臨床皮膚科 63巻2号 (2009年2月)

連載 Clinical Exercise・18

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症例

患 者:23歳,女性

初 診:1998年4月22日

主 訴:発熱・リンパ節腫脹・全身の紅斑・血液検査異常(白血球・血小板減少)

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:小児期にアトピー性皮膚炎.風疹済み.麻疹予防接種済み.

現病歴:4月9日朝から頭痛,寒気,背部痛,全身倦怠感,39℃台の発熱あり.近医で加療した(末梢白血球数2,400/μl).13日より全身に自覚症状のない紅斑が発生した.14日,高熱,頸部・腋窩・鼠径部リンパ節腫脹あり〔白血球数3,600/μl,リンパ球73%(異型リンパ球+)〕.16日にいったん解熱し紅斑は消失したが,20日より全身に紅斑が再燃し,両掌蹠にかゆみの強い浮腫性紅斑も発生した.両肘関節痛あり.当院内科を紹介され,さらに当科を受診した.

現 症:顔面から頸部にかけて,びまん性の鮮紅色紅斑がみられ(図1a),両上肢伸側,体幹に融合傾向のある点状~網状の紅斑が多発していた(図1b).両掌蹠にも紅斑と浮腫を認めた(図1c,d).表在リンパ節は,両側顎下・頸部・腋窩,右鼠径部でおのおの小豆大~大豆大数個を触知した.両眼瞼結膜の充血あり.

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要約 6歳,男児.発熱と右側腹部の黒色痂皮を伴う,ウズラ卵大の圧痛のある浸潤性紅斑を主訴に来院した.抗菌薬投与は効果なく,38℃の発熱とともに紅斑は拡大し,急速に打ち抜き状の潰瘍となった.皮疹部からの細菌培養で緑膿菌が検出されたが,血液培養では陰性であった.末梢血好中球数は81/μlと,無顆粒球症の状態であった.薬剤摂取はなく,抗好中球抗体が陽性であったことから,自己免疫性好中球減少症に伴った壊疽性膿瘡と診断した.G-CSFの投与により軽快した.壊疽性膿瘡の発症要因として好中球減少(無顆粒球症)の重要性を強調した.

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要約 症例1:52歳,女性.右第3指悪性黒色腫の術後化学療法としてDAV-Feron療法を施行していた.4クール終了時までは特に問題は生じなかった.薬剤師による抗癌剤無菌調整の導入直後に行った5クール目に,ダカルバジンの点滴投与により強い血管痛が発生した.症例2:21歳,女性.右足背原発の悪性黒色腫に対し,薬剤師による抗癌剤無菌調整の導入直後にDAV-Feron療法1クール目を開始した.ダカルバジンの点滴投与時に激しい血管痛が出現した.当院では,2007年10月から全科の入院患者を対象に,薬剤師による抗癌剤無菌調整が導入されたが,その導入直後にダカルバジンによる強い血管痛が上記2例発生した.調剤から投与までの時間が延長したこと,遮光が十分でなかったことが原因として考えられた.この点を改善したところ,ダカルバジンによる血管痛の発生はなくなった.

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要約 21歳,女性.既往症にてんかん.2007年7月よりバルプロ酸ナトリウムに加えカルバマゼピンの内服を開始した.同年8月,海水浴後に発熱とともに露光部より紅斑が出現した.39℃台の発熱も出現し,屋内で過ごしたが紅斑は徐々に非露光部にも拡大した.カルバマゼピンのみ内服を中止し,ステロイド内服にて軽快した.光パッチテストでカルバマゼピンに陽性であった.カルバマゼピンによる光線過敏症型薬疹の報告は他の臨床型と比し少ないが,重症化する可能性があり,注意を要する.本例は多形紅斑型薬疹に移行した稀な症例であると考えた.

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要約 58歳,女性.顔面・体幹を中心にほぼ全身に紅斑・びらんおよび大小の膿疱が出現した.蛍光抗体法直接法での表皮細胞間へのIgG沈着,また,ELISA法でのIgG抗デスモグレイン1抗体の著明高値を認め,落葉状天疱瘡と診断した.膿疱を生じた原因として膿疱性疾患,特に伝染性膿痂疹の合併を考えたが,抗生剤は無効であり,落葉状天疱瘡の病勢沈静とともに膿疱も自然消退したことより,落葉状天疱瘡の特殊型の可能性が示唆された.

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要約 1歳6か月,男児.低出生体重児,低位鎖肛,多指症,心室性期外収縮,右腎位置異常があった.家族歴に同症はなかった.体幹では水平に,四肢では線状に縦走しBlaschko線に沿って配列する帯状・線状の脱色素斑がみられた.境界は比較的明瞭であった.紅斑や鱗屑,水疱は経過中みられなかった.これらの所見より,hypomelanosis of Itoと診断した.現在まで成長は良好で,精神発達遅延はない.低位鎖肛・多指症は手術後の経過は良好である.皮疹は変化がなく,経過観察中である.

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要約 症例1:68歳,女性.10年前から,項部から両頸部にかけて,粟粒大~半米粒大の軟らかい黄白色丘疹が集簇性に認められた.症例2:65歳,女性.数年前から,項部から両頸部にかけては集簇性に,両肘窩には散在性に,粟粒大~半米粒大の軟らかい黄白色丘疹が認められた.2症例とも組織学的に,真皮乳頭層の弾性線維は減少ないし消失し,石灰沈着は認められなかった.臨床的に眼病変・血管病変の合併はみられなかった.これらからpseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysisと診断した.本症の原因は内因性加齢であり,本態は真皮乳頭層下の弾性線維の代償性増加であると考えられた.

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要約 53歳,女性.15年前より糖尿病でインスリン療法を受けている.糖尿病網膜症,硝子体出血,ヘルペス性ぶどう膜炎で眼科治療中.4年前より両上肢に皮下結節が出現した.1年前に胸部X線で両側肺門部リンパ節腫脹,血清γグロブリン,アンギオテンシン変換酵素,リゾチームの上昇および肺生検で肺胞に肉芽腫様構造がみられ,サルコイドーシスと診断した.上腕の皮下結節の病理組織学的所見は,真皮から皮下組織の類上皮細胞および巨細胞からなる肉芽腫であり,皮下型サルコイドーシスと診断した.心病変や呼吸器症状はなく,経過観察されていた.その後,胸部,顔面に紅斑と結節が出現し,増加した.半年前より舌背正中左側に直径8mmの扁平に隆起し,舌乳頭を欠く病変が出現した.病理組織学的所見は類上皮細胞とLangerhans巨細胞からなる肉芽腫でサルコイドーシスと診断した.舌に生じたサルコイドーシスは稀であり,若干の考察を加え報告する.

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要約 34歳,男性.趣味で潜水中に手足にウニの棘が刺さり,その2か月後,同部位に丘疹,結節,および皮下結節が計11個出現した.類結核型,サルコイド型,異物型肉芽腫の混じる多彩な病理像を認めた.明らかな異物は確認できなかった.MRIでは右第3指PIP関節に腱鞘の肥厚を認めた.病歴,臨床,病理組織学的所見からウニ刺症の遅延型反応であるsea urchin granuloma(ウニの棘による肉芽腫)および滑膜炎の初期と診断した.自然消退傾向はなく,外科的切除およびステロイドの局注で治療した.ウニ刺症後に,肉芽腫形成のほか,関節症状を合併する可能性もあり,早期の適切な治療が必要と考えた.

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要約 42歳,男性.3年前より下口唇の腫脹が出現し,近医でステロイド外用,抗ヒスタミン薬内服を受けた.症状の改善がないため,当科へ紹介された.初診時,下口唇の著明な腫脹を認めたが,舌の異常や顔面神経麻痺はなかった.下口唇の生検でリンパ球と形質細胞浸潤を伴う非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めた.血液検査と胸部X線に異常所見はなく,肉芽腫性口唇炎と診断した.トラニラスト300mg/日内服を開始したが,14日間投与では無効であった.歯科金属を合計9本認めたため,金属パッチテストを施行し,Mn,Ni,Cuで2+であった.歯科金属を除去したところ,口唇腫脹は著明に改善した.

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要約 15歳,女児.3歳時に顔面紅斑が出現し,その後,体幹へと紅斑が拡大した.7歳時に当科を受診し,Gottron徴候および頸部紅斑の生検結果より皮膚筋炎と診断した.筋症状はなく,筋原性酵素上昇は軽度で一過性であった.皮膚症状に対してステロイド内服・外用薬,タクロリムス外用薬,ビタミンD3外用薬などにより治療を行ったが,十分な効果が得られなかった.現在,プレドニゾロン10mg/日内服とステロイド外用薬にて経過観察中である.皮膚筋炎の難治性皮膚病変の治療について考察した.

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要約 12歳,男児.初診1年前より顔面,四肢に掻痒を伴う落屑性皮疹があり,アトピー性皮膚炎として加療されたが,徐々に悪化した.初診時,ほぼ全身に掻痒を伴う乾皮症と色素沈着があり,特に両側の大腿前面から膝にかけて濃い褐色斑を認めた.光線過敏症,色素性乾皮症,ポルフィリン症などを疑ったが,家族歴はなく,最小紅斑量や生化学検査でも異常はなかった.皮膚生検で,基底膜の膨化と間質内のムチン沈着,血管周囲性にリンパ球浸潤がみられた.さらに,アルドラーゼの上昇,筋電図で筋原性変化が確認され,小児皮膚筋炎と診断した.小児皮膚筋炎は,皮膚症状が筋症状に先行することが多く,また非典型的な皮疹を呈することがあり,自験例では,皮膚生検が診断に有用であった.

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要約 74歳,男性.2007年1月頃より,顔面,胸背部に紅斑が出現し,前医にてステロイド外用されたが軽快せず,amyopathic dermatomyositisを疑われ,7月上旬より前医に入院した.当初は筋症状や,クレアチンキナーゼ(CK)の上昇はなかったが,7月中旬よりCKが上昇し,嚥下困難,嗄声が出現してきたために,プレドニゾロン(PSL)60mg/日の内服を開始した.その後,CKは低下傾向を示したが,8月上旬より呼吸困難,両下肺野にスリガラス様陰影が出現し,急性呼吸不全を合併したため,ステロイドパルス療法施行後,当院へ緊急搬送された.PSL60mg/日を継続し,誤嚥防止のため絶食とした.8月下旬より急速に呼吸状態の改善を認めた.9月上旬には嚥下リハビリテーションを開始し,9月中旬に嚥下造影にて嚥下機能の改善を認めたため食事を再開し,PSLを漸減した.経過中,嚥下障害,構音障害以外の筋症状は認めていない.

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要約 72歳,女性.神経線維腫症1型があり,30歳頃から全身に多数の結節が出現したが放置していた.2006年1月に左足と両臀部,5月には右大腿前面の腫瘤に気づき,圧痛を伴い増大してきたため前医を受診した.右大腿の腫瘤を切除したところ悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)と診断され,当科を紹介された.99mTc-DTPAシンチグラフィで左足と両臀部の腫瘤に一致して集積がみられた.切除術を施行し,病理組織学的に左足の腫瘤はMPNST,両臀部の腫瘤は神経線維腫と診断した.右大腿と左足に生じたMPNSTは,リンパ節転移や他臓器転移がなく,患肢も別であることから同時多発的に発生したと考えた.

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要約 13歳,男児.基礎疾患はない.道路での転倒による左小指擦過傷.受傷約2週間後に同部位に発赤,腫脹,左前腕に発赤を伴う皮下硬結が3か所出現し,38℃台の発熱,左腋窩リンパ節腫脹を認めた.病理組織像は真皮から皮下織の非特異的慢性炎症所見を示し,菌要素は証明できなかった.膿培養と菌の生理・生化学的性状から原因菌はNocardia brasiliensisと同定した.ミノサイクリン100mg/日内服が奏効し,約3週間で治癒した.Nocardiaは発育速度が遅く,培養陰性ととらえてしまうこともあるため,外傷を契機にした難治性の結節病変の際は皮膚ノカルジア症も鑑別に考え,各種培養を行い,適切な抗生物質を投与することが重要と考えた.

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要約 15歳,女児.右下腿内側に紅色皮疹が出現し,約1か月の経過で左下腿および右大腿に拡大した.初診時,両下腿および右大腿に,表面発赤を伴う皮下結節が数か所に散在・多発していた.経過中,右前腕にも皮下結節が追発した.原因として,定期的に下腿および前腕の毛抜きを行いながら,毎日3時間ほど浴槽に浸かるという特異な生活習慣が考えられ,感染源は浴室と推測した.ツ反は強陽性であった.病理組織学的所見は,真皮上層から皮下脂肪織にかけての好中球を混じる肉芽腫性細胞浸潤であった.抗酸菌培養にて膿汁および生検組織片より菌の発育を認め,DNA-DNAハイブリダイゼーション法にて,Mycobacterium fortuitumと同定した.クラリスロマイシン投与にて症状が遷延したため,レボフロキサシン,ミノサイクリンに変更し,症状の改善を認めた.しかし,来院は断続的であり,増悪と寛解を繰り返している.

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要約 77歳,女性.左上肢に自覚症状のない皮膚結節がリンパ行性に多発した.高血圧,糖尿病,認知症を合併し,時々畑仕事をしていたが,明らかな外傷の既往はない.セフェム系抗生剤を投与したがさらに拡大したため,左前腕の結節を切除した.膿汁の抗酸菌染色は陽性で,病理組織学的所見では真皮深層に膿瘍とその周囲の異物巨細胞を認めた.PAS染色,Grocott染色,Ziehl-Neelsen染色は陰性であった.患部の膿汁および組織の培養では,真菌陰性,抗酸菌陽性であり,DNA-DNA hybridizationによりMycobacterium chelonaeと同定した.感受性のある薬剤が少なく,投与薬剤による肝障害を生じたため,治療に苦慮したが,治療的切除を施行し,肝障害改善後,塩酸ミノサイクリン,レボフロキサシンを内服し,治癒した.

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要約 68歳,男性.約5年前より両陰股部に自覚症状のない皮疹が出現した.近医皮膚科でステロイド外用薬やリラナフタートクリーム外用で加療したが軽快しなかったため,当科を受診した.両陰股部に示指頭大までのわずかに鱗屑を付着する暗紅褐色斑が散在,融合していた.KOH直接鏡検は陰性だったため,プロピオン酸アルクロメタゾン軟膏外用を開始したが,軽快しなかった.外用を一時中止したところ,褐色斑の粃糠様鱗屑が目立つようになったため,パーカーKOHで鏡検を施行し,Pityrosporum orbiculare型優位の胞子を多数確認し,マラセチア間擦疹と診断した.ケトコナゾールクリーム外用を行い,軽快した.

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要約 41歳,男性.オーストラリア東部を散策し,同日より腰部に疼痛を自覚していた.帰国後,鏡を見て腰部正中の虫体に気づき,当科救急外来を受診した.明らかな皮疹や麻痺症状は認めなかった.マダニ刺咬症と考え,咬着部位の皮膚とともに虫体を切除した.マダニはIxodes holocyclus(以下IH,別名:Australian paralysis tick)と同定された.IHはオーストラリアに生息するため,本邦ではあまり知られていないが,国際社会において,今後も本邦でIHによる刺咬症はみられるであろう.IHの特徴と,IHが引き起こしうる疾患をふまえ,文献的考察を加えて報告する.

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要約 アトピー性皮膚炎治療ガイドライン2002で最重症と規定された成人のアトピー性皮膚炎患者に,シクロスポリンMEPC(ネオーラル ®)を間歇投与で長期間治療した際の安全性および有効性評価を目的とした試験を実施した.ネオーラル ®は3mg/kg/日を開始用量として2~5mg/kg/日の範囲で用量調節しながら原則8週間(最長12週間)の治療期と2週間以上の休薬期を1クールとし,52週後まで繰り返した.皮疹の重症度および罹病範囲のスコア変化率は,治療期1ではそれぞれ-70.4%および-48.3%,2では-58.8%および-43.1%,3以降の治療期でも50%以上および40%以上の低下を示し,効果の減弱はみられなかった.有害事象は全被験者に発現し,副作用は76.8%の患者で発現した.ネオーラル ®の投与中止を必要とした有害事象は1例であり,問題となる有害事象はなかったため,ネオーラル ®は成人の最重症アトピー性皮膚炎長期間コントロールに有用な薬剤であると結論した.

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あとがき 塩原 哲夫 , 川村
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 素晴らしい仕事の蔭には,それを支えた名も無い人々がいることを忘れてはならない.数々の名庭園を実際に造った職人達の名前は,現在知る由もない.レコード史上に輝く名録音を残した演奏者の名前は残っても,それを録音した技師達の名前は殆ど残っていない.かろうじて残された名前から,われわれはその偉大な足跡を知ることになる.本誌においても,そのような仕事をし続けている人々がいる.投稿した方々にはお馴染みの名前かもしれないが,それが雑誌に出ることはない.そこで今回は,そんな編集担当者の方々にスポットライトを当ててみることにする.

基本情報

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臨床皮膚科
63巻2号 (2009年2月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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