４．若年性皮膚筋炎外来フォローのポイント

若年性皮膚筋炎は横紋筋と皮膚を主病巣とする自己免疫疾患であり，血管障害とⅠ型インターフェロン産生が強く関与している．間質性肺炎の有無や重症度によって初期治療を決定するが，軽症・中等症であっても初期に十分量のステロイドを投与することで石灰化を予防する必要がある．一方でステロイドの副作用を軽減するうえでも，免疫抑制薬併用によりステロイドを早期に維持量まで減量する必要がある．外来においては，臨床症状と検査所見より病勢を適切に評価し，疾患自体の再燃や石灰化・リポジストロフィーなどの後期合併症に対応する必要がある．