３．遺伝性不整脈 -――先天性QT延長症候群・Brugada症候群

遺伝性不整脈は，主に心筋の活動電位を形成するイオンチャネルなどをコードする遺伝子上の変異により，イオンチャネルなどの機能障害から特徴的な心電図異常と致死性不整脈を発症し，心臓突然死を引き起こす疾患であり^1～5），代表的疾患として，先天性QT延長症候群（LQTS）とBrugada症候群がある．日本循環器学会と日本不整脈心電学会の合同ガイドラインである「遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン」が2026年3月の全面改訂に向けて現在作成中であり，本稿ではこれを見据えて，両疾患の最新のトピックスについて概説する．