小児科 60巻3号 (2019年3月発行)

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特集　クリニックで診る小児膠原病・炎症性疾患

１．若年性特発性関節炎への初期対応のポイント井上　祐三朗 60巻3号 , 2019年3月 , pp.217-224

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若年性特発性関節炎は希少難病ではあるが，一般小児科医・整形外科医が初期診療に携わる機会は多い．本稿では，JIAを全身型JIAと関節型JIAに大別し，初期診療に携わる医師向けにわかりやすく概説した．全身型JIAは，小児の不明熱の代表的な鑑別疾患であり，鑑別となる疾患は発熱と関節症状を呈するすべての疾患である．最も注意すべき合併症であるマクロファージ活性化症候群は，致死的な合併症であるため，緊急の対応が必要である．一方，関節型JIAでは，関節破壊の予後改善を目指した適切な治療介入が必要である．生物学的製剤の投与が必要と考えられる症例は，小児リウマチ専門医への相談が望ましい．

２．若年性特発性関節炎の慢性期への対応とフォローのポイント岡本　奈美 60巻3号 , 2019年3月 , pp.225-232

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若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis：JIA）は治療の進歩により，疾患コントロールは大きく改善し，合併症や治療の副作用も減少した．入院生活や自宅療養を不要とし，学校や園で生活を謳歌できる時代となった．一方，リウマチ専門医の資格をもつ小児科専門医は90名近くに増えたとはいえ，まだまだ少なく地域偏在もある．疾患活動性が十分落ち着いたことを確認したうえで，かかりつけ医に逆紹介されたり，専門医とかかりつけ医で連携しながら併診されたりといった症例も増えている．「若年性特発性関節炎初期診療の手引き2015」の普及もあり，小児リウマチ診療の輪はクリニックにも広がっている．

３．全身性エリテマトーデス患児の外来フォローのポイント山口　賢一 60巻3号 , 2019年3月 , pp.233-239

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小児SLE（cSLE）の生命予後は近年大幅に改善し，より高い到達目標を目指す治療が求められている．それを実現するためには，早期かつ適切にcSLEを診断し，臓器障害の種類と重症度に合わせた治療により寛解導入を達成し，免疫抑制薬あるいは免疫調節薬の併用をしながら可能な限り少量のステロイドで寛解を維持するための治療を行うことで，臓器障害の発生や進行を抑止することが重要である．思春期のcSLE児にとってステロイドによる容貌の変化は看過できない重要な問題であり，この点に配慮した治療戦略が求められる．本稿ではステロイドと免疫抑制薬の選択およびそれらの適切な使用法について概説する．

４．若年性皮膚筋炎外来フォローのポイント小林　一郎 60巻3号 , 2019年3月 , pp.241-249

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若年性皮膚筋炎は横紋筋と皮膚を主病巣とする自己免疫疾患であり，血管障害とⅠ型インターフェロン産生が強く関与している．間質性肺炎の有無や重症度によって初期治療を決定するが，軽症・中等症であっても初期に十分量のステロイドを投与することで石灰化を予防する必要がある．一方でステロイドの副作用を軽減するうえでも，免疫抑制薬併用によりステロイドを早期に維持量まで減量する必要がある．外来においては，臨床症状と検査所見より病勢を適切に評価し，疾患自体の再燃や石灰化・リポジストロフィーなどの後期合併症に対応する必要がある．

５．小児期のSjögren症候群の診断と外来フォローのポイント冨板　美奈子 60巻3号 , 2019年3月 , pp.251-257

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小児期のSjögren症候群（Sjögren’s syndrome：SS）は乾燥自覚症状を訴えることがほとんどなく，見逃されている例が多い．突然重要臓器障害をきたす例や，個人差は大きいが外分泌腺腺障害は進行するので早期診断と慎重な経過フォローが必要である．「小児期シェーグレン症候群診断の手引き」と，「小児期シェーグレン症候群診療の手引き」をもとに，クリニックでの小児期SSの診断とフォローについて，概説する．

６．クリニックにおける周期性発熱へのアプローチ八角　高裕 60巻3号 , 2019年3月 , pp.259-265

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発熱は小児科のクリニックにおいて最もありふれた症状であるが，その原因を正確に診断することはそれほど容易ではない．発熱を繰り返す子どもの多くは一般的な感染症に繰り返し罹患しているだけであるが，重篤な疾患が隠れている場合もあり注意が必要である．第一に感染症を検索し，悪性腫瘍，リウマチ・膠原病疾患，炎症性腸疾患などがすべて否定される症例では，自己炎症性疾患の可能性を考慮する．自己炎症性疾患の診断では，典型例の臨床像を知り疾患を疑うことが第一歩となるが，発作間欠期における炎症の有無や，成長に対する影響を確認することを忘れてはならない．

７．免疫抑制薬，生物学的製剤治療中の児のクリニックでの診療に関する注意点岩田　直美 60巻3号 , 2019年3月 , pp.267-273

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治療の進歩により重症な疾患をもつ子どもたちが，住み慣れた地域で日常生活を過ごせるようになった．安全な療養生活には，かかりつけ医と専門医との連携が不可欠であり，免疫抑制薬や生物学的製剤使用中の注意点を把握しておくことは重要である．とくに小児期は感染症の罹患が多く，免疫抑制薬や生物学的製剤を使用中は，感染症の重症化に注意が必要である．生物学的製剤は見かけ上の炎症症状が軽微となる感染症のマスキング効果を有する．水痘は重症化の危険があるため，罹患時は原疾患の診療医と連絡を取るのが望ましい．その他，免疫抑制薬や生物学的製剤を使用中の小児膠原病，炎症性疾患患児がクリニックを受診した際の注意点について概説する．

８．成人に達した小児期発症リウマチ性疾患症例に対するクリニックでの対応宮前　多佳子 60巻3号 , 2019年3月 , pp.275-282

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移行期支援の概念が浸透しつつある現在，小児リウマチ性疾患においてもその動きは活発化し，日本小児リウマチ学会と日本リウマチ学会との移行支援を目指した組織的な結びつきや診療ガイドの作成などが進められている．しかし，小児リウマチ医・成人リウマチ医の携わる医療の相違や計画的な患者の自立に向けた教育が十分に普及していないことなどから，多くの成人に達した症例が小児リウマチ医に受診を継続していると推察される．移行の決定にかかわらず，自己決定権の尊重と人格の成熟に基づいた対応は日常診療における患者とのコミュニケーションにおいて重要である．

９．クリニックで必要な小児膠原病患者の精神・心理学的側面への理解松山　毅 60巻3号 , 2019年3月 , pp.283-289

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慢性疾患においては，障害受容により心理的適応が果たされるが，一方，疾患の症状である慢性疼痛はそれを阻む．小児膠原病患者では，関節炎による慢性疼痛の心理への悪影響は明らかである．また，著者は，発病，入院でのストレス体験，周囲の無理解等から，心的外傷後ストレス障害（PTSD）を発症した若年性特発性関節炎患者の診療を複数経験しており，小児膠原病は心的外傷体験であるとも考える．小児膠原病患者の心理的適応を促進するためには，疾患の早期寛解と鎮痛・患者指向性・トラウマを与えない・患者の希望を安易に否定せず患者や親の自己効力感を高める診療方針が重要である．

目で見る小児科

基礎疾患のない男児に認めた胸椎硬膜外膿瘍佐々木　吉明 , 赤羽　裕一 , 梶野　浩樹 60巻3号 , 2019年3月 , pp.215-216

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現病歴：突然の左背部痛と微熱で，第4病日に受診．腎盂腎炎を疑いセフジトレンピボキシルの内服を開始したが，微熱は続き右側臥位で背部痛が増強したため第8病日に再診．背部には外観上発赤や腫脹を認めず，下肢の感覚異常や筋力低下，膀胱直腸障害は認めなかった．血液検査では白血球数 4,900/μL（好中球67％），CRP 4.64mg/dLと炎症反応の上昇を認めた．また造影CT（図1）で，第11胸椎の椎孔内に辺縁が輪状に造影され内部が低吸収域を示す腫瘤病変を認めたため，硬膜外膿瘍（spinal epidural abscess：SEA）の疑いで同日入院となった．

綜説

水痘ワクチン定期接種化後の水痘患者の疫学変化と臨床像について服部　文彦 , 吉川　哲史 60巻3号 , 2019年3月 , pp.291-297

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2014年10月から弱毒生水痘ワクチン（岡株）が定期接種化された．米国では1996年より水痘ワクチン定期接種が導入され，定期接種導入前後の疫学調査で本ワクチンの有効性が証明されている．わが国においても定期接種化後，水痘患者数の減少が確認されてきているが，一方で罹患年齢の中心が定期接種対象から漏れた年長児へとシフトしてきており，年長児へのキャッチアップ接種は今後の重要な課題である．また，ワクチン接種率上昇に伴い，ナチュラルブースター効果の減弱によるワクチン接種後罹患や帯状疱疹の発症率増加が懸念され，水痘患者に加え帯状疱疹患者のモニタリングを継続することも望まれる．

再生医療の実用化による脳性麻痺の予防と治療新宅　治夫 60巻3号 , 2019年3月 , pp.299-306

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周産期における再生医療の実用化は，2014年に「低酸素性虚血性脳症（HIE）に対する自己臍帯血幹細胞（UCBSC）治療」として開始された．周産期のHIEは脳性麻痺（CP）の主たる原因であり，UCBSC治療は低体温療法（TH）と併用して行うとCPを半減させることができると報告されている．しかしTHの適応にならない早産児の脳室周囲白質変性症（PVL）や超低出生体重児の脳内出血（IVH）などに対する治療法として，臍帯由来の間葉系幹細胞（UCMSC）治療も自己UCBSC治療と並んで新しい治療法として注目されている．さらに自己UCBSC治療はCPの予防だけでなく，CPの治療としての臨床研究も始まっている．

診療

子どもへの体罰・暴言根絶が必要である科学的根拠と，なくすために必要なこと立花　良之 60巻3号 , 2019年3月 , pp.307-312

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家庭での体罰や暴言は子どもの脳や精神発達や健康問題に深刻な影響を及ぼすことが近年の研究でわかってきている．子育て家庭から子どもへの体罰・暴言を根絶していくために，社会のレベルで必要なことと個のレベルで必要なことについて考察する．子どもへの体罰・暴言をなくすために社会のレベルで必要なこととして，家庭と地域社会とのつながりを強化する子育て支援体制の整備，予防教育について考察し，また，法的な整備として，懲戒権についての課題について紹介する．個のレベルで必要なこととして，衝動的に子どもに体罰・暴言を行ってしまっている親に対し，そのような状況に追い込まれている親の気持ちに寄り添い，具体的な対応について一緒に考えていくことが重要である．われわれ母子保健にかかわる一人ひとりが子どもへの体罰・暴言根絶の必要性を意識し，また周囲の人たちと一緒に，体罰・暴言をなくすように働きかけていくことで，わが国の社会における子どもへの体罰・暴言の根絶につながっていくと考えられる．

症例

幼児期に発症したアトピー性皮膚炎を契機に卵アレルギーを発症した6歳女児例益海　大樹 , 竹村　豊 , 有馬　智之 , 山崎　晃嗣 , 長井　恵 , 井上　徳浩 , 杉本　圭相 60巻3号 , 2019年3月 , pp.313-315

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卵は本邦における即時型食物アレルギーのアレルゲンとして最も多い食品である．また，ほとんどが乳幼児期に発症し，成長とともに自然寛解することから，年齢の上昇に伴い，有病率は減少する．

連載　［小児科臨床教育の実際］

第3回　小児科におけるworkplace assessmentの実際とコツ藤田　之彦 , 神山　浩 60巻3号 , 2019年3月 , pp.317-323

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医学教育の質保証を実現するために医学教育は従来の教育からアウトカム基盤型教育（outcome-based education：OBE）へとシフトした．OBEでは，すべての医師が共通で身につける能力ジェネラル（コア）・コンピテンシー（general/core competency）の達成が求められている．コア・コンピテンシーの一つに挙げられるプロフェッショナリズムの評価としてWilkinsonらは40以上の評価方法ツールを示している^1）．しかし，現時点でもその明確な評価方法は確立していない．

連載　［最近の外国業績より］

境界領域日本医科大学小児科学教室 60巻3号 , 2019年3月 , pp.325-328

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背景：ボタン電池の誤飲は小児に急速な腐食性の食道傷害をもたらし，重症例では死亡に至る．米国でも年間3,000例のボタン電池誤飲が報告されている．技術の進歩によりボタン電池は小型化し，電圧も3Vの高電圧になっている．そのため小児のボタン電池の誤飲は起きやすく，重症化しやすい．ボタン電池の誤飲から2時間以内に深刻なダメージを起こす．そこで，摘出までに家庭や病院での処置が重要である．今回われわれは，弱酸性の家庭用飲料や粘度の高い液体，粘膜保護剤であるスクラルファートによる食道壁の保護作用について実験を行った．

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目次 60巻3号 , 2019年3月

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著者プロフィール 60巻3号 , 2019年3月

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お知らせ 60巻3号 , 2019年3月 , pp.224-224

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お知らせ 60巻3号 , 2019年3月 , pp.240-240

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お知らせ 60巻3号 , 2019年3月 , pp.249-249

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お知らせ 60巻3号 , 2019年3月 , pp.250-250

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お知らせ 60巻3号 , 2019年3月 , pp.257-257

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投稿規定 60巻3号 , 2019年3月 , pp.329-329

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バックナンバー 60巻3号 , 2019年3月 , pp.330-330

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次号予告 60巻3号 , 2019年3月 , pp.331-331

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編集後記 60巻3号 , 2019年3月 , pp.332-332

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基本情報

小児科
60巻3号
(2019年3月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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