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特集 クリニックで診る小児膠原病・炎症性疾患
4.若年性皮膚筋炎外来フォローのポイント
小林 一郎
1
1KKR札幌医療センター小児・アレルギーリウマチセンター
キーワード:
若年性皮膚筋炎
,
筋炎特異的自己抗体
,
ステロイド
,
免疫抑制薬
Keyword:
若年性皮膚筋炎
,
筋炎特異的自己抗体
,
ステロイド
,
免疫抑制薬
pp.241-249
発行日 2019年3月1日
Published Date 2019/3/1
DOI https://doi.org/10.18888/sh.0000000789
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若年性皮膚筋炎は横紋筋と皮膚を主病巣とする自己免疫疾患であり,血管障害とⅠ型インターフェロン産生が強く関与している.間質性肺炎の有無や重症度によって初期治療を決定するが,軽症・中等症であっても初期に十分量のステロイドを投与することで石灰化を予防する必要がある.一方でステロイドの副作用を軽減するうえでも,免疫抑制薬併用によりステロイドを早期に維持量まで減量する必要がある.外来においては,臨床症状と検査所見より病勢を適切に評価し,疾患自体の再燃や石灰化・リポジストロフィーなどの後期合併症に対応する必要がある.

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