さが「常に生じているわけではない」ことが明確になり，支援の方向性の変更につなげた．これらの事例から，診断名にかかわらずコミュニケーション課題を持つ児に対してADOS-2を実施することの有用性が確認された．

急性腹症の鑑別診断としてのエルシニア感染症の臨床像光永　哲也 , 杉田　恵美 , 金澤　正樹 66巻2号 , 2025年2月 , pp.188-194

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エルシニア感染症の小児27例を検討した．年齢は乳児から学童まで幅広く，主な症状は発熱，腹痛，下痢，吐気・嘔吐だった．末梢血白血球数は中央値13,400/μL，血清CRPは中央値6.0mg/dLだった．14例は急性腹症として小児外科に紹介された．腹部エコーで2例は腸重積を合併し，12例は回腸末端～上行結腸の壁肥厚や腸間膜リンパ節腫脹を認めた．このうち10例は細菌性腸炎や腸間膜リンパ節炎と初期診断されたが，2例は外科的疾患を除外できなかった．中央値2日で便培養結果が判明し，全例ST合剤等の投与で軽快した．エルシニア感染症は急性腹症の鑑別として念頭におくべき疾患で，腹部エコーは診断に有用だった．

小児科外来プライマリケアにおける言語発達支援 -――発達特性をもつ児に対するVB-MAPP使用経験から発達特性のない児に至るまで小澤　武史 , 小澤　かや子 , 高原　聡子 , 呑谷　恵 , 長尾　陽子 , 田中　桜子 66巻2号 , 2025年2月 , pp.196-204

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小児科外来プライマリケアにおける言語発達支援について報告した．発達特性がある場合VB-MAPPを利用したABA療育はきわめて有効で，言語獲得とともに発達スケールが改善したりTEACCHによる構造化で癇癪の軽減を図ることができた．コロナ禍の2021年，2022年は1歳6か月健診の再審査例が急増した．これに対し発達相談の最初の窓口となり得る小児科開業医で，より具体的な言語発達支援による早期言語獲得は大きな育児支援になり親子の愛着形成強化に役立った．発達特性の有無にかかわらず家庭内での過ごし方の確認と，「語りかけ育児」「スマホ育児の見直し」の案内は重要で，あらかじめ1歳6か月健診での問診項目を到達目標とした1歳直後の個別家庭療育指導は有用であった．

症例

長時間ホルター心電図で診断できた発作性上室頻拍の小児例長柄　俊佑 , 栃洞　早帆 , 反中　絵美 , 臼井　新治 , 川尻　美和 , 藤田　修平 , 山岸　篤至 66巻2号 , 2025年2月 , pp.205-209

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動悸を主訴とした場合，診断をするためには心臓疾患，非心臓疾患に分けて鑑別を進め，最初の評価後に一般的に用いられる検査は，24時間ホルター心電図である^1）．しかし，まれに発生する動悸の評価では，24時間ホルター心電図には限界があり，7日間の心電図記録が可能な長時間心電用データレコーダ（以下「長時間ホルター心電図」）など，さまざまな新しい技術を利用する必要がある．

［連載］　最近の外国業績より

栄養・代謝・内分泌日本医科大学小児科学教室 66巻2号 , 2025年2月 , pp.211-214

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背　景　1型糖尿病は多くが自己免疫性であり，膵β細胞がT細胞に破壊されることにより発症する．インスリン治療は患者にとって大きな負担であり，病態に基づいた根本的な治療が求められてきた．2022年，T細胞上のCD3に対するヒトモノクローナル抗体であるテプリズマブが，8歳以上の1型糖尿病発症前段階（ステージ2）の患者において1型糖尿病の発症を遅らせるとしてアメリカで薬事承認された．一方，1型糖尿病発症後（ステージ3）の患者に対するテプリズマブの有効性に関してはいまだ不明であり，それを明らかにする目的で本研究を行うこととした．

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目次 66巻2号 , 2025年2月 , pp.110-111

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著者プロフィール 66巻2号 , 2025年2月 , pp.112-112

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許諾済複写物シールについてのお知らせ 66巻2号 , 2025年2月 , pp.175-175

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投稿規定 66巻2号 , 2025年2月 , pp.216-217

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バックナンバー 66巻2号 , 2025年2月 , pp.218-218

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次号予告 66巻2号 , 2025年2月 , pp.219-219

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編集後記 66巻2号 , 2025年2月 , pp.220-220

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基本情報

小児科
66巻2号
(2025年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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